Tag-Archiv: paraneoplastischer Pemphigus

Der paraneoplastische Pemphigus (PNP), eine klinisch und immunpathologisch unterschiedliche mukokutane Blasenbildungsdermatose, ist eine schwere Form des Autoimmun-Multiorgansyndroms, die im Allgemeinen mit einem schlechten Therapieergebnis und einer hohen Mortalität einhergeht. Diese IgG-vermittelte Krankheit wird in den meisten Fällen durch eine offensichtliche oder okkulte lymphoproliferative Erkrankung ausgelöst. Klinisch schwere Mukositis und polymorphe Blaseneruptionen sowie histologische Akantholyse, Keratinozyten-Nekrose und Interface-Dermatitis sind die Hauptmerkmale. Eine 58-jährige Frau zeigte eine rezidivierende, schwere, widerspenstige Stomatitis und ausgedehnte Erosionen / Blasenläsionen von einem Jahr. Die Behandlung mit wiederholten Kursen von systemischen Kortikosteroiden in einem peripheren Zentrum würde eine vorübergehende Linderung bringen. Sie hatte auch Fieber, produktiven Husten, Odynophagie und schlechte orale Aufnahme, Herpes zoster ophthalmicus, Schmerzen im Bauch und wässrigen Durchfall. Eine Reihe von Untersuchungen ergab chronische lymphatische Leukämie (CLL), mediastinale und paraaortale Lymphadenopathie, Bronchiolitis obliterans und vertebrale Osteoporose / Frakturen. Mit der Diagnose von CLL-assoziierten PNP wurde sie zunächst mit einer Dexamethason-Cyclophosphamid-Pulse (DCP) -Therapie für 3-Zyklen behandelt, gefolgt von einer COP-Therapie (Cyclophosphamid, Vincristin und Prednisolon) für 5-Zyklen. Remission wird mit Chlorambucil und Prednisolon-Pulstherapie einmal in 3 Wochen mit vollständiger Auflösung von Hautläsionen und angemessene Kontrolle der CLL gehalten.

Der vollständige Artikel kann hier eingesehen werden: http://www.hindawi.com/crim/dm/2012/207126/

Paraneoplastischer Pemphigus (PNP) ist eine seltene, lebensbedrohliche, autoimmune, mukokutane Blasenerkrankung, die mit Neoplasien assoziiert ist. Sowohl humorale als auch zelluläre Immunität sind an der Pathogenese von PNP beteiligt. Charakteristischerweise weist PNP ein vielfältiges Spektrum klinischer und immunopathologischer Merkmale auf. Wir analysierten rückblickend 12-Patienten aus Korea mit PNP, die zwischen 1993 und 2011 diagnostiziert wurden. Wir führten eine Analyse der klinischen Merkmale, klinischen Ergebnisse, zugrundeliegenden Neoplasien, histologischen Merkmalen und Laborbefunden durch. Alle Patienten außer einer hatten eine starke Schleimhautbeteiligung. Zwei Patienten hatten nur Schleimhautläsionen, aber keine Hautbefall wurde beobachtet. Erythema multiforme oder Lichen planus-artige Eruptionen eher als bullöse Läsionen wurden häufiger Hautausschläge beobachtet. Die häufigsten histologischen Merkmale waren Interface Dermatitis und apoptotische Keratinozyten. Es gab assoziierte hämatologisch bedingte Neoplasmen bei 11-Patienten mit der Castleman-Krankheit (n = 4) als am häufigsten. Zwölf Patienten wurden für 5-148 Monate (Mittelwert, 43.0) verfolgt. Die Prognose hing von der Art des zugrundeliegenden Neoplasmas ab. Sechs Patienten starben an Atemversagen (n = 3), postoperative Sepsis (n = 1), Lymphom (n = 1) und Sarkomatose (n = 1). Die 2-Jahresüberlebensrate betrug 50.0% und die mediane Überlebenszeit nach der Diagnose betrug 21.0 Monate. Immunoblotting wurde bei 12-Patienten durchgeführt und Autoantikörper gegen Plakine wurden bei 11-Patienten nachgewiesen. Die Ergebnisse dieser Studie zeigten die klinische, histologische und immunologische Diversität von PNP. Weithin akzeptierte Diagnosekriterien, die die Vielfalt von PNP berücksichtigen, sind erforderlich.

Vollständiger Artikel verfügbar unter: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1346-8138.2012.01655.x/abstract

Paraneoplastischer Pemphigus (PNP) ist eine ausgeprägte autoimmune Blasenerkrankung, die mehrere Organe außer der Haut befallen kann. Es tritt in Verbindung mit bestimmten Neoplasmen auf, unter denen lymphoproliferative Erkrankungen am häufigsten assoziiert sind. Die klinische Präsentation von PNP besteht typischerweise aus schmerzhaften, schweren oralen Erosionen, die von einem generalisierten Hautausschlag und einer systemischen Beteiligung begleitet sein können. Die Eruption kann von unterschiedlicher Morphologie sein, bestehend aus Läsionen, die Pemphigus, Pemphigoid, Erythema multiforme oder Graft-versus-Host-Krankheit ähneln, sowie Läsionen, die Lichen planus ähneln. In ähnlicher Weise zeigen die histologischen Befunde auch beträchtliche Variabilität. PNP ist durch das Vorhandensein von Autoantikörpern gegen verschiedene Antigene gekennzeichnet: Desmoplakin I (250 kd), bullöses Pemphigoid - Antigen I (230 kd), Desmoplakin II (210 kd), Envoplakin (210 kd), Periplakin (190 kd), Plectin (500 kd) und ein 170-kd-Protein. Dieses 170-kd-Protein wurde kürzlich als alpha-2-Makroglobulin-like-1 identifiziert, ein Proteaseinhibitor mit breitem Spektrum, der in stratifizierten Epithelien und anderen bei PNP geschädigten Geweben exprimiert wird. Die Prognose von PNP ist schlecht und die Krankheit ist oft tödlich. Immunsuppressive Mittel sind häufig erforderlich, um die Blasenbildung zu verringern, und die Behandlung der zugrundeliegenden Malignität mit Chemotherapie kann die Autoantikörperproduktion kontrollieren. Die Prognose ist besser, wenn PNP mit gutartigen Tumoren in Verbindung gebracht wird und diese wenn möglich operativ entfernt werden sollten.

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1440-0960.2012.00921.x/abstract