Tag-Archiv: FVIII

Der erworbene Faktor VIII (FVIII) -Inhibitor induziert eine durch spezifische Antikörper gegen FVIII verursachte Blutungsstörung. Die Ursache von etwa einem Fünftel der Fälle kann Autoimmunkrankheiten wie Pemphigus zugeschrieben werden. Hier beschreiben wir einen Fall von refraktär erworbenem FVIII-Inhibitor bei einem Patienten mit primärem Pemphigus und dessen erfolgreiche Behandlung mit niedrig dosiertem Rituximab. Gerinnungsuntersuchungen ergaben eine verlängerte aktivierte partielle Thromboplastinzeit, die mit dem Mischtest nicht korrigiert werden konnte. Gleichzeitig war das FVIII-Aktivitätsniveau signifikant verringert, und der FVIII-Inhibitor-Titer war erhöht. Ein Behandlungsplan mit Prednisolon / Cyclophosphamid gefolgt von Prednisolon / Cyclosporin wurde verwendet. Der Patient reagierte vorübergehend, wurde dann aber resistent gegen diese Medikamente. Die anschließende Behandlung mit niedrig dosiertem Rituximab führte jedoch bei demselben Patienten zu erheblichen klinischen und laborchemischen Verbesserungen. Die Nachuntersuchung zu den 6-Monaten ergab eine geringe Restaktivität des FVIII-Inhibitors mit normalen Gerinnungsfunktionen. Es wurden keine drogenbedingten Nebenwirkungen festgestellt. Zusammenfassend zeigen unsere Ergebnisse, dass niedrig dosiertes Rituximab eine wirksame und sichere Behandlung für Patienten mit erworbenem FVIII-Inhibitor sein könnte.

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21996575?dopt=Abstract