Tag-Archiv: Pemphigus foliaceus

Syntimmune hat kürzlich positive vorläufige Ergebnisse seiner Phase-1b-Proof-of-Concept-Studie mit SYNT001 bei Patienten mit Pemphigus vulgaris und Foliaceus bekannt gegeben. Es ist aufregend für den IPPF, gute Neuigkeiten in Bezug auf Forschung und Behandlungen zu teilen. Die vollständige Pressemitteilung von Syntimmune kann gefunden werden hier. Das Folgende ist ein Auszug:

Syntimune, Inc., ein Biotechnologieunternehmen im klinischen Entwicklungsstadium, das Antikörpertherapeutika gegen FcRn entwickelt, gab heute positive vorläufige Ergebnisse seiner Phase-1b-Proof-of-Concept-Studie mit SYNT001 bei Patienten mit Pemphigus vulgaris und Pemphigus foliaceus bekannt. Die Daten zeigten einen klinisch bedeutsamen Nutzen von SYNT001 mit einem positiven Sicherheits- und Verträglichkeitsprofil, das dem in der Phase-1a-Studie beobachteten ähnlich ist.

"Es bleibt ein klarer unerfüllter Bedarf für eine sichere und schnell wirkende Behandlung für Patienten mit Pemphigus, die mit ernsthaften Symptomen und Komplikationen im Zusammenhang mit ihrer Krankheit konfrontiert sind", sagte Donna Culton, MD, Ph.D., Assistant Professor an der Universität von North Carolina Schule der Medizin. Culton präsentierte vorläufige Ergebnisse der Phase-1b-Studie auf der Internationalen Investigativen Dermatologie-Konferenz, die im Mai 16-19, 2018 in Orlando, FL, stattfand. "Diese vorläufigen Daten belegen Sicherheit sowie eine schnelle Reduktion der PDAI-Scores und Senkung der IgG-Spiegel unter der Behandlung mit SYNT001, was weitere Studien dieses Medikaments als mögliche neue therapeutische Option unterstützt", sagte Culton.

Lesen Sie die Pressemitteilung von Syntimmune mit weiteren Informationen hier.

Foto von Rudy Soto mit seiner Familie.

Mein Name ist Rudy Soto. Ich komme aus dem großen Bundesstaat Texas und habe dort mein ganzes Leben verbracht. Ich bin mit einer wunderbaren Frau verheiratet, Jennifer, die meine größte Unterstützung ist. Wir haben vier tolle Kinder - zwei Mädchen und zwei Jungen, die von 5 bis 23 reichen. Mein Motto ist Can not Grind Me Down, das ich übernommen habe, nachdem ich im November eine Remission von 2016 erreicht hatte.

Während Sie einen qualifizierten Dermatologen sehen, der Sie für Ihren Pemphigus vulgaris, Bullöses Pemphigoid, Pemphigus Foliaceus, Schleimhaut-Pemphigoid usw. behandelt, könnten Sie auch Ihren eigenen Zahnarzt, Gynäkologen, Internisten, Augenarzt oder Ohr / Nase / Hals sehen Spezialist.

Bitte stellen Sie sicher, dass alle Ihre Ärzte über Ihre Erkrankung informiert sind und Zugang zu Ihrem Hautarzt haben. Es ist wichtig, dass sie die Medikamente und die Dosierung kennen, die Sie für jedes Medikament einnehmen.

Alle Ihre Ärzte müssen in der Lage sein, bei Bedarf miteinander zu kommunizieren. Wenn Sie im Dunkeln gelassen werden, werden Sie benachteiligt. Auch, wenn Sie für eine größere zahnärztliche Arbeit geplant sind, beraten Sie Ihren Hautarzt. Abhängig von der Vorgehensweise können Ihre Medikamente einige Tage vor und einige Tage danach angepasst werden, um Schübe zu vermeiden.

Denken Sie daran, wenn Sie uns brauchen, sind wir in Ihrer Ecke!

Pemphigus foliaceus (PF) ist die häufigste Autoimmunerkrankung bei Hunden und anderen Tierarten. Obwohl PF spontan Hunde jeder Rasse beeinflussen kann, scheint es in Akita Inus und Chow Chows in den Vereinigten Staaten häufiger vorzuliegen. Die primären Läsionen sind große Pusteln, die leicht brechen und schnell zu Erosionen und Krusten fortschreiten. Die Läsionsverteilung umfasst am häufigsten das Gesicht, das Nasenplanum und die Ohren. Ein Drittel der betroffenen Hunde hat Läsionen der Pfote. Hautläsionen von PF können lokalisiert bleiben oder den gesamten Körper betreffen. Die Diagnose von PF bei Hunden basiert auf historischen Informationen, klinischen Anzeichen und dem Nachweis von akantholytischen Keratinozyten in Vesikeln oder Pusteln. (Quelle: Fortschritte in der Kleintiermedizin und Chirurgie)

Artikel kann gekauft werden von: http://www.advancesinsmallanimal.com/article/PIIS1041782612000230/abstract?rss=yes

amerikanisches ViertelpferdPemphigus foliaceus (Pem-fi-gus foli-a-shus) ist eine Autoimmunerkrankung, die Menschen und Hunde sowie in geringerem Maße Katzen und Pferde befällt.
Bei Pferden ist sie durch primäre Läsionen gekennzeichnet, die oft am Kopf und an den unteren Extremitäten beginnen; sekundäre Läsionen verbreiten sich in andere Bereiche, mit einem Exsudat, das zu einer Kruste trocknet. Es kann zu starken Ödemen (Schwellungen) in den Beinen und im Unterleib kommen (sog. "Ventrales" Ödem).
Equine Pemphigus Foliaceus (EPF) gilt als selten und Zeichen und Symptome können denen anderer Bedingungen wie Insektenstich Allergien (Krustenläsionen), Taubenfieber (ventrales Ödem) oder anderen Hauterkrankungen ähneln.
Der primäre Weg, EPF zu diagnostizieren, ist eine Stanzbiopsie der Haut, die von einem Veterinärpathologen untersucht wird. Der Pathologe sucht nach Veränderungen, die mit dieser Diagnose vereinbar sind, und schließt auch andere Ursachen aus.
Pferde mit EPF können auch systemische Anzeichen von Krankheit haben - Fieber, Depression, Appetitlosigkeit, Lethargie und Gewichtsverlust. Die Haut kann schmerzhaft sein und Schwellungen können das Laufen oder Liegen erschweren.

Screenshot_2Pemphigus foliaceus (PF) ist eine immunvermittelte Krankheit, die Pusteln und verkrustete Läsionen verursacht, am häufigsten an den Ohrmuscheln, dem Nasenspiegel, dem periokularen Bereich, dem Kinn und den Füßen betroffener Katzen. Akantholytische Zellen, die durch Dehydrierung von interzellulären Adhäsionen verursacht werden, werden häufig auf der Zytologie gesehen, sind aber nicht pathognomisch für PF. Eine definitive Diagnose wird basierend auf der Histopathologie gemacht, die subkorneale Pusteln mit nicht-entarteten Neutrophilen und akantholytischen Zellen zeigt. PF wird mit immunsuppressiven Dosen von Kortikosteroiden allein oder in Kombination mit anderen immunsuppressiven Medikamenten wie Chlorambucil oder Cyclosporin behandelt. Die meisten Patienten benötigen eine lebenslange Behandlung mit diesen Medikamenten, um die Krankheit in Remission zu halten.

Hershey, eine 6-jährige, kastrierte Kurzhaarkatze mit einem Gewicht von 3.4 kg, zeigte ein akutes Auftreten von nicht-pruritischen verkrusteten Läsionen an Kopf, Ohren, Nagelbetten und Nasenbereich. Sie hatte eine 2-Tag-Geschichte von Lethargie und Anorexie. Sie hatte keine Krankengeschichte und war über Impfungen auf dem Laufenden.

Vollständiger Artikel über: http://mobile.vetlearn.com/Media/images/pdf/2010/PV/PV0510_mckay_Derm.pdf

Context.-Pemphigus ist eine Gruppe von autoimmunen vesikulobullösen Erkrankungen, die durch Immunglobulin G (IgG) -Antikörper, die gegen desmosomale Adhäsionsproteine ​​gerichtet sind, charakterisiert sind, wobei IgG4 die vorherrschende Unterklasse bei aktiven Erkrankungen ist. Die direkte Immunfluoreszenz für IgG, die an frisch gefrorenem Gewebe durchgeführt wird, spielt eine entscheidende Rolle bei der Diagnose von Pemphigus. Die Diagnose kann jedoch beeinträchtigt sein, wenn gefrorenes Gewebe nicht verfügbar ist. Ziel. - Um die Nützlichkeit der Immunhistochemie für IgG4 auf Paraffinschnitten als diagnostischer Test für Pemphigus durchgeführt zu bewerten. Design.-Achtzehn immunfluoreszenzbewiesenen Pemphigus Fällen (12 Pemphigus vulgaris, 6 Pemphigus Foliaceus) wurden untersucht. Vier normale Hautproben und 32 nonpemphigus-Vesikulobullus-Krankheitsproben dienten als Kontrollen. Paraffinschnitte aller Fälle wurden immunhistochemisch auf IgG4-Expression untersucht. Positivität wurde als unterschiedliche, kondensierte, kontinuierliche Immunreaktivität definiert, die an den interzellulären Verbindungen von Keratinozyten lokalisiert ist. Ergebnisse: Die Immunfärbungen wurden von 3-Pathologen in einer maskierten Weise unabhängig voneinander mit einer 100% Interobserver-Übereinstimmung evaluiert. Neun von 12 Pemphigus vulgaris Fällen (Sensitivität 75.0%) und 4 von 6 Pemphigus Foliaceus Fällen (Sensitivität 66.7%), waren positiv für IgG4 Immunostain. Die Gesamtempfindlichkeit betrug 72.2%. Eine Kontrollprobe (bullöses Pemphigoid) zeigte eine IgG4-Positivität (Spezifität 97.2%). In Proben, die eine Akantholyse zeigten, waren 8 von 10 Pemphigus vulgaris Fällen (Sensitivität 80.0%) und 4 von 4 Pemphigus Foliaceus Fällen (Sensitivität 100.0%) positiv für IgG4. Die Gesamtempfindlichkeit für Proben mit akantholytischen Läsionen betrug 85.7%. Schlussfolgerung: Immunhistochemie für IgG4 liefert einen vernünftig sensitiven und hochspezifischen Test zur Diagnose von Pemphigus, insbesondere wenn gefrorenes Gewebe nicht verfügbar ist, und aktive akantholytische Läsionen werden untersucht.

Vollständiger Artikel verfügbar unter:http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23106586?dopt=Abstract

Ein 14-jähriger Mann mit einer siebenjährigen Geschichte von wiederkehrenden Episoden von mit Flüssigkeit gefüllten, juckenden und erodierten Läsionen über den Körper, die nicht auf orale Kortikosteroide und Azathioprin ansprachen. Die dermatologische Untersuchung ergab verkrustete Plaques und Erosionen in einer seborrhoischen Verteilung. Die Histopathologie der Hautläsionen und die direkte Immunfluoreszenz waren charakteristisch für den Pemphigus foliaceus. Er wurde mit Dexamethason-Pulstherapie mit unzureichender Reaktion behandelt. Rückfällige Hautläsionen zeigten jedoch eine circinate Anordnung mit einer Vorliebe für Rumpf und Biegungen. Angesichts klinischer Merkmale, die auf IgA-Pemphigus hindeuten, wurde er mit Dapson begonnen, worauf er in vier Wochen dramatisch reagierte. Wiederholte Biopsien zeigten jedoch weiterhin Merkmale von Pemphigus foliaceus und ELISA für Anti-Desmoglein-1-Antikörper war positiv.

Hintergrund.Pemphigus vulgaris (PV) und Pemphigus foliaceus (PF) sind autoimmune vesikobullöse Erkrankungen mit IgG-Autoantikörpern gegen Desmoglein (Dsg) 1 und 3, die zur intraepidermalen Akantholyse führen.

Ziel.Charakterisierung des klinischen und immunologischen Profils von Patienten mit PF oder PV mit Beteiligung der Nabelschnur.

Methoden.Insgesamt wurden 10-Patienten (7-Frauen, 3-Männer; Altersgruppe 24-70 Jahre, Krankheitsdauer 3-16 Jahre) entweder mit PV diagnostiziert (n= 5) oder mukokutanes PF (n= 5) wurden nach ihren klinischen Merkmalen, Histopathologie und immunologischen Befunden beurteilt.

Ergebnisse.Erythem, Erosionen, Krusten und vegetative Hautläsionen waren die wichtigsten klinischen Merkmale der Nabelgegend. DIF der Nabelschnurregion ergab positive Ergebnisse für interzelluläre epidermale IgG- und C3-Ablagerungen bei acht Patienten und für IgG allein bei den anderen beiden. Die indirekte Immunfluoreszenz mit IgG-Konjugat, die das typische Pemphigus-Muster aufwies, war bei allen 10-Patienten positiv, wobei die Titer von 1: 160 bis 1: 2560 variierten. ELISA mit rekombinantem Dsg1 ergab Ergebnisse von 24-266 in PF und 0-270 in PV. Die Reaktivität gegenüber rekombinantem Dsg3 war bei allen fünf Patienten mit PV (ELISA 22-98) positiv und bei allen PF-Seren negativ.

Schlussfolgerungen.Alle 10-Patienten mit Pemphigus mit Nabelbildung wiesen die klinischen und immunpathologischen Merkmale von PF oder PV auf. Über diese eigenartige, noch nicht vollständig aufgeklärte Darstellung wurde in der Literatur nur selten berichtet. Eine mögliche Erklärung für diese einzigartige Präsentation könnte die Anwesenheit entweder neuer Epitope oder einer Assoziation mit embryonalem oder Narbengewebe sein, das in der Nabelschnurregion lokalisiert ist.

Vollständiger Artikel verfügbar unter:http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2230.2012.04468.x/abstract

Pemphigus ist eine chronische mukokutane autoimmune Blasenbildungsstörung; zwei Hauptvarianten sind Pemphigus vulgaris (PV) und Pemphigus foliaceus (PF). PV ist der häufigste Subtyp und variiert zwischen 75 und 92% aller Pemphiguspatienten. Obwohl keine gemeinschaftsbasierten Studien durchgeführt werden, um die Inzidenz von Pemphigus in Indien zu schätzen, ist es relativ häufig. Eine Fragebogenerhebung im Bezirk Thrissur in Südindien schätzte die Inzidenz von Pemphigus als 4.4 pro Million Einwohner ein. Die Mortalität aufgrund von Pemphigus hat mit der aggressiven und weit verbreiteten Verwendung von Kortikosteroiden, vor denen es so hoch wie 90% war, bemerkenswert abgenommen. Hochdosierte Kortikosteroide wurden früher in Kombination mit anderen Immunsuppressiva mit guter Besserung verwendet, aber solche hohen Dosen von Kortikosteroiden waren oft mit schweren Nebenwirkungen verbunden und waren für den Tod von fast 10% der Patienten verantwortlich. Mit dem Ziel, die nachteiligen Auswirkungen der langfristigen, hochdosierten Steroidgabe zu reduzieren, wurde die Dexamethason-Cyclophosphamid-Pulse (DCP) -Therapie in 1984 eingeführt. Seither waren DCP oder orale Kortikosteroide mit oder ohne adjuvante Immunsuppressiva (Azathioprin, Cyclophosphamid, Mycophenolatemofetil und Cyclosporin) der Grundstein für die Therapie dieser Erkrankungen in Indien. Trotz der mit der DCP-Therapie verbundenen Vorteile im Vergleich zu hochdosierten oralen Steroiden kann nicht bestritten werden, dass selbst eine DCP-Therapie mit oder ohne Adjuvantien zu zahlreichen unerwünschten Ereignissen führen kann, die für die Mehrzahl der Todesfälle beim Pemphigus verantwortlich sind. Darüber hinaus gibt es wenige Patienten, die sich mit diesen konventionellen Behandlungen nicht bessern oder Kontraindikationen für ihre Anwendung haben. So wurde bei Pemphigus nach neueren therapeutischen Modalitäten gesucht. Rituximab (Reditux. Dr. Reddy's, Hyderabad, Indien und MabTheraTM, Roche, Basel, Schweiz), ein monoklonaler chimärer IgG1-Antikörper, der gegen das B-Zell-spezifische Zelloberflächenantigen CD20 gerichtet ist, ist eine solche neuere neuartige Therapie für Pemphigus (eine off-label-Indikation für seine Verwendung. Sie wurde bisher von der FDA zugelassen) zur ausschließlichen Verwendung bei CD 20 + B-Zell-Non-Hodgkin-Lymphom, behandlungsresistenter rheumatoider Arthritis, Wegener-Granulomatose und mikroskopischer Polyangiitis).

Es gibt derzeit keinen Konsens über die optimale Dosierung und den optimalen Behandlungsplan von Rituximab bei der Behandlung von Pemphigus. Die verschiedenen Behandlungsprotokolle folgten:

  1. Lymphom-Protokoll - am häufigsten verwendeten Protokoll. Rituximab wird in einer Dosis von 375mg / m verabreicht2Körperoberfläche wöchentlich für vier Wochen.
  2. Rheumatoide Arthritis-Protokoll Zwei Dosen von Rituximab 1g wird in einem Intervall von 15 Tagen verabreicht. Wird immer häufiger von Dermatologen verwendet und ist das derzeit in unserem Institut angewandte Protokoll. Vorteile gegenüber dem Lymphom-Protokoll umfassen weniger Kosten und weniger Infusionen.
  3. Kombinationstherapie - Rituximab wurde in Kombination mit IVIG, Immunadsorption und Dexamethason-Pulstherapie eingesetzt
  4. Langfristige Behandlung mit Rituximab mit regelmäßigen Infusionen jede 4 oder 12 Woche nach einem Induktionszyklus von Infusionen jede Woche

Der vollständige Artikel kann unter folgender Adresse eingesehen werden:http://www.ijdvl.com/article.asp?issn=0378-6323;year=2012;volume=78;issue=6;spage=671;epage=676;aulast=Kanwar