Tag-Archiv: Ultrastruktur

Hintergrund Pemphigus foliaceus (PF) ist eine chronische kutane Autoimmun-Blasenerkrankung, die durch oberflächliche Blasenbildung der Haut gekennzeichnet ist und nach derzeitiger Sicht durch Autoantikörper gegen Desmoglein 1 (Dsg1) hervorgerufen wird.

Ziele Frühzeitige Akantholyse in der Haut von PF-Patienten auf ultrastruktureller Ebene zu untersuchen.

Methoden Zwei Nikolsky-negative (N-), fünf Nikolsky-positive (N +) und zwei läsionale Hautbiopsien von immunserologisch definierten PF-Patienten wurden licht- und elektronenmikroskopisch untersucht.

Ergebnisse Wir fanden keine Auffälligkeiten in der N-PF-Haut, während alle N + Hautbiopsien eine interzelluläre Verbreiterung zwischen Desmosomen, einer verminderten Anzahl von Desmosomen und hypoplastischen Desmosomen in den unteren epidermalen Schichten aufwiesen. Die Akantholyse war in zwei von fünf N + Biopsien vorhanden, jedoch nur in den oberen epidermalen Schichten. Die läsionalen Hautbiopsien zeigten eine Akantholyse in den höheren epidermalen Schichten. Hypoplastische Desmosomen wurden teilweise (Pseudo-Halb-Desmosomen) oder vollständig von der gegenüberliegenden Zelle abgerissen.

Fazit Wir schlagen folgenden Mechanismus für die Akantholyse in PF vor: PF-IgG bewirkt zunächst eine Verarmung von nicht-verbindenden Dsg1, was zu einer interzellulären Verbreiterung zwischen Desmosomen führt, die in den unteren Schichten beginnen und sich nach oben ausbreiten. Die Abreicherung von nicht-junktionalem Dsg1 beeinträchtigt den Aufbau von Desmosomen, was zu einer hypoplastischen und einer verringerten Anzahl von Desmosomen führt. Zusätzlich könnten Antikörper den Abbau von Desmosomen fördern. In den oberen Schichten der Epidermis, wo Dsg3 nicht exprimiert wird und den Dsg1-Verlust nicht kompensieren kann, führt die fortlaufende Depletion von Dsg1 schließlich zum vollständigen Verschwinden von Desmosomen und anschließender Akantholyse.

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2133.2012.11173.x/abstract