Tag-Archiv: Pemphigus foliaceus

Pemphigus ist eine chronische muko-kutane Autoimmun-Blasenerkrankung. zwei Hauptvarianten sind Pemphigus vulgaris (PV) und Pemphigus foliaceus (PF). PV ist der häufigste Subtyp und variiert zwischen 75 und 92% der gesamten Pemphigus-Patienten. Obwohl keine gemeindebasierten Studien durchgeführt werden, um die Häufigkeit von Pemphigus in Indien abzuschätzen, ist dies relativ häufig. Eine im Fragebogen basierende Umfrage im Bezirk Thrissur in Südindien schätzte die Inzidenz von Pemphigus auf 4.4 pro Million Einwohner. Die Mortalität aufgrund von Pemphigus hat mit der aggressiven und weit verbreiteten Anwendung von Kortikosteroiden deutlich abgenommen, bevor sie bis zu 90% betrug. Hochdosierte Kortikosteroide wurden einmal in Kombination mit anderen Immunsuppressiva mit guter Besserung verwendet, jedoch waren solche hohen Kortikosteroiddosen häufig mit schweren Nebenwirkungen verbunden und für den Tod von fast 10% der Patienten verantwortlich. Mit dem Ziel, die nachteiligen Wirkungen einer Langzeitdosis zu reduzieren, wurde die Dexamethasoncyclophosphamid-Pulstherapie (DCP) mit hoher Dosis in 1984 eingeführt. Seitdem sind DCP oder orale Corticosteroide mit oder ohne adjuvante Immunsuppressiva (Azathioprin, Cyclophosphamid, Mycophenolatofetil und Cyclosporin) der Grundpfeiler der Therapie dieser Erkrankungen in Indien. Trotz der Vorteile, die mit der DCP-Therapie im Vergleich zu hochdosierten oralen Steroiden verbunden sind, kann nicht geleugnet werden, dass selbst die DCP-Therapie mit oder ohne Adjuvanzien zu zahlreichen Nebenwirkungen führen kann, die für die Mehrheit der Todesfälle im Pemphigus verantwortlich sind. Darüber hinaus gibt es nur wenige Patienten, die sich mit diesen herkömmlichen Behandlungen nicht verbessern oder Kontraindikationen für ihre Anwendung haben. Daher wurde ständig nach neueren therapeutischen Modalitäten im Pemphigus gesucht. Rituximab (Reditux. Dr. Reddy's, Hyderabad, Indien und MabThera) TM , Roche, Basel, Schweiz), ein monoklonaler, chimärer IgG1-Antikörper, der auf das B-Zell-spezifische Zelloberflächenantigen CD20 abzielt, ist eine solche neuere neuartige Therapie für Pemphigus (eine Off-Label-Indikation für seine Verwendung. Sie wurde bisher von der FDA zugelassen Nur zur Verwendung bei CD 20 + B-Zellen (Non-Hodgkin-Lymphom, behandlungsresistente rheumatoide Arthritis, Wegener-Granulomatose und mikroskopische Polyangiitis).

Es gibt derzeit keinen Konsens über die optimale Dosierung und den optimalen Behandlungsplan von Rituximab bei der Behandlung von Pemphigus. Die verschiedenen Behandlungsprotokolle folgten:

  1. Lymphom-Protokoll - Am häufigsten wurde das Protokoll befolgt. Rituximab wird in einer Dosis von 375mg / m verabreicht 2 Körperoberfläche wöchentlich vier Wochen lang.
  2. Rheumatoider Arthritis-Protokoll: Zwei Dosen von Rituximab 1g werden im Abstand von 15-Tagen verabreicht. In zunehmendem Maße von Dermatologen verwendet und wird das Protokoll derzeit in unserem Institut befolgt. Ein Vorteil gegenüber dem Lymphom-Protokoll umfasst weniger Kosten und weniger Infusionen.
  3. Kombinationstherapie - Rituximab wurde in Kombination mit IVIG, Immunoadsorption und Dexamethason-Pulstherapie angewendet
  4. Langfristige Behandlung mit Rituximab mit regelmäßigen Infusionen jede 4 oder 12 Woche nach einem Induktionszyklus von Infusionen jede Woche

Der vollständige Artikel kann abgerufen werden unter: http://www.ijdvl.com/article.asp?issn=0378-6323;year=2012;volume=78;issue=6;spage=671;epage=676;aulast=Kanwar

Pemphigus foliaceus, die häufigste Autoimmunerkrankung bei Hunden und Katzen, ist durch Pusteln, Erosionen und Krusten gekennzeichnet. In diesem Artikel konzentrieren wir uns auf die Diagnose und Behandlung von Pemphigus foliaceus bei Hunden und Katzen.

Die Zeichen eines Angriffs auf Keratinozyten-Adhäsionsstrukturen sind klinisch evident. Wenn die engen Bindungen zwischen oberflächlichen Keratinozyten betroffen sind, manifestiert es sich als Vesikel und Pusteln. Wenn die engen Bindungen zwischen basilaren Keratinozyten und der Basalmembran der Haut betroffen sind, manifestiert sie sich als Bullae (große Blasen) und Geschwüre.

Bei Pemphigus foliaceus bei Menschen ist das Desmoglein 1 (DSG1) Glykoprotein im Desmosom das häufigste Ziel von Autoantikörpern. Die Autoantikörper-Antwort betrifft hauptsächlich IgG (IgG4-Unterklasse). Erste Studien an Hunden mit Pemphigus foliaceus fanden nur selten eine IgG-Autoantikörper-Antwort, aber neuere Arbeiten mit verschiedenen Substraten im indirekten Immunfluoreszenztest bestätigen, dass IgG-Autoantikörper im Hundepemphigus foliaceus wichtig sind. DSG1 wird jedoch bei Hunden üblicherweise nicht bei Pemphigus foliaceus eingesetzt. Es ist noch nicht bekannt, welcher Teil des Desmosoms in den meisten Fällen von Hundepemphigus foliaceus betroffen ist. Frühe Immunoblotting-Studien zeigten, dass das Ziel ein 148 kDa oder 160 kDa Protein war. Die Immunelektronenmikroskopie zeigt, dass die Stelle der Autoantikörperbindung in der extrazellulären Region des Desmosoms liegt.

Genetische Faktoren können die Entwicklung von Pemphigus foliaceus beeinflussen. Bei Hunden wird es häufiger bei zwei Rassen mit eng verwandten Genotypen, Akitas und Chows diagnostiziert. Pemphigus foliaceus wurde auch bei Wurfgeschwistern berichtet. Beim felinen Pemphigus foliaceus wurde keine Zuchtdisposition festgestellt. Geschlecht und Alter scheinen nicht mit der Entwicklung von Pemphigus foliaceus bei Hunden und Katzen in Zusammenhang zu stehen. Das Erkrankungsalter ist variabel und reicht von 1 bis 16 Jahren bei Hunden und weniger als 1 Jahren4 bis zu 17 Jahren bei Katzen.

Hintergrund Pemphigus foliaceus (PF) ist eine chronische kutane autoimmune Blasenerkrankung, die durch oberflächliche Blasenbildung der Haut gekennzeichnet ist und nach derzeitiger Sicht durch Autoantikörper gegen Desmoglein (Dsg) 1 verursacht wird.

Ziele Frühzeitige Akantholyse in der Haut von Patienten mit PF auf ultrastruktureller Ebene zu untersuchen.

Methoden Zwei Nikolsky-negative (N-), fünf Nikolsky-positive (N +) und zwei läsionale Hautbiopsien immunologisch definierter Patienten mit PF wurden licht- und elektronenmikroskopisch untersucht.

Ergebnisse Wir fanden keine Auffälligkeiten in der N-PF-Haut, während alle N + Hautbiopsien eine interzelluläre Verbreiterung zwischen Desmosomen zeigten, eine verringerte Anzahl von Desmosomen und hypoplastische Desmosomen in den unteren epidermalen Schichten. Die Akantholyse war in zwei von fünf N + Biopsien vorhanden, jedoch nur in den oberen epidermalen Schichten. Die läsionalen Hautbiopsien zeigten eine Akantholyse in den höheren epidermalen Schichten. Hypoplastische Desmosomen wurden teilweise (Pseudo-Halb-Desmosomen) oder vollständig von der gegenüberliegenden Zelle abgerissen.

Fazit Wir schlagen folgenden Mechanismus für die Akantholyse in PF vor: PF-IgG verursacht zunächst eine Verarmung von nicht-funktionellem Dsg1, was zu einer interzellulären Verbreiterung zwischen Desmosomen führt, die in den unteren Schichten beginnen und sich nach oben ausbreiten. Die Depletion von nicht-funktionellem Dsg1 beeinträchtigt den Aufbau von Desmosomen, was zu hypoplastischen Desmosomen und einer verringerten Anzahl von Desmosomen führt. Darüber hinaus könnten Antikörper den Abbau von Desmosomen fördern. In den oberen Schichten der Epidermis, wo Dsg3 nicht exprimiert wird und den Dsg1-Verlust nicht kompensieren kann, führt die fortlaufende Depletion von Dsg1 schließlich zum vollständigen Verschwinden von Desmosomen und anschließender Akantholyse.

Vollständiger Artikel verfügbar unter: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2133.2012.11173.x/abstract;jsessionid=624E75DA95767387AA80E95C275F4100.d02t01

Ziel dieser Studie war es, die Bedeutung des Routine-Screenings auf Hyperglykämie herauszustellen und einen standardisierten, evidenzbasierten Ansatz für das Management von Pemphigus-Patienten unter längerer systemischer Corticosteroid-Therapie (CS) zu entwickeln. In zwei universitätsnahen Lehrkrankenhäusern wurde eine Querschnittsstudie durchgeführt, bei der eine Stichprobe von 200-Patienten mit einer bestätigten Diagnose von Pemphigus vulgaris, Pemphigus foliaceus oder Schleimhautpemphigoid verwendet wurde. Alle Patienten erhielten eine systemische CS-Therapie. Insgesamt antworteten 150-Patienten auf die Umfrage. Sechs Teilnehmer wurden ausgeschlossen und 144 eingeschlossen. Das Hauptergebnis war der Blutzuckerspiegel zum Nachweis von Hyperglykämie. Bei 40% der Patienten, die eine CS-Therapie erhielten, wurde eine neue Hyperglykämie festgestellt. Keine der erwarteten Variablen, einschließlich Alter, Body-Mass-Index, Diabetes in der Familienanamnese, Kortikosteroid-Dosis und Dauer der Kortikosteroidtherapie, waren unabhängig voneinander mit neu auftretender Hyperglykämie assoziiert. Diese Ergebnisse deuten darauf hin, dass die Prävalenz der CS-induzierten Hyperglykämie bei Pemphigus-Patienten 40% beträgt und dass bei Patienten mit Pemphigus oder MMP die CS-Therapie mit einem deutlich erhöhten Risiko für Hyperglykämie verbunden ist (Odds-Ratio = 10.7, 95% -Konfidenzintervall 1.38-83.50 ) verglichen mit denen von Patienten mit denselben Krankheiten, die keine CS-Therapie erhalten.

Vollständiger Artikel verfügbar unter: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-4632.2012.05470.x/abstract

Hintergrund Pemphigus vulgaris (PV) und Pemphigus foliaceus (PF) sind möglicherweise tödliche Blasenerkrankungen, die durch Autoantikörper verursacht werden, die gegen Desmoglein (Dsg) -Adhäsionsproteine ​​gerichtet sind. Frühere Studien haben gezeigt, dass IgG4> IgG1 vorwiegend Anti-Dsg-Antikörper in Pemphigus aufweist. In keiner Studie wurden jedoch die gesamten IgG4-Serumspiegel im Pemphigus untersucht. IgG4 wird durch chronische Antigenstimulation induziert, die bei anhaltenden Hautblasen auftreten kann und möglicherweise das Gesamtserum-IgG4 im Vergleich zu anderen IgG-Unterklassen bei Patienten mit Pemphigus erhöht.

Ziele Das primäre Ziel der Studie war die Quantifizierung von Gesamt- und Dsg-spezifischen IgG-Subklassen bei Patienten mit Pemphigus.

Methoden IgG-Subklassen und Dsg-spezifisches IgG1 und IgG4 wurden bei Patienten mit PV und PF und in Seren von altersangepassten Kontrollen unter Verwendung eines enzymgebundenen Immunosorbens-Assays der Unterklasse quantifiziert. Die Wirksamkeit der IgG4-Verarmung bei der Blockierung der IgG-Pathogenität in PV wurde unter Verwendung eines Keratinocyten-Dissoziationstests bestimmt.

Ergebnisse Dsg-spezifische Antikörper umfassten einen Median von 7 · 1% und 4 · 2% des Gesamt-IgG4 bei Patienten mit PV bzw. PF, mit einer achtfachen und vierfachen Anreicherung in IgG4 gegenüber IgG1. Gesamt-Serum-IgG4, aber nicht andere IgG-Unterklassen, wurde bei Patienten mit PV und PF im Vergleich zu altersentsprechenden Kontrollen angereichert (P = 0 · 004 und P = 0 · 005). Die IgG4-Abreicherung von PV-Seren reduzierte die Pathogenität in einem Keratinozyten-Dissoziationsassay und zeigte, dass affinitätsgereinigtes IgG4 pathogener ist als andere Serum-IgG-Fraktionen.

Schlussfolgerungen Dsg-spezifische Autoantikörper sind signifikant mit IgG4 angereichert, was die Anreicherung des Gesamtserum IgG4 bei einigen Patienten mit Pemphigus erklären könnte. Indem IgG4-gezielte Therapien eher auf Autoimmun- als auf nützliche Immunantikörper abzielen, können sie sicherere Behandlungsoptionen für Pemphigus bieten.

Vollständiger Artikel verfügbar unter: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2133.2012.11144.x/abstract

Wir untersuchten die Wirksamkeit von Mizoribin, einem neu entwickelten Immunsuppressivum, als adjuvante Therapie bei der Behandlung von Pemphigus vulgaris und Pemphigus foliaceus. Elf Pemphiguspatienten (acht Pemphigus vulgaris und drei Pemphigus foliaceus) erhielten die Kombinationstherapie von Prednisolon und Mizoribin. Eine vollständige Remission wurde bei drei der acht Patienten mit Pemphigus vulgaris und bei einem der drei Patienten mit Pemphigus foliaceus beobachtet. Die vier Patienten mit kompletter Remission zeigten eine schnelle klinische Reaktion und erreichten eine Remission im Median von 11.8 Monaten. Eine partielle Remission wurde bei zwei der drei Patienten mit Pemphigus foliaceus erreicht. Die mediane Zeit bis zur teilweisen Remission betrug 16.0 Monate. Sechs (55.6%) der 11-Patienten mit Pemphigus hatten eine vollständige oder teilweise Remission und konnten ihr Prednisolon reduzieren. Die kumulative Wahrscheinlichkeit für eine vollständige Remission war 64.3% bei 19 Monate Follow-up mit Kaplan-Meier-Analyse. Die Wirksamkeit der zusätzlichen Mizoribin-Therapie könnte ihren kortikosteroidsparenden Eigenschaften sowie ihren immunsuppressiven Wirkungen zugeschrieben werden. Der Serumkonzentrationstiter von Mizoribin lag um 1.0 & mgr; g / ml 2 Stunden nach der Verabreichung. Patienten, die durch das zusätzliche Mizoribin nicht verbessert wurden, benötigen möglicherweise eine kontinuierlich höhere Dosis von Mizoribin, um eine wirksame Therapie zu erreichen.

Vollständiger Artikel verfügbar unter: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1529-8019.2012.01469.x/abstract

Hintergrund

Verschiedene Antigen-spezifische Immunoassays sind für die serologische Diagnose von autoimmunen bullösen Erkrankungen verfügbar. Um die Diagnose zu stellen, ist jedoch ein Spektrum von verschiedenen auf Gewebe und monovalenten Antigenen basierenden Assays erforderlich. BIOCHIP-Mosaike, die aus verschiedenen Antigensubstraten bestehen, erlauben polyvalente Immunfluoreszenz (IF) -Tests und liefern Antikörperprofile in einer einzigen Inkubation.

Methoden

Objektträger für indirekte IF wurden hergestellt, die BIOCHIPS mit den folgenden Testsubstraten in jedem Reaktionsfeld enthielten: Affen-Ösophagus, Salz-gespaltene Primatenschicht, Antigenpunkte von tetramerem BP180-NC16A sowie Desmoglein 1-, Desmoglein 3- und BP230gC-exprimierend menschliche HEK293-Zellen. Dieses BIOCHIP-Mosaik wurde mit einer großen Gruppe von Seren von Patienten mit Pemphigus vulgaris (PV, n = 65), Pemphigus foliaceus (PF, n = 50), bullöses Pemphigoid (BP, n = 42) und nichtentzündlichen Hauterkrankungen untersucht (n ist gleich 97) sowie von gesunden Blutspendern (n ist gleich 100). Um die Verwendbarkeit in der Routinediagnostik zu evaluieren, wurden 454-konsekutive Seren von Patienten mit vermuteten immunobullösen Störungen prospektiv parallel analysiert, wobei a) das IF BIOCHIP-Mosaik und b) eine Reihe von Einzelantikörpertests verwendet wurden.

Ergebnisse

Unter Verwendung des BIOCHIP-Mosaiks betrugen die Empfindlichkeiten der Desmoglein 1-, Desmoglein 3- und NC16A-spezifischen Substrate 90 Prozent, 98.5 Prozent bzw. 100 Prozent. BP230 wurde von 54 Prozent der BP-Seren erkannt. Die Spezifitäten reichten von 98.2 Prozent bis 100 Prozent für alle Substrate. In der prospektiven Studie wurde eine hohe Übereinstimmung zwischen den Ergebnissen des BIOCHIP-Mosaiks und dem einzigen Testpanel für die Diagnose von BP, PV, PF und Seren ohne Serum-Autoantikörper (Cohens Kappa zwischen 0.88 und 0.97) gefunden.

Schlussfolgerungen

Das BIOCHIP-Mosaik enthält empfindliche und spezifische Substrate für die indirekte IF-Diagnose von BP, PF und PV. Seine diagnostische Genauigkeit ist vergleichbar mit dem konventionellen mehrstufigen Ansatz. Das hoch standardisierte und praktische BIOCHIP-Mosaik wird die serologische Diagnose von autoimmunen Blasenerkrankungen erleichtern.

Vollständiger Artikel verfügbar unter: http://www.medworm.com/index.php?rid=6328120&cid=c_297_49_f&fid=36647&url=http%3A%2F%2Fwww.ojrd.com%2Fcontent%2F7%2F1%2F49

Eine fokussierte und kommentierte Übersicht über die Auswirkungen von dermatologischen Erkrankungen und Eingriffen auf den solidarischen Akt der Blutspende wird Dermatologen vorgestellt, um ihre Patienten besser beraten zu können. Dies ist eine Überprüfung der aktuellen brasilianischen technischen Vorschriften für hämotherapeutische Verfahren, wie sie in der Ministerialverordnung Nr. 1353 / 2011 des Gesundheitsministeriums und den aktuellen internen Vorschriften des Hämotherapiezentrums von Ribeirão Preto, einem regionalen Referenzzentrum für hämotherapeutische Verfahren, festgelegt sind. Kriterien für dauerhafte Unfähigkeit: Autoimmunkrankheiten (> 1-Organ beteiligt), persönliche Anamnese von Krebs mit Ausnahme von Basalzellkarzinom, schwere atopische Dermatitis oder Psoriasis, Pemphigus foliaceus, Porphyrie, Filariose, Lepra, zusätzliche Lungentuberkulose oder Parakokzidioidomykose und vorherige Verwendung von Etretinat . Medikamente, die vorübergehende Nicht-Zulassung erfordern: andere systemische Retinoide, systemische Kortikosteroide, 5-Alpha-Reduktase-Hemmer, Impfstoffe, Methotrexat, Betablocker, Minoxidil, Antiepileptika und Antipsychotika. Andere Bedingungen, die vorübergehende Unfähigkeit auferlegen: Arbeitsunfall mit biologischem Material, Piercing, Tätowierung, sexuell übertragbare Krankheiten, Herpes und bakterielle Infektionen, unter anderem. Diskussion: Thalidomid fehlt derzeit in der Liste der teratogenen Medikamente. Obwohl Finasterid früher als eine Droge angesehen wurde, die permanente Unfähigkeit auferlegte, ist die momentane Beschränkung des 1-Monats nach seiner kurzen Halbwertszeit immer noch zu lang. Dermatologen sollten in der Lage sein, ihre Patienten über das richtige Timing für die Blutspende zu beraten und die Auswirkungen des Drogenentzugs auf die Behandlungsergebnisse zu diskutieren und die benannten Auswaschphasen zu respektieren.

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22892774?dopt=Abstract

Hintergrund - Glucocorticoide als alleinige Therapie für Pemphigus foliaceus (PF) bei Katzen sind nicht immer erfolgreich, und es ist üblich, zusätzliche immunmodulierende Mittel zu benötigen, um die Krankheit zu behandeln. Hypothese / Ziele - Diese retrospektive Studie untersuchte die Verwendung von modifiziertem Ciclosporin als adjuvantes oder alleiniges immunmodulierendes Arzneimittel bei Katzen mit PF und verglich ihre Reaktion mit PF-Katzen, die mit Chlorambucil behandelt wurden. Tiere - Fünfzehn Katzen im Besitz von Besitzern, bei denen eine PF diagnostiziert wurde, die Ciclosporin und / oder Chlorambucil als Teil ihrer Behandlung erhielten und eine angemessene Nachuntersuchung hatten, um das Ansprechen der Behandlung zu bewerten, wurden bewertet. Methoden - Aufzeichnungen wurden von Katzen PF Patienten zwischen den Jahren von 1999 und 2009 überprüft. Die Katzen wurden in zwei Behandlungsgruppen eingeteilt: die mit Ciclosporin behandelten und die mit Chlorambucil behandelten. Die meisten Katzen in beiden Gruppen erhielten gleichzeitig systemische Glukokortikoide. Jede Gruppe enthielt sechs Patienten. Drei Katzen wurden mit beiden Medikamenten behandelt und separat besprochen. Zeit bis zur Remission der Erkrankung, Remissionsinduzierende Glucocorticoiddosis, Erhaltungsdosis oder endgültige Glucocorticoiddosis, Krankheitsreaktion und Nebenwirkungen wurden bewertet. Ergebnisse - Es gab keinen signifikanten Unterschied in den Remissionszeiten oder der Krankheitsreaktion zwischen den Gruppen. Alle sechs Patienten, die mit Ciclosporin zur PF-Behandlung behandelt wurden, wurden von systemischen Glukokortikoiden abgesetzt, während die Glukokortikoid-Therapie bei nur einer der sechs Katzen, die Chlorambucil erhielten, gestoppt wurde. Schlussfolgerungen und klinische Bedeutung - Modifiziertes Ciclosporin ist wirksam bei der Behandlung von felinen Pemphigus foliaceus und Glucocorticoid Sparing. PMID: 22731616 [PubMed - wie vom Verlag geliefert] (Quelle: Veterinärdermatologie)
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22731616?dopt=Abstract

Hintergrund: Pemphigus vulgaris (PV) und Pemphigus foliaceus (PF) sind potentiell tödliche Blasenerkrankungen, die durch Autoantikörper verursacht werden, die gegen Desmoglein-Adhäsionsproteine ​​gerichtet sind. Frühere Studien haben eine IgG4> IgG1 Vorherrschaft von Anti-Desmoglein-Antikörpern bei Pemphigus gezeigt; es wurden jedoch keine Studien durchgeführt, um die Gesamt-Serum-IgG4-Spiegel bei Pemphigus zu untersuchen. IgG4 wird durch chronische Antigenstimulation induziert, die bei persistierender Blasenbildung der Haut auftreten und möglicherweise das Gesamtserum IgG4 im Vergleich zu anderen IgG-Subklassen bei Pemphiguspatienten erhöhen kann.

Ziele: Das primäre Ziel der Studie war die Quantifizierung von Gesamt- und Desmoglein-spezifischen IgG-Subklassen bei Pemphiguspatienten.

Methoden: IgG-Subklassen und Desmoglein-spezifisches IgG1 und IgG4 wurden in PV-, PF- und altersgleichen normalen Seren unter Verwendung eines Unterklassen-ELISA quantifiziert. Die Wirksamkeit der IgG4-Verarmung bei der Blockierung der PV-IgG-Pathogenität wurde unter Verwendung eines Keratinozytendissoziationstests bestimmt.

Ergebnisse: Desmoglein-spezifische Antikörper umfassten einen Median von 7.1% und 4.2% des Gesamt-IgG4 bei PV- und PF-Patienten, mit 8-facher und 4-facher Anreicherung in IgG4 gegenüber IgG1. Das Gesamtserum IgG4, aber keine anderen IgG-Unterklassen, war bei PV- und PF-Patienten im Vergleich zu altersangepassten Kontrollen angereichert (p = 0.004 bzw. p = 0.005). IgG4-Depletion von PV-Seren reduzierte die Pathogenität in einem Keratinocyten-Dissoziationstest und zeigte, dass affinitätsgereinigtes IgG4 pathogener ist als andere Serum-IgG-Fraktionen.

Schlussfolgerungen: Desmoglein-spezifische Autoantikörper sind in IgG4 signifikant angereichert, was die Anreicherung des Gesamtserum-IgG4 bei einigen Pemphiguspatienten erklären könnte. Indem IgG4-gezielte Therapien eher auf Autoimmun- als auf nützliche Immunantikörper abzielen, können sie sicherere Behandlungsoptionen für Pemphigus bieten.

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2133.2012.11144.x/abstract