Tag-Archiv: Nikolski

Hintergrund Pemphigus foliaceus (PF) ist eine chronische kutane autoimmune Blasenerkrankung, die durch oberflächliche Blasenbildung der Haut gekennzeichnet ist und nach derzeitiger Sicht durch Autoantikörper gegen Desmoglein (Dsg) 1 verursacht wird.

Ziele Frühzeitige Akantholyse in der Haut von Patienten mit PF auf ultrastruktureller Ebene zu untersuchen.

Methoden Zwei Nikolsky-negative (N-), fünf Nikolsky-positive (N +) und zwei läsionale Hautbiopsien immunologisch definierter Patienten mit PF wurden licht- und elektronenmikroskopisch untersucht.

Ergebnisse Wir fanden keine Auffälligkeiten in der N-PF-Haut, während alle N + Hautbiopsien eine interzelluläre Verbreiterung zwischen Desmosomen zeigten, eine verringerte Anzahl von Desmosomen und hypoplastische Desmosomen in den unteren epidermalen Schichten. Die Akantholyse war in zwei von fünf N + Biopsien vorhanden, jedoch nur in den oberen epidermalen Schichten. Die läsionalen Hautbiopsien zeigten eine Akantholyse in den höheren epidermalen Schichten. Hypoplastische Desmosomen wurden teilweise (Pseudo-Halb-Desmosomen) oder vollständig von der gegenüberliegenden Zelle abgerissen.

Fazit Wir schlagen folgenden Mechanismus für die Akantholyse in PF vor: PF-IgG verursacht zunächst eine Verarmung von nicht-funktionellem Dsg1, was zu einer interzellulären Verbreiterung zwischen Desmosomen führt, die in den unteren Schichten beginnen und sich nach oben ausbreiten. Die Depletion von nicht-funktionellem Dsg1 beeinträchtigt den Aufbau von Desmosomen, was zu hypoplastischen Desmosomen und einer verringerten Anzahl von Desmosomen führt. Darüber hinaus könnten Antikörper den Abbau von Desmosomen fördern. In den oberen Schichten der Epidermis, wo Dsg3 nicht exprimiert wird und den Dsg1-Verlust nicht kompensieren kann, führt die fortlaufende Depletion von Dsg1 schließlich zum vollständigen Verschwinden von Desmosomen und anschließender Akantholyse.

Vollständiger Artikel verfügbar unter: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2133.2012.11173.x/abstract;jsessionid=624E75DA95767387AA80E95C275F4100.d02t01