Patienten | Internationale Pemphigus Pemphigoid-Stiftung (IPPF)

Die Beziehung zwischen dem bullösen Pemphigoid (BP) und der neurologischen Erkrankung war Gegenstand zahlreicher neuerer Studien, und BP-Antigene und ihre Isoformen wurden im zentralen Nervensystem (ZNS) identifiziert. Während epidemiologische Daten diese Assoziation unterstützen, ist wenig über den Pathomechanismus, der hinter dieser Verbindung steht, bekannt, und die immunologischen Eigenschaften von Patienten mit BP und neurologischen Erkrankungen, außer Multipler Sklerose (MS), wurden nicht untersucht. Wir wollten die kutane Immunantwort bei BP-Patienten mit und ohne neurologische Erkrankung vergleichen, um zu untersuchen, ob bei Patienten mit begleitendem BP und neurologischen Erkrankungen ein ausgeprägtes immunpathologisches Profil vorliegt. Zweiundsiebzig Patienten mit BP wurden eingeschlossen und in zwei Gruppen unterteilt; diejenigen mit neurologischen Erkrankungen (BP + N, n = 43) und solche ohne (BP-N, n = 29).

Patienten in der BP + N-Gruppe hatten eine bestätigte neurologische Erkrankung durch einen Krankenhausarzt, Neurologen oder Psychiater mit positiver neurologischer Bildgebung, wo zutreffend, oder einen Karnofsky-Score von 50 oder weniger aufgrund von geistiger Behinderung. Alle Seren wurden mit indirekter Immunfluoreszenz (IIF) unter Verwendung von seriellen Verdünnungen bis zu 1: 120000, Immunblotting (IB) und enzymgekoppelten Immunadsorptionstest (ELISA) für BP180 und BP230 analysiert. Die medianen Antikörpertiter von IIF waren 1: 1600 gegenüber 1: 800 für BP-N bzw. BP + N, obwohl der Unterschied keine statistische Signifikanz erreichte (P = 0.93, Mann-Whitney-U-Test).

Die ELISA-Werte für BP180 und BP230 unterschieden sich nicht signifikant zwischen den beiden Gruppen. In ähnlicher Weise waren Autoantikörper gegen spezifische Antigene, wie sie durch ELISA und IB identifiziert wurden, nicht mit dem Vorhandensein von neurologischen Erkrankungen verbunden. Die Ergebnisse dieser Studie zeigen, dass Patienten mit BP und neurologischen Erkrankungen eine Immunantwort sowohl auf BP180 als auch auf BP230 zeigen, so dass die Verbindung zwischen dem ZNS und der Haut nicht von einem spezifischen Antigen abhängt, sondern möglicherweise beide Antigene oder ihre Isoformen exponiert sein können nach einer neurologischen Beleidigung, und spielen eine Rolle bei der Erzeugung einer Immunantwort.

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Immunopathologische Eigenschaften von Patienten mit bullösen Pemphigoid und neurologischen Erkrankungen