Tag-Archiv: IgG

Pemphigus vulgaris (PV) ist ein Paradigma der Autoimmunkrankheit, die die interzelluläre Adhäsion beeinflusst. Die Mechanismen, die zur Zell-Zell-Ablösung (Akantholyse) führen, haben entscheidende therapeutische Implikationen und werden derzeit einer gründlichen Untersuchung unterzogen. Der erste Teil dieser Übersicht konzentriert sich auf die klassische Sichtweise der Pathogenese von PV, die von den Zelladhäsionsmolekülen des Desmosoms, den Desmoggleinen (Dsgs), dominiert wird. Die Klonierung des DSG3-Gens, der Generation DSG3-Knock-out-Mäuse und die Isolierung von monoklonalem Anti-Dsg3-IgG haben zur Klärung der pathogenen Mechanismen von PV beigetragen, die zum Teil vom Schicksal der desmosomalen Moleküle abhängen. Diese umfassen eine Störung des desmosomalen Netzwerks auf dem Transkriptions-, Translations- und Interaktionsniveau, Kinaseaktivierung, Proteinase-vermittelten Abbau und Hyperadhäsion. Durch die Verwendung von PV-Modellen hat die translationale Forschung wiederum dazu beigetragen, Licht in die grundlegende Struktur, Funktion und Dynamik des Zusammenbaus von desmosomalen Cadherinen zu bringen. Die gemeinsamen Anstrengungen von Grundlagenforschung und angewandter Forschung haben zu einem enormen Fortschritt im Verständnis der epidermalen Adhäsion geführt und dazu beigetragen, alte Mythen über die vermeintlich einzigartige Rolle von Desmoglinen in den Mechanismen der Zell-Zell-Ablösung in PV zu entlarven.

Ab: http://informahealthcare.com/doi/abs/10.3109/15419061.2013.763799

Pemphigus foliaceus, die häufigste Autoimmunerkrankung bei Hunden und Katzen, ist durch Pusteln, Erosionen und Krusten gekennzeichnet. In diesem Artikel konzentrieren wir uns auf die Diagnose und Behandlung von Pemphigus foliaceus bei Hunden und Katzen.

Die Zeichen eines Angriffs auf Keratinozyten-Adhäsionsstrukturen sind klinisch evident. Wenn die engen Bindungen zwischen oberflächlichen Keratinozyten betroffen sind, manifestiert es sich als Vesikel und Pusteln. Wenn die engen Bindungen zwischen basilaren Keratinozyten und der Basalmembran der Haut betroffen sind, manifestiert sie sich als Bullae (große Blasen) und Geschwüre.

Bei Pemphigus foliaceus bei Menschen ist das Desmoglein 1 (DSG1) Glykoprotein im Desmosom das häufigste Ziel von Autoantikörpern. Die Autoantikörper-Antwort betrifft hauptsächlich IgG (IgG4-Unterklasse). Erste Studien an Hunden mit Pemphigus foliaceus fanden nur selten eine IgG-Autoantikörper-Antwort, aber neuere Arbeiten mit verschiedenen Substraten im indirekten Immunfluoreszenztest bestätigen, dass IgG-Autoantikörper im Hundepemphigus foliaceus wichtig sind. DSG1 wird jedoch bei Hunden üblicherweise nicht bei Pemphigus foliaceus eingesetzt. Es ist noch nicht bekannt, welcher Teil des Desmosoms in den meisten Fällen von Hundepemphigus foliaceus betroffen ist. Frühe Immunoblotting-Studien zeigten, dass das Ziel ein 148 kDa oder 160 kDa Protein war. Die Immunelektronenmikroskopie zeigt, dass die Stelle der Autoantikörperbindung in der extrazellulären Region des Desmosoms liegt.

Genetische Faktoren können die Entwicklung von Pemphigus foliaceus beeinflussen. Bei Hunden wird es häufiger bei zwei Rassen mit eng verwandten Genotypen, Akitas und Chows diagnostiziert. Pemphigus foliaceus wurde auch bei Wurfgeschwistern berichtet. Beim felinen Pemphigus foliaceus wurde keine Zuchtdisposition festgestellt. Geschlecht und Alter scheinen nicht mit der Entwicklung von Pemphigus foliaceus bei Hunden und Katzen in Zusammenhang zu stehen. Das Erkrankungsalter ist variabel und reicht von 1 bis 16 Jahren bei Hunden und weniger als 1 Jahren4 bis zu 17 Jahren bei Katzen.

Autoren: Asahina A, Koga H, Suzuki Y, Hashimoto T Zusammenfassung IgA Pemphigus umfasst subkornealen pustulösen Dermatose (SPD) -Typ und intraepidermale neutrophile IgA Dermatose (IEN) -Typ. Fälle von IgG / IgA-Pemphigus wurden kürzlich dokumentiert (1). Dennoch weisen einzelne Berichte über IgA-Pemphigus auf eine erhebliche Heterogenität hin. PMID: 22757612 [PubMed - wie vom Verlag geliefert] (Quelle: British Journal of Dermatology)
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22757612?dopt=Abstract