Tag-Archiv: paraneoplastisch

von Sarah Brenner, MD, Jacob Mashiah, MD, Einat Tamir MD, Ilan Goldberg MD und Yonit Wohl, MD, Abteilung für Dermatologie, Tel Aviv Sourasky Medical Center und Sackler Fakultät für Medizin, Tel Aviv University, Israel

Es wird allgemein angenommen, dass Pemphigus von einer genetischen Prädisposition für die Krankheit herrührt, die durch einen oder mehrere externe Faktoren ausgelöst und / oder verschlimmert wird. Aus dem Namen der Krankheit, PEMPHIGUS, wurde ein Akronym vorgeschlagen, um diese Faktoren zu umfassen:

Von Dr. Pan Meng

Pemphigus ist eine Gruppe von organspezifischen Autoimmunstörungen, einschließlich Pemphigus vulgaris (PV), Pemphigus foliaceus (PF) und paraneoplastischer Pemphigus (PNP). PV ist die häufigste Krankheit und repräsentiert diese Art von potenziell lebensbedrohlichen Erkrankungen. Es ist gekennzeichnet durch die Entwicklung von Blasen und Erosionen an Haut und Schleimhäuten, die als Akantholyse bezeichnet wird.

In China ist die Anzahl der Patienten mit PF und PNP niedriger als die von PV, vielleicht wegen der begrenzten diagnostischen Methoden. Wir diagnostizieren diese Störungen nur durch klinische Symptome, Histopathologie und Immunfluoreszenz. In unserem Krankenhaus, von 1989 bis heute, haben wir 32-Patienten mit Pemphigus entdeckt. Unter ihnen wurden 28 Patienten als PV und 4 Patienten als PF diagnostiziert. Wir fanden, dass PV oft bei Menschen mittleren Alters auftritt. Bei zwei älteren Patienten wurden mögliche Tumore begleitet. Mit der Entwicklung der Immunologie und Molekularbiologie können nun die verschiedenen Autoantigene bei jedem Patienten nachgewiesen werden. Daher können wir die Patienten mittels ELISA neu erkennen.

Obwohl Pemphigus eine seltene Krankheit ist und seine Inzidenz in China über 0.5-3.2 pro hunderttausend Menschen liegt, ist sein Einfluss auf die Patienten verheerend. In der Vergangenheit war die Mortalität dieser Krankheit sehr hoch und viele Patienten starben innerhalb von ein bis zwei Jahren nach der Diagnose. Gegenwärtig überleben Patienten mit der Entdeckung und Entwicklung von Glucocorticoiden, zum Beispiel Prednison. Aber ein wichtiges Problem ist aufgetreten - die Nebenwirkungen dieses Medikaments. Nach einer Zeit der Einnahme des Medikaments leiden viele Patienten an Infektionen, erhöhtem Blutdruck, Diabetes und Osteoporose. Einige Patienten starben nicht an der Krankheit selbst, sondern an den Nebenwirkungen von Prednison.

Wie behandeln wir Patienten richtig und wie senken wir die Sterblichkeitsrate? Wir haben festgestellt, dass die Kombination von Glukokortikoiden und Immunsuppressiva die beste Methode ist. Im akuten Stadium werden Glukokortikoide zur Kontrolle der Symptome eingesetzt. Dann werden Immunsuppressiva hinzugefügt, um das Zurückprallen zu vermeiden, wenn die Dosierung von Prednison verringert wird. Die häufigsten Immunsuppressiva sind Azathioprin, Methotrexat und Cyclophosphamid.

Außerdem spielen viele traditionelle chinesische Arzneimittel eine wichtige Rolle, nicht nur bei der Behandlung dieser Krankheit, sondern auch bei der Linderung der Nebenwirkungen der Medikamente. In der Theorie der chinesischen Medizin sind das übermäßige Herz-Feuer und Milz-Nässe-Übel die Hauptfaktoren des Pemphigus. Wenn sie sich auf der Haut ausbreiten, wird Pemphigus passieren. So ist es in der chinesischen Medizin in der akuten Phase die Regel, Hitze zu beseitigen, Nässe zu beseitigen und zu entgiften. Im chronischen Stadium soll es die Milz beleben.

Im akuten Stadium entwickeln sich Blasen und Erosionen auf Haut und Schleimhaut. Die Patienten zeigen eine rote Zunge mit einem dünnen weißen Fell und einem strichartigen Puls bei der Untersuchung durch den Praktiker. Mit der Ausdifferenzierung von Symptomen und Zeichen wurde das im Inneren stagnierende Übel der Nässe bestätigt und die Hitze, die das Blut angreift, bestätigt. Das Prinzip besteht aus vier Teilen: Hitze beseitigen, Nässe beseitigen, das Blut entgiften und kühlen. Die Namen der wichtigsten pflanzlichen Arzneimittel verwendet: (1) Entferne Hitze: Lange Dan Cao, Huang Chen, Bai Mao Geng, Shang Shi Gao, Zhi Mu, Da Qing Ye, Bai Hua Sie She Cao, etc .; (2) Nässe beseitigen: Ku Sheng, Che Qian Cao, Fu Ling Pi, Sheng Yi Mi usw .; (3) entgiften: Liu Yi San, DA Qing Ye, Lian Qiao usw .; (4) Cool das Blut: Sheng Di, Dan Pi, Chi Shao. Das typische Rezept ist Long Dan Cao 10g, Huang Chen 10g, Bai Mao Geng 15g, Sheng Di 15g, Sheng Shi Gao 20g, Zhi Mu 10g, Liu Yi San 30g, Fu Ling Pi 10g, Sheng Yi Mi 30g, Di Fu Zi 20g , Bai Hua She Sie Cao 30g. Es wird in Wasser für orale Dosen zusammengebraut und kann auch direkt auf der Läsion verwendet werden.

Im chronischen Stadium werden Läsionen trocken und Erosionen werden geheilt. Die Patienten fühlen Juckreiz auf der Haut. Die Zeichen der Zunge, des Fells und des Pulses werden besser als zuvor. Die Hauptbehandlung ist die Zugabe von anderen pflanzlichen Arzneimitteln zur Linderung von Juckreiz, zum Beispiel, Di Fu Zi, Bai Xian Pi, She Chuang Zi, etc. Das typische Rezept ist Long Dan Cao 15g, Huang Chen 10g, Bai Mao Geng 20g, Sheng Di 15g, Liu Yi San 30g, Da Qing Ye 30g, Dan Pi 15g, Donggua Pi 20g, Ze Xie 15g, Zhu Ling 30g, Fu Ling Pi 30g, Sheng Mi Ren 30g, Ku Sheng 15g, Di Fu Zi 25g, Bai Hua Sie She Cao 30g, Chuan Cao Xian 15g, Bai Xian Pi 20g, Sheng Bai Shu 10g, Ma Chi Jian 30g.

Wir müssen darauf hinweisen, dass die Behandlung der chinesischen traditionellen Medizin eine akzessorische Behandlung bei dieser schweren Krankheit ist. Seine Funktion ist es, die Dosierung der Medikamente zu reduzieren und die Abnahme der Medikamente zu erleichtern, weiterhin die Nebenwirkungen der Medikamente zu verringern. Neben diesen pflanzlichen Arzneimitteln können viele chinesische Arzneimittel auch verwendet werden, um das Immunsystem der Patienten zu erhöhen. Zum Beispiel, Lei Gong Teng, An Beng Feng, Lu Qui und so weiter.

Ziel der Therapie ist es nicht, alle medizinischen Behandlungen fortzusetzen, sondern die Lebensqualität der Patienten zu verbessern. Ich hoffe, dass die traditionelle chinesische Medizin dieses Ziel erreichen wird.

Von Grant J. Anhalt, MD
Johns Hopkins Dermatologie

Ich werde versuchen zu klären, was wir über die Antikörperantwort in verschiedenen Formen von Pemphigus wissen und wie die Verteilung der Zielantigene die Lokalisierung von Läsionen beeinflusst. Die Synthese dieser Arbeit wurde von Dr. John Stanley vorgeschlagen, mit wichtigen veröffentlichten Fortschritten von Dr. Masa Amagai und Mai Mahoney, Ph.D., P. Koch und anderen. John Stanley bezieht sich auf sein Konzept als "Desmoglein Kompensationshypothese". Der Schlüssel zu dieser Hypothese ist, dass die Desmoglein (Pemphigus-Antigene) Schlüsseladhäsionsmoleküle sind, die die Zellen aneinander haften lassen. In einigen Bereichen des Körpers sind zwei Desmoglins vorhanden, und beide müssen beschädigt werden, um Zellablösung zu verursachen - in einigen Bereichen kann nur ein Desmoglein in einer bestimmten Höhe in der Haut oder Schleimhaut vorhanden sein, und nur ein Desmoglein muss es tun beschädigt werden, um Zellablösung zu verursachen.

von Ernest H. Beutner, Ph.D.*
Professor für Mikrobiologie und Dermatologie,
Universität von Büffel; Schule für Medizin und Biomedizinische Wissenschaften;
Buffalo, NY

Patienten mit Pemphigus können von der Zusammenarbeit mit ihren Ärzten profitieren, um in bestimmten Situationen die Tests zur Erkennung und Kontrolle der Krankheit besser zu verstehen. Drei Gruppen von Tests können Ärzten helfen, Pemphigus zu diagnostizieren; Einer davon kann auch helfen, die Krankheit zu kontrollieren. Zwei Gruppen verwenden Haut- oder orale Gewebeproben, eine aus der Lichtmikroskopie und eine für die direkte Immunfluoreszenz. Eine dritte Gruppe verwendet Bluttests für die Pemphigus-Antikörper, die die Krankheit verursachen; diese schwanken mit der Krankheitsaktivität. Viele Ärzte verwenden alle drei Methoden, um alle Pemphigusdiagnosen zu überprüfen; Jeder Test gibt verschiedene Arten von Informationen.

Von Edward Tenner MD
Hoffman Estates, Il.

Jede Art von Pemphigus und verwandten Krankheiten hat unterschiedliche Arten und unterschiedliche Prozentsätze der okulären Beteiligung. Auch die Behandlungen für diese Krankheiten haben viele Nebenwirkungen am Auge. Daher ist es sehr wichtig, dass ein Augenarzt die Augen von Patienten mit Pemphigus untersucht. Dies gilt insbesondere zu Beginn der Symptome und Behandlungen, so dass jedes Auge Problem sofort behandelt werden kann.