Diagnose

Eine frühzeitige Diagnose kann eine erfolgreiche Behandlung mit nur geringen Medikamentenmengen ermöglichen. Wenden Sie sich an einen Dermatologen oder Oralmediziner, wenn anhaltende Haut- oder Mundläsionen vorliegen. Weil sie so selten sind, sind Pemphigus und Pemphigoid oft die letzte Krankheit, die bei der Diagnose berücksichtigt wird.

Für eine definitive Diagnose sollten Ärzte berücksichtigen:

  • Klinische Präsentation - visuelle Untersuchung von Haut- oder Mundläsionen.
  • Läsionsbiopsie - eine Probe der Blasenhaut wird entnommen und unter dem Mikroskop untersucht. Zusätzlich kann die Hautschicht, in der die Trennung von Zelle zu Zelle auftritt, bestimmt werden.
  • Direkte Immunfluoreszenz - Die Hautprobe wird behandelt, um Desmoglein-Antikörper in der Haut zu erkennen. Das Vorhandensein dieser Antikörper weist auf Pemphigus hin.
  • Indirekter Immunfluoreszenz- oder Antikörper-Titer-Test. Dies misst Desmoglein Autoantikörper im Blutserum. Es kann verwendet werden, um ein vollständigeres Verständnis des Krankheitsverlaufs zu erhalten.
  • ELISA Ein Serum-Assay für Desmoglein-Antikörper, bekannt als ELISA, ist ebenfalls erhältlich. Obwohl in vielen Fällen eine Korrelation zwischen ELISA und Krankheitsaktivität besteht, ist dies nicht in jedem Fall der Fall.

Bitte beachten Sie, dass Immunfluoreszenztests (Tests auf zirkulierende Antikörper) für MMP höchst unzuverlässig sind und in den meisten Fällen negativ sind. Es ist wichtig, positive direkte Immunfluoreszenz-Ergebnisse (Biopsien) zu erhalten, auch wenn wiederholte Biopsien erforderlich sind, da es andere Krankheiten wie den Lichen planus nachahmen kann.

Hindernisse für eine frühzeitige Diagnose

Pemphigus und Pemphigoid (P / P) betreffen jeweils weniger als 50,000 Menschen in den Vereinigten Staaten und klassifizieren diese Störungen als seltene Krankheiten. P / P sind oft nicht auf dem Radar von Medizinern, die es nicht gewohnt sind, P / P in der Praxis zu sehen.

Aufgrund ihrer Seltenheit ist es üblich, dass Mediziner P / P in ihren Differentialdiagnosen übersehen. Laut IPPF-Daten aus dem Jahr 2011 gaben 46% der Patienten (n = 52), die einen Zahnarzt sahen, an, dass ihr Zahnarzt nicht über P / P-Symptome informiert war und keine für P / P relevanten Maßnahmen durchführte. Das IPPF ist bestrebt, Zahnärzte und Studenten über P / P aufzuklären und ihnen auszusetzen Fortbildungsmöglichkeiten und Patientenberichte.

P / P-Patienten werden häufig fälschlicherweise als häufiger krank diagnostiziert, was von Ärzten und Zahnärzten häufiger beobachtet wird. Klinisch kann P / P andere orale Entzündungszustände wie Lichen planus, Candidiasis und Parodontitis nachahmen. Die häufigsten Fehldiagnosen von P / P sind Erythema multiforme, Herpes-simplex-Virus und Candida. Viele orale Erkrankungen können ähnliche Erscheinungen haben. EIN Biopsie und Immunofluoreszenzstudien sind notwendig, um eine korrekte Diagnose zu erhalten.

Zahnärzte, die bei ihrer Differentialdiagnose PV / MMP in Betracht ziehen, sollten eine Biopsie durchführen oder sich an einen mit der Durchführung erfahrenen Zahnarzt wenden Biopsien von vesikulobullösen Läsionen. Leider werden Patienten nicht immer an den entsprechenden Anbieter überwiesen, was die Diagnose verzögert. Patienten sehen oft fünf oder mehr Anbieter, bevor sie eine korrekte Diagnose erhalten. Während dieses Prozesses verzögern Patienten die korrekte Behandlung und bei vielen treten eine Verschlechterung der Symptome auf.

Konsequenzen der verzögerten Diagnose

Verzögerte Diagnose von PV / MMP kann:

  • Erhöhen Sie den Schmerz und das Leiden des Patienten
  • Verzögerung der Behandlung
  • Erhöhen Sie das Risiko eines Patienten für das Fortschreiten der Krankheit an anderen Stellen
  • Machen Sie es einem Patienten schwerer, eine Remission zu erreichen
  • Erhöhen Sie das Risiko für eine schlechte Reaktion auf die Behandlung
  • Dies führt zu Produktivitätsverlust und reduzierter Lebensqualität
  • Verursacht Unsicherheit, Angst und Angst
  • Ergebnis in schweren Gewichtsverlust
  • Erhöhen Sie die Ausgaben für die Patientengesundheit

Beobachten Sie Becky Strongs emotionale Reise in Richtung einer Pemphigus vulgaris-Diagnose, um viele der Folgen diagnostischer Verzögerungen zu beobachten. Diese ehrliche Darstellung der Suche eines Patienten nach Antworten unterstreicht die Bedeutung der IPPF-Kampagne „Biopsies Saves Lives“. Leider teilen viele Patienten Beckys Erfahrung. Die Kampagne ist bestrebt, dies zu ändern, damit zukünftige Patienten stattdessen eine Geschichte der Früherkennung beschreiben können.

Diagnostische Pathway-Daten

Im Oktober wurde 2011, KJT Group von der IPPF beauftragt, eine Erhebung zu Awareness- und Diagnosewegen durchzuführen. Patienten mit diagnostiziertem Pemphigus und Pemphigoid (P / P) (N = 87) beendeten eine 15-Minuten-Online-Umfrage. Von den befragten Patienten waren 25.3% männlich und 74.7% weiblich. Das Durchschnittsalter der befragten Patienten betrug 55 Jahre, wobei 67.8% einen Pemphigus und 32.2% ein Pemphigoid aufwiesen. Etwa die Hälfte (54%) der Patienten wurde innerhalb der letzten 12-Monate diagnostiziert und 46% wurden innerhalb der letzten 12-36-Monate diagnostiziert. Alle Patienten stammten aus den USA.

  • Fast 80% der Patienten suchten innerhalb der ersten drei Monate nach Beginn der Symptome einen Arzt auf.
  • Die Mehrheit (63.2%) der anfänglichen Symptome der Patienten waren Läsionen in und / oder auf dem Mund, Lippe, Zahnfleisch oder Rachen.
  • Zahnärzte waren einer der Top-Kliniker, die zuerst gesehen wurden, wobei 23% der Patienten einen Zahnarzt als ihren ersten Zahnarzt sah. Fast die Hälfte der Patienten (46%) sah irgendwann einen Zahnarzt hinsichtlich ihrer Symptome.
  • Im Durchschnitt sahen die Patienten fünf Gesundheitsdienstleister auf der Suche nach einer korrekten Diagnose und 10% berichtete, mehr als 10-Gesundheitsdienstleister zu sehen.
  • Im Durchschnitt dauerte es Patienten 10 Monaten um eine korrekte Diagnose zu erreichen.
  • Mehr als die Hälfte der Patienten berichteten über extreme Schwierigkeiten, einen Arzt zu finden, der über ausreichende Kenntnisse verfügt, um ihren Zustand genau zu diagnostizieren (56%) und effektiv zu behandeln (51.2%).
  • Von Patienten, die a gesehen haben Zahnarzt, fast die Hälfte (46%) gab an, dies zu sein Sie kennen sich nicht mit ihren P / P-Symptomen aus und führen keine für ihr P / P relevanten Maßnahmen durch. Vierzig Prozent gaben an, an einen anderen Gesundheitsdienstleister überwiesen worden zu sein, und 13 Prozent gaben an, eine Diagnose erhalten zu haben.
  • Die Mehrheit (83%) der Patienten berichtete, dass sie eine negative Erfahrung gemacht hatten, als sie nach einer Diagnose suchten.
  • Mehr als die Hälfte (60.1%) der Patienten empfanden die Zeit, die zur Diagnose benötigt wurde, als zu lang.
  • Fast alle Patienten (96.6%) hatten vor ihrer Diagnose kein P / P.
  • 49.4% der Patienten gaben an, „frustriert“ zu sein, als sie gebeten wurden, die eine Emotion anzugeben, die ihre Erfahrung am besten beschreibt, als die Symptome eine genaue Diagnose zu erhalten schienen. 18.4% sagten "ängstlich"; und 11.5% sagten "verwirrt". Nur 1.1% sagten "zufrieden".

Eine andere Studie, die im Dezember 2000 von Dr. David Sirois et al. * Veröffentlicht wurde, befragte 99 PV-Patienten und fand heraus, dass 80% der Patienten orale Läsionen als erstes Anzeichen von PV hatten und 24% der Patienten nur orale Läsionen. Orale PV wurde weniger häufig erkannt als kutane PV, wobei diagnostische Verzögerungen gewöhnlich länger als sechs Monate dauerten.

* Sirois, D. et al., 2000. Archive der Dermatologie. Vol 136. "Diagnostische Muster und Verzögerungen bei Pemphigus Vulgaris: Erfahrung mit 99-Patienten."