Tag-Archiv: Pemphigus foliaceus

Syntimmune hat kürzlich positive vorläufige Ergebnisse seiner Phase-1b-Proof-of-Concept-Studie mit SYNT001 bei Patienten mit Pemphigus vulgaris und Foliaceus bekannt gegeben. Es ist aufregend für den IPPF, gute Neuigkeiten in Bezug auf Forschung und Behandlungen zu teilen. Die vollständige Pressemitteilung von Syntimmune kann gefunden werden hier. Das Folgende ist ein Auszug:

Syntimune, Inc., ein Biotechnologieunternehmen im klinischen Entwicklungsstadium, das Antikörpertherapeutika gegen FcRn entwickelt, gab heute positive vorläufige Ergebnisse seiner Phase-1b-Proof-of-Concept-Studie mit SYNT001 bei Patienten mit Pemphigus vulgaris und Pemphigus foliaceus bekannt. Die Daten zeigten einen klinisch bedeutsamen Nutzen von SYNT001 mit einem positiven Sicherheits- und Verträglichkeitsprofil, das dem in der Phase-1a-Studie beobachteten ähnlich ist.

"Es bleibt ein klarer unerfüllter Bedarf für eine sichere und schnell wirkende Behandlung für Patienten mit Pemphigus, die mit ernsthaften Symptomen und Komplikationen im Zusammenhang mit ihrer Krankheit konfrontiert sind", sagte Donna Culton, MD, Ph.D., Assistant Professor an der Universität von North Carolina Schule der Medizin. Culton präsentierte vorläufige Ergebnisse der Phase-1b-Studie auf der Internationalen Investigativen Dermatologie-Konferenz, die im Mai 16-19, 2018 in Orlando, FL, stattfand. "Diese vorläufigen Daten belegen Sicherheit sowie eine schnelle Reduktion der PDAI-Scores und Senkung der IgG-Spiegel unter der Behandlung mit SYNT001, was weitere Studien dieses Medikaments als mögliche neue therapeutische Option unterstützt", sagte Culton.

Lesen Sie hier die Pressemitteilung von Syntimmune mit zusätzlichen Informationen.

Foto von Rudy Soto mit seiner Familie.

Mein Name ist Rudy Soto. Ich komme aus dem großen Bundesstaat Texas und habe dort mein ganzes Leben verbracht. Ich bin mit einer wunderbaren Frau verheiratet, Jennifer, die meine größte Unterstützung ist. Wir haben vier tolle Kinder - zwei Mädchen und zwei Jungen, die von 5 bis 23 reichen. Mein Motto ist Can not Grind Me Down, das ich übernommen habe, nachdem ich im November eine Remission von 2016 erreicht hatte.

Während Sie einen qualifizierten Dermatologen besuchen, der Sie wegen Ihres Pemphigus vulgaris, Bullous Pemphigoid, Pemphigus Foliaceus, Schleimhautmembran Pemphigoid usw. behandelt, sehen Sie möglicherweise auch Ihren eigenen Zahnarzt, OB / GYN, Internisten, Augenarzt oder Hals / Nasen / Ohren Spezialist.

Bitte stellen Sie sicher, dass alle Ihre Ärzte über Ihren Zustand Bescheid wissen und Zugang zu Ihrem Dermatologen haben. Es ist wichtig, dass sie die Medikamente und Dosierungen kennen, die Sie für jedes Medikament einnehmen.

Alle Ihre Ärzte müssen bei Bedarf miteinander kommunizieren können. Wenn Sie im Dunkeln stehen, werden Sie benachteiligt. Wenn Sie für größere zahnärztliche Arbeiten angesetzt werden, sollten Sie Ihren Dermatologen beraten. Je nach Verfahren können Ihre Medikamente einige Tage vor und einige Tage danach angepasst werden, um ein Aufflammen zu verhindern.

Denken Sie daran, wenn Sie uns brauchen, sind wir in Ihrer Ecke!

Pemphigus foliaceus (PF) ist die häufigste Autoimmunerkrankung bei Hunden und anderen Tierarten. Obwohl PF spontan Hunde jeder Rasse beeinflussen kann, scheint es in Akita Inus und Chow Chows in den Vereinigten Staaten häufiger vorzuliegen. Die primären Läsionen sind große Pusteln, die leicht brechen und schnell zu Erosionen und Krusten fortschreiten. Die Läsionsverteilung umfasst am häufigsten das Gesicht, das Nasenplanum und die Ohren. Ein Drittel der betroffenen Hunde hat Läsionen der Pfote. Hautläsionen von PF können lokalisiert bleiben oder den gesamten Körper betreffen. Die Diagnose von PF bei Hunden basiert auf historischen Informationen, klinischen Anzeichen und dem Nachweis von akantholytischen Keratinozyten in Vesikeln oder Pusteln. (Quelle: Fortschritte in der Kleintiermedizin und Chirurgie)

Artikel kann gekauft werden von: http://www.advancesinsmallanimal.com/article/PIIS1041782612000230/abstract?rss=yes

amerikanisches ViertelpferdPemphigus foliaceus (Pem-fi-gus foli-a-shus) ist eine Autoimmunerkrankung, die Menschen und Hunde sowie in geringerem Maße Katzen und Pferde befällt.
Bei Pferden ist sie durch primäre Läsionen gekennzeichnet, die oft am Kopf und an den unteren Extremitäten beginnen; sekundäre Läsionen verbreiten sich in andere Bereiche, mit einem Exsudat, das zu einer Kruste trocknet. Es kann zu starken Ödemen (Schwellungen) in den Beinen und im Unterleib kommen (sog. "Ventrales" Ödem).
Equine Pemphigus Foliaceus (EPF) gilt als selten und Zeichen und Symptome können denen anderer Bedingungen wie Insektenstich Allergien (Krustenläsionen), Taubenfieber (ventrales Ödem) oder anderen Hauterkrankungen ähneln.
Der primäre Weg, EPF zu diagnostizieren, ist eine Stanzbiopsie der Haut, die von einem Veterinärpathologen untersucht wird. Der Pathologe sucht nach Veränderungen, die mit dieser Diagnose vereinbar sind, und schließt auch andere Ursachen aus.
Pferde mit EPF können auch systemische Anzeichen von Krankheit haben - Fieber, Depression, Appetitlosigkeit, Lethargie und Gewichtsverlust. Die Haut kann schmerzhaft sein und Schwellungen können das Laufen oder Liegen erschweren.

Screenshot_2Pemphigus foliaceus (PF) ist eine immunvermittelte Krankheit, die Pusteln und verkrustete Läsionen verursacht, am häufigsten an den Ohrmuscheln, dem Nasenspiegel, dem periokularen Bereich, dem Kinn und den Füßen betroffener Katzen. Akantholytische Zellen, die durch Dehydrierung von interzellulären Adhäsionen verursacht werden, werden häufig auf der Zytologie gesehen, sind aber nicht pathognomisch für PF. Eine definitive Diagnose wird basierend auf der Histopathologie gemacht, die subkorneale Pusteln mit nicht-entarteten Neutrophilen und akantholytischen Zellen zeigt. PF wird mit immunsuppressiven Dosen von Kortikosteroiden allein oder in Kombination mit anderen immunsuppressiven Medikamenten wie Chlorambucil oder Cyclosporin behandelt. Die meisten Patienten benötigen eine lebenslange Behandlung mit diesen Medikamenten, um die Krankheit in Remission zu halten.

Hershey, eine 6-jährige, kastrierte Kurzhaarkatze mit einem Gewicht von 3.4 kg, zeigte ein akutes Auftreten von nicht-pruritischen verkrusteten Läsionen an Kopf, Ohren, Nagelbetten und Nasenbereich. Sie hatte eine 2-Tag-Geschichte von Lethargie und Anorexie. Sie hatte keine Krankengeschichte und war über Impfungen auf dem Laufenden.

Vollständiger Artikel über: http://mobile.vetlearn.com/Media/images/pdf/2010/PV/PV0510_mckay_Derm.pdf

Context.-Pemphigus ist eine Gruppe von autoimmunen vesikulobullösen Erkrankungen, die durch Immunglobulin G (IgG) -Antikörper, die gegen desmosomale Adhäsionsproteine ​​gerichtet sind, charakterisiert sind, wobei IgG4 die vorherrschende Unterklasse bei aktiven Erkrankungen ist. Die direkte Immunfluoreszenz für IgG, die an frisch gefrorenem Gewebe durchgeführt wird, spielt eine entscheidende Rolle bei der Diagnose von Pemphigus. Die Diagnose kann jedoch beeinträchtigt sein, wenn gefrorenes Gewebe nicht verfügbar ist. Ziel. - Um die Nützlichkeit der Immunhistochemie für IgG4 auf Paraffinschnitten als diagnostischer Test für Pemphigus durchgeführt zu bewerten. Design.-Achtzehn immunfluoreszenzbewiesenen Pemphigus Fällen (12 Pemphigus vulgaris, 6 Pemphigus Foliaceus) wurden untersucht. Vier normale Hautproben und 32 nonpemphigus-Vesikulobullus-Krankheitsproben dienten als Kontrollen. Paraffinschnitte aller Fälle wurden immunhistochemisch auf IgG4-Expression untersucht. Positivität wurde als unterschiedliche, kondensierte, kontinuierliche Immunreaktivität definiert, die an den interzellulären Verbindungen von Keratinozyten lokalisiert ist. Ergebnisse: Die Immunfärbungen wurden von 3-Pathologen in einer maskierten Weise unabhängig voneinander mit einer 100% Interobserver-Übereinstimmung evaluiert. Neun von 12 Pemphigus vulgaris Fällen (Sensitivität 75.0%) und 4 von 6 Pemphigus Foliaceus Fällen (Sensitivität 66.7%), waren positiv für IgG4 Immunostain. Die Gesamtempfindlichkeit betrug 72.2%. Eine Kontrollprobe (bullöses Pemphigoid) zeigte eine IgG4-Positivität (Spezifität 97.2%). In Proben, die eine Akantholyse zeigten, waren 8 von 10 Pemphigus vulgaris Fällen (Sensitivität 80.0%) und 4 von 4 Pemphigus Foliaceus Fällen (Sensitivität 100.0%) positiv für IgG4. Die Gesamtempfindlichkeit für Proben mit akantholytischen Läsionen betrug 85.7%. Schlussfolgerung: Immunhistochemie für IgG4 liefert einen vernünftig sensitiven und hochspezifischen Test zur Diagnose von Pemphigus, insbesondere wenn gefrorenes Gewebe nicht verfügbar ist, und aktive akantholytische Läsionen werden untersucht.

Vollständiger Artikel verfügbar unter: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23106586?dopt=Abstract

Ein 14-jähriger Mann mit einer siebenjährigen Geschichte von wiederkehrenden Episoden von mit Flüssigkeit gefüllten, juckenden und erodierten Läsionen über den Körper, die nicht auf orale Kortikosteroide und Azathioprin ansprachen. Die dermatologische Untersuchung ergab verkrustete Plaques und Erosionen in einer seborrhoischen Verteilung. Die Histopathologie der Hautläsionen und die direkte Immunfluoreszenz waren charakteristisch für den Pemphigus foliaceus. Er wurde mit Dexamethason-Pulstherapie mit unzureichender Reaktion behandelt. Rückfällige Hautläsionen zeigten jedoch eine circinate Anordnung mit einer Vorliebe für Rumpf und Biegungen. Angesichts klinischer Merkmale, die auf IgA-Pemphigus hindeuten, wurde er mit Dapson begonnen, worauf er in vier Wochen dramatisch reagierte. Wiederholte Biopsien zeigten jedoch weiterhin Merkmale von Pemphigus foliaceus und ELISA für Anti-Desmoglein-1-Antikörper war positiv.

Hintergrund. Pemphigus vulgaris (PV) und Pemphigus foliaceus (PF) sind autoimmune vesikobullöse Erkrankungen mit IgG-Autoantikörpern gegen Desmoglein (Dsg) 1 und 3, die zur intraepidermalen Akantholyse führen.

Ziel. Charakterisierung des klinischen und immunologischen Profils von Patienten mit PF oder PV mit Nabelbeteiligung.

Methoden. Insgesamt wurde bei 10-Patienten (7-Frauen, 3-Männern, Altersgruppe 24 – 70 Jahre, Krankheitsdauer 3 – 16 Jahre) entweder PV (n = 5) oder mukokutaner PF (n = 5) wurden nach ihren klinischen Merkmalen, Histopathologie und immunologischen Befunden bewertet.

Ergebnisse. Erytheme, Erosionen, Krusten und vegetierende Hautveränderungen waren die wichtigsten klinischen Merkmale der Nabelgegend. DIF der Nabelschnurregion ergab bei acht Patienten positive Ergebnisse für interzelluläre epidermale IgG- und C3-Ablagerungen und bei den anderen beiden nur für IgG. Die indirekte Immunfluoreszenz mit IgG-Konjugat, das das typische Pemphigusmuster zeigt, war bei allen 10-Patienten positiv, wobei die Titer von 1: 160 bis 1: 2560 variierten. ELISA mit rekombinantem Dsg1 ergab Werte von 24-266 in PF und 0-270 in PV. Die Reaktivität gegenüber rekombinantem Dsg3 war bei allen fünf Patienten mit PV (ELISA 22-98) positiv und bei allen PF-Seren negativ.

Schlussfolgerungen. Alle 10-Patienten mit Pemphigus mit Nabelschnupfen zeigten die klinischen und immunpathologischen Merkmale von entweder PF oder PV. Diese eigentümliche Darstellung, die noch nicht vollständig geklärt ist, wurde in der Literatur selten beschrieben. Eine mögliche Erklärung für diese einzigartige Präsentation kann das Vorhandensein von neuen Epitopen oder einer Verbindung mit Embryonal- oder Narbengewebe in der Nabelschnurregion sein.

Vollständiger Artikel verfügbar unter: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2230.2012.04468.x/abstract

Pemphigus ist eine chronische muko-kutane Autoimmun-Blasenerkrankung. zwei Hauptvarianten sind Pemphigus vulgaris (PV) und Pemphigus foliaceus (PF). PV ist der häufigste Subtyp und variiert zwischen 75 und 92% der gesamten Pemphigus-Patienten. Obwohl keine gemeindebasierten Studien durchgeführt werden, um die Häufigkeit von Pemphigus in Indien abzuschätzen, ist dies relativ häufig. Eine im Fragebogen basierende Umfrage im Bezirk Thrissur in Südindien schätzte die Inzidenz von Pemphigus auf 4.4 pro Million Einwohner. Die Mortalität aufgrund von Pemphigus hat mit der aggressiven und weit verbreiteten Anwendung von Kortikosteroiden deutlich abgenommen, bevor sie bis zu 90% betrug. Hochdosierte Kortikosteroide wurden einmal in Kombination mit anderen Immunsuppressiva mit guter Besserung verwendet, jedoch waren solche hohen Kortikosteroiddosen häufig mit schweren Nebenwirkungen verbunden und für den Tod von fast 10% der Patienten verantwortlich. Mit dem Ziel, die nachteiligen Wirkungen einer Langzeitdosis zu reduzieren, wurde die Dexamethasoncyclophosphamid-Pulstherapie (DCP) mit hoher Dosis in 1984 eingeführt. Seitdem sind DCP oder orale Corticosteroide mit oder ohne adjuvante Immunsuppressiva (Azathioprin, Cyclophosphamid, Mycophenolatofetil und Cyclosporin) der Grundpfeiler der Therapie dieser Erkrankungen in Indien. Trotz der Vorteile, die mit der DCP-Therapie im Vergleich zu hochdosierten oralen Steroiden verbunden sind, kann nicht geleugnet werden, dass selbst die DCP-Therapie mit oder ohne Adjuvanzien zu zahlreichen Nebenwirkungen führen kann, die für die Mehrheit der Todesfälle im Pemphigus verantwortlich sind. Darüber hinaus gibt es nur wenige Patienten, die sich mit diesen herkömmlichen Behandlungen nicht verbessern oder Kontraindikationen für ihre Anwendung haben. Daher wurde ständig nach neueren therapeutischen Modalitäten im Pemphigus gesucht. Rituximab (Reditux. Dr. Reddy's, Hyderabad, Indien und MabThera) TM , Roche, Basel, Schweiz), ein monoklonaler, chimärer IgG1-Antikörper, der auf das B-Zell-spezifische Zelloberflächenantigen CD20 abzielt, ist eine solche neuere neuartige Therapie für Pemphigus (eine Off-Label-Indikation für seine Verwendung. Sie wurde bisher von der FDA zugelassen Nur zur Verwendung bei CD 20 + B-Zellen (Non-Hodgkin-Lymphom, behandlungsresistente rheumatoide Arthritis, Wegener-Granulomatose und mikroskopische Polyangiitis).

Es gibt derzeit keinen Konsens über die optimale Dosierung und den optimalen Behandlungsplan von Rituximab bei der Behandlung von Pemphigus. Die verschiedenen Behandlungsprotokolle folgten:

  1. Lymphom-Protokoll - Am häufigsten wurde das Protokoll befolgt. Rituximab wird in einer Dosis von 375mg / m verabreicht 2 Körperoberfläche wöchentlich vier Wochen lang.
  2. Rheumatoider Arthritis-Protokoll: Zwei Dosen von Rituximab 1g werden im Abstand von 15-Tagen verabreicht. In zunehmendem Maße von Dermatologen verwendet und wird das Protokoll derzeit in unserem Institut befolgt. Ein Vorteil gegenüber dem Lymphom-Protokoll umfasst weniger Kosten und weniger Infusionen.
  3. Kombinationstherapie - Rituximab wurde in Kombination mit IVIG, Immunoadsorption und Dexamethason-Pulstherapie angewendet
  4. Langfristige Behandlung mit Rituximab mit regelmäßigen Infusionen jede 4 oder 12 Woche nach einem Induktionszyklus von Infusionen jede Woche

Der vollständige Artikel kann abgerufen werden unter: http://www.ijdvl.com/article.asp?issn=0378-6323;year=2012;volume=78;issue=6;spage=671;epage=676;aulast=Kanwar