Tag-Archiv: PNP

Der paraneoplastische Pemphigus (PNP), eine klinisch und immunpathologisch unterschiedliche mukokutane Blasenbildungsdermatose, ist eine schwere Form des Autoimmun-Multiorgansyndroms, die im Allgemeinen mit einem schlechten Therapieergebnis und einer hohen Mortalität einhergeht. Diese IgG-vermittelte Krankheit wird in den meisten Fällen durch eine offensichtliche oder okkulte lymphoproliferative Erkrankung ausgelöst. Klinisch schwere Mukositis und polymorphe Blaseneruptionen sowie histologische Akantholyse, Keratinozyten-Nekrose und Interface-Dermatitis sind die Hauptmerkmale. Eine 58-jährige Frau zeigte eine rezidivierende, schwere, widerspenstige Stomatitis und ausgedehnte Erosionen / Blasenläsionen von einem Jahr. Die Behandlung mit wiederholten Kursen von systemischen Kortikosteroiden in einem peripheren Zentrum würde eine vorübergehende Linderung bringen. Sie hatte auch Fieber, produktiven Husten, Odynophagie und schlechte orale Aufnahme, Herpes zoster ophthalmicus, Schmerzen im Bauch und wässrigen Durchfall. Eine Reihe von Untersuchungen ergab chronische lymphatische Leukämie (CLL), mediastinale und paraaortale Lymphadenopathie, Bronchiolitis obliterans und vertebrale Osteoporose / Frakturen. Mit der Diagnose von CLL-assoziierten PNP wurde sie zunächst mit einer Dexamethason-Cyclophosphamid-Pulse (DCP) -Therapie für 3-Zyklen behandelt, gefolgt von einer COP-Therapie (Cyclophosphamid, Vincristin und Prednisolon) für 5-Zyklen. Remission wird mit Chlorambucil und Prednisolon-Pulstherapie einmal in 3 Wochen mit vollständiger Auflösung von Hautläsionen und angemessene Kontrolle der CLL gehalten.

Der vollständige Artikel kann hier eingesehen werden: http://www.hindawi.com/crim/dm/2012/207126/