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Herpes-Virus-Infektionen sind bekannte infektiöse Komplikationen von Pemphigus und bullösen Pemphigoid. Wir beschreiben pathologische Befunde mit Autopsie-Gewebe aus mehreren Organen eines Patienten, der in El Bagre, Kolumbien, von einer neuen Variante des endemischen Pemphigus betroffen ist.

Wir beschreiben einen Patienten mit einer neuen Variante des endemischen Pemphigus foliaceus aus El Bagre, der im Krankenhaus hochdosierte Immunsuppressiva erhielt und nach Kontakt mit einem zweiten von Windpocken betroffenen Patienten plötzlich starb.

Wir führten Studien unter Verwendung von Hämatoxylin und Eosin, Immunhistochemie und direkte Immunfluoreszenztechniken an Geweben aus verschiedenen Organen durch.

Wir fanden das Vorhandensein des Varicella-Zoster-Virus sowie eine starke Positivität für α-1-Antitrypsin in Herz, Nieren, Milz, Leber, Haut, Gehirn, Lunge, Pankreas, Dünn- und Dickdarm und Skelettmuskel. In Bezug auf strukturelle Schäden in der Niere und im Herzen glauben wir, dass der beobachtete Schaden mit dem Vorhandensein von Autoantikörpern gegen diese Organe verbunden ist, da beide an Plakinen reich sind und El Bagre-EPF-Patienten signifikante Antikörper gegen plakin-Moleküle präsentieren.

Bei Patienten mit endemischem Pemphigus foliaceus empfehlen wir eine vollständige Isolierung des Patienten bei hohen Dosen systemischer Immunsuppressiva. Wir schlagen weiterhin die klinische Möglichkeit einer synergistischen, tödlichen Wechselwirkung zwischen aktivem Pemphigus foliaceus, Varicella-Zoster-Virus, Herpes-simplex-Virus, Immunsuppressiva und einer systemischen Aktivierung von & alpha; -1-Antitrypsin vor. Daher schlagen wir vor, dass bei diesen Patienten angemessene Bettabstände, Barrierebewahrung und präventive Tests für die α-1-Antitrypsin-Aktivierung geboten sind, um diese Komplikationen zu behandeln.

Quelle: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-4632.2011.05296.x/abstract