Tag-Archiv: Erythema

Hintergrund. Pemphigus vulgaris (PV) und Pemphigus foliaceus (PF) sind autoimmune vesikobullöse Erkrankungen mit IgG-Autoantikörpern gegen Desmoglein (Dsg) 1 und 3, die zur intraepidermalen Akantholyse führen.

Ziel. Charakterisierung des klinischen und immunologischen Profils von Patienten mit PF oder PV mit Nabelbeteiligung.

Methoden. Insgesamt wurde bei 10-Patienten (7-Frauen, 3-Männern, Altersgruppe 24 – 70 Jahre, Krankheitsdauer 3 – 16 Jahre) entweder PV (n = 5) oder mukokutaner PF (n = 5) wurden nach ihren klinischen Merkmalen, Histopathologie und immunologischen Befunden bewertet.

Ergebnisse. Erytheme, Erosionen, Krusten und vegetierende Hautveränderungen waren die wichtigsten klinischen Merkmale der Nabelgegend. DIF der Nabelschnurregion ergab bei acht Patienten positive Ergebnisse für interzelluläre epidermale IgG- und C3-Ablagerungen und bei den anderen beiden nur für IgG. Die indirekte Immunfluoreszenz mit IgG-Konjugat, das das typische Pemphigusmuster zeigt, war bei allen 10-Patienten positiv, wobei die Titer von 1: 160 bis 1: 2560 variierten. ELISA mit rekombinantem Dsg1 ergab Werte von 24-266 in PF und 0-270 in PV. Die Reaktivität gegenüber rekombinantem Dsg3 war bei allen fünf Patienten mit PV (ELISA 22-98) positiv und bei allen PF-Seren negativ.

Schlussfolgerungen. Alle 10-Patienten mit Pemphigus mit Nabelschnupfen zeigten die klinischen und immunpathologischen Merkmale von entweder PF oder PV. Diese eigentümliche Darstellung, die noch nicht vollständig geklärt ist, wurde in der Literatur selten beschrieben. Eine mögliche Erklärung für diese einzigartige Präsentation kann das Vorhandensein von neuen Epitopen oder einer Verbindung mit Embryonal- oder Narbengewebe in der Nabelschnurregion sein.

Vollständiger Artikel verfügbar unter: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2230.2012.04468.x/abstract