Tag-Archiv: Prednisolon

Die klinischen und epidemiologischen Merkmale von Pemphigus vulgaris (PV) sind gut dokumentiert, aber es gibt nur wenige Berichte über die Beteiligung der PV an der Speiseröhre. Obwohl kürzlich angenommen, dass sie selten sind, haben neuere Berichte vorgeschlagen, dass bis zu 87% der Patienten mit PV Symptome oder endoskopische Merkmale von Ösophagus-Erkrankungen haben können, die auf konventionelle kortikosteroidschonende Immunsuppression schlecht ansprechen können.

Der vorliegende Bericht beschreibt die klinischen und immunologischen Merkmale einer 53-jährigen asiatischen Frau, die Symptome und Anzeichen einer ösophagealen PV während der Therapie mit Azathioprin und abnehmender Prednisolon-Dosierung entwickelte. Ösophagusbeteiligung trat während stabiler oraler Krankheit auf.

Ösophagusbeteiligung kann ohne signifikante oro-kutane Läsionen und immunologischen Nachweis von PV auftreten. Dies deutet darauf hin, dass immunologische Ziele für Ösophagus-Krankheit von denen anderer mukokutaner Bereiche abweichen können, und dass konventionelle systemische Erstlinientherapie möglicherweise nicht wirksam für Ösophagus-Läsionen.

Vollständiger Artikel verfügbar unter: http://www.ingentaconnect.com/content/ubpl/wlmj/2012/00000004/00000002/art00001

Hintergrund Die klassische Behandlung von Pemphigus vulgaris ist Prednisolon. Immunsuppressiva können zusammen verwendet werden.

Zielsetzung Vergleich der Wirksamkeit von Azathioprin bei der Senkung des Disease Activity Index (DAI).

Patienten und Methoden Eine randomisierte kontrollierte Doppelblindstudie wurde an neuen 56-Patienten durchgeführt, die zwei therapeutischen Gruppen zugeordnet wurden: (i) Prednisolon plus Placebo; (ii) Prednisolon plus Azathioprin. Die Patienten wurden regelmäßig auf das 1-Jahr überprüft. "Komplette Remission" wurde als Heilung aller Läsionen nach 12-Monaten und Prednisolon <7.5 mg täglich (DAI ≤ 1) definiert. Die Analyse wurde durch "Intention To Treat" (ITT) und "Treatment Completed Analysis" (TCA) durchgeführt.

Ergebnisse Beide Gruppen waren in Alter, Geschlecht, Krankheitsdauer und DAI ähnlich. Primärer Endpunkt: Nach ITT und TCA verbesserte sich der mittlere DAI in beiden Gruppen ohne signifikanten Unterschied. Der Unterschied wurde im letzten Trimester signifikant (3-Monate; ITT:P = 0.033, TCA: P = 0.045). Sekundärer Endpunkt: Die Gesamtsteroiddosis nahm in beiden Gruppen signifikant ab, wobei zwischen ihnen kein signifikanter Unterschied bestand, mit Ausnahme des letzten Trimesters (ITT: P = 0.011, TCA: P = 0.035). Die mittlere tägliche Steroiddosis nahm in beiden Gruppen allmählich ab und wurde im letzten Trimester statistisch signifikant für Azathioprin, insbesondere im 12-Monat (ITT: P = 0.002, TCA:P = 0.005). Eine vollständige Remission war nach 12-Monaten nur für TCA signifikant (AZA / Kontrolle: 53.6% / 39.9%, P = 0.043).

Einschränkungen Die Stichprobengröße war eher klein, um alle Unterschiede aufzuzeigen. Andere Einschränkungen umfassen die Wahl der primären und sekundären Endpunkte und die Nichtverfügbarkeit zur Messung der Thiopurin-Methyltransferase-Aktivität.

Fazit Azathioprin hilft, die Prednisolon-Dosis langfristig zu reduzieren.

Vollständiger Artikel verfügbar unter: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1468-3083.2012.04717.x/abstract;jsessionid=4F8C646E8902BB54AC0026B542EF91FD.d03t01

Wir untersuchten die Wirksamkeit von Mizoribin, einem neu entwickelten Immunsuppressivum, als adjuvante Therapie bei der Behandlung von Pemphigus vulgaris und Pemphigus foliaceus. Elf Pemphiguspatienten (acht Pemphigus vulgaris und drei Pemphigus foliaceus) erhielten die Kombinationstherapie von Prednisolon und Mizoribin. Eine vollständige Remission wurde bei drei der acht Patienten mit Pemphigus vulgaris und bei einem der drei Patienten mit Pemphigus foliaceus beobachtet. Die vier Patienten mit kompletter Remission zeigten eine schnelle klinische Reaktion und erreichten eine Remission im Median von 11.8 Monaten. Eine partielle Remission wurde bei zwei der drei Patienten mit Pemphigus foliaceus erreicht. Die mediane Zeit bis zur teilweisen Remission betrug 16.0 Monate. Sechs (55.6%) der 11-Patienten mit Pemphigus hatten eine vollständige oder teilweise Remission und konnten ihr Prednisolon reduzieren. Die kumulative Wahrscheinlichkeit für eine vollständige Remission war 64.3% bei 19 Monate Follow-up mit Kaplan-Meier-Analyse. Die Wirksamkeit der zusätzlichen Mizoribin-Therapie könnte ihren kortikosteroidsparenden Eigenschaften sowie ihren immunsuppressiven Wirkungen zugeschrieben werden. Der Serumkonzentrationstiter von Mizoribin lag um 1.0 & mgr; g / ml 2 Stunden nach der Verabreichung. Patienten, die durch das zusätzliche Mizoribin nicht verbessert wurden, benötigen möglicherweise eine kontinuierlich höhere Dosis von Mizoribin, um eine wirksame Therapie zu erreichen.

Vollständiger Artikel verfügbar unter: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1529-8019.2012.01469.x/abstract

Der erworbene Faktor VIII (FVIII) -Inhibitor induziert eine durch spezifische Antikörper gegen FVIII verursachte Blutungsstörung. Die Ursache von etwa einem Fünftel der Fälle kann Autoimmunkrankheiten wie Pemphigus zugeschrieben werden. Hier beschreiben wir einen Fall von refraktär erworbenem FVIII-Inhibitor bei einem Patienten mit primärem Pemphigus und dessen erfolgreiche Behandlung mit niedrig dosiertem Rituximab. Gerinnungsuntersuchungen ergaben eine verlängerte aktivierte partielle Thromboplastinzeit, die mit dem Mischtest nicht korrigiert werden konnte. Gleichzeitig war das FVIII-Aktivitätsniveau signifikant verringert, und der FVIII-Inhibitor-Titer war erhöht. Ein Behandlungsplan mit Prednisolon / Cyclophosphamid gefolgt von Prednisolon / Cyclosporin wurde verwendet. Der Patient reagierte vorübergehend, wurde dann aber resistent gegen diese Medikamente. Die anschließende Behandlung mit niedrig dosiertem Rituximab führte jedoch bei demselben Patienten zu erheblichen klinischen und laborchemischen Verbesserungen. Die Nachuntersuchung zu den 6-Monaten ergab eine geringe Restaktivität des FVIII-Inhibitors mit normalen Gerinnungsfunktionen. Es wurden keine drogenbedingten Nebenwirkungen festgestellt. Zusammenfassend zeigen unsere Ergebnisse, dass niedrig dosiertes Rituximab eine wirksame und sichere Behandlung für Patienten mit erworbenem FVIII-Inhibitor sein könnte.

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21996575?dopt=Abstract

Von Nonhlanhla Khumalo, Dedee Murrell, Fenella Wojnarowska und Gudula Kirtschig
Archive der Dermatologie März 2002 Vol 138 Seiten 385-389.
www.archdermatol.com

Diese Überprüfung unterscheidet sich von der üblichen Art der Überprüfung, die Sie vielleicht über bullöse Erkrankungen gelesen haben, indem sie "systematisch" vor einer unabhängigen Gruppe von Redakteuren bei der Cochrane Collaboration for Evidence-Based Medicine eingereicht wurde und erklärte, dass das Ziel darin bestand fassen Daten von randomisierten kontrollierten Studien (RCTs) nur für die Behandlung von BP zusammen. Darüber hinaus wird untersucht, wie diese Studien gesucht, analysiert und verglichen werden.

Von allen Datenbanken wurden nur 6-RCTs veröffentlicht, einschließlich 293-Patienten. Eine Studie verglich Prednisolon in verschiedenen Dosen: 0.75mg / kg / Tag gegenüber 1.25mg / kg / Tag, und eine andere verglichen Methylprednisolon mit Prednisolon, und keine Studie fand einen signifikanten Unterschied zwischen den beiden Gruppen, aber die Patienten mit höheren Prednisolon-Dosen hatten mehr schwere Nebenwirkungen.