Tag-Archiv: Hailey-Hailey-Krankheit

HINTERGRUND:

Rosacea ist eine häufige Dermatose, die den kahlen Bereich der Kopfhaut betreffen kann. Wir berichten über den Fall eines Mannes mit klinischen Symptomen der Rosazea der Stirn und der Kopfhaut, aber mit einem histologischen Bild des familiären chronischen gutartigen Pemphigus.

PATIENTEN UND METHODEN:

Ein 47-jähriger Mann mit einer Vorgeschichte der Hailey-Hailey-Krankheit hatte seit Xnumx-Jahren eine Gesichtsdermatose vorgestellt. Die klinischen Merkmale waren ein Erythem mit Pusteln und Schuppen auf der mittleren Stirn und dem androgenen kahlen Bereich der frontalen Kopfhaut. Der histologische Aspekt der Hautbiopsie zeigte suprabasilare Clefting und Ancantholysis auf allen Ebenen der Epidermis und spärlichem perivaskulärem Infiltrat. Die direkte Immunfluoreszenz war negativ. Diese Befunde waren typisch für die Hailey-Hailey-Krankheit. Basierend auf klinischen Befunden und ohne Berücksichtigung der Ergebnisse der Hautbiopsie wurde für 5-Monate eine Behandlung mit Doxycyclin und einem topischen Antimykotikum verabreicht, was zu einer Remission der Symptome führte.

DISKUSSION:

Die Stelle der Rosacea auf der kahlen Stelle der Kopfhaut bei Männern ist in der Literatur beschrieben und wenn vorhanden, wird sie wahrscheinlich durch UV-Strahlung verstärkt. Bei dieser Patientin wurden die histologischen Merkmale als histopathologisch äquivalent zum Köbner-Phänomen interpretiert.

vollständiger Artikel verfügbar unter: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23122375?dopt=Abstract

Hintergrund Die Hailey-Hailey-Krankheit (HHD) oder der familiäre benigne chronische Pemphigus ist eine seltene autosomal-dominante erbliche Hauterkrankung, die durch schlaffe Vesikel und Erosionen in den intertriginösen Bereichen gekennzeichnet ist. Aktuelle Behandlungen sind nicht besonders effektiv. Wir berichten über 6-Fälle, die sich mit Doxycyclin dramatisch verbessern.

Fallberichte 6-Patienten im Alter von 33 bis 77 im Alter von 4 wiesen eine schwankende behandlungsresistente HHD auf. Alle 40-Patienten wurden anschließend mindestens 6-Monate erfolgreich mit Doxycyclin 100 mg pro Tag behandelt.

Diskussion Bei allen 6-Patienten wurde eine Verbesserung von 1-Woche zu 3-Monaten nach Behandlungsbeginn beobachtet. Rückfälle wurden nach verschiedenen Zeiträumen beobachtet. Eine halbe Dosiserhaltungsbehandlung schien bei Patienten mit Rezidiv von Vorteil zu sein. Nur ein Patient entwickelte eine gastrointestinale Intoleranz. Es wurden keine anderen Nebenwirkungen berichtet. Gegenwärtig haben sich die 2-Patienten verbessert und weisen eine verminderte Anzahl von Exazerbationen auf. Andere 2-Patienten befinden sich nach mehr als 5-Follow-up in Remission. Die Wirksamkeit der Behandlung ist bei HHD schwer zu bewerten, da es sich um eine seltene Erkrankung handelt. Kontrollierte Studien wurden nicht veröffentlicht. Lokale Behandlungen können die Entzündung verbessern, behandeln jedoch nicht die zugrunde liegende Ursache, es gibt gezielte systemische Therapien, aber es gibt wenig Belege für ihre Anwendung, körperliche Behandlungen sind umständlich. Tetracyclin-Antibiotika besitzen neben ihrem antibiotischen Potenzial auch entzündungshemmende Eigenschaften und Anti-Kollagenase-Aktivität durch Hemmung von Matrix-Metalloproteinasen.

Schlussfolgerungen Doxycyclin scheint eine interessante therapeutische Option bei der Hailey-Hailey-Krankheit zu sein.

Vollständiger Artikel verfügbar unter: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/jdv.12016/abstract;jsessionid=8314ECF44FF542D304546752C44E6B24.d02t03