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Paraneoplastischer Pemphigus (PNP) ist eine seltene, lebensbedrohliche, autoimmune, mukokutane Blasenerkrankung, die mit Neoplasien assoziiert ist. Sowohl humorale als auch zelluläre Immunität sind an der Pathogenese von PNP beteiligt. Charakteristischerweise weist PNP ein vielfältiges Spektrum klinischer und immunopathologischer Merkmale auf. Wir analysierten rückblickend 12-Patienten aus Korea mit PNP, die zwischen 1993 und 2011 diagnostiziert wurden. Wir führten eine Analyse der klinischen Merkmale, klinischen Ergebnisse, zugrundeliegenden Neoplasien, histologischen Merkmalen und Laborbefunden durch. Alle Patienten außer einer hatten eine starke Schleimhautbeteiligung. Zwei Patienten hatten nur Schleimhautläsionen, aber keine Hautbefall wurde beobachtet. Erythema multiforme oder Lichen planus-artige Eruptionen eher als bullöse Läsionen wurden häufiger Hautausschläge beobachtet. Die häufigsten histologischen Merkmale waren Interface Dermatitis und apoptotische Keratinozyten. Es gab assoziierte hämatologisch bedingte Neoplasmen bei 11-Patienten mit der Castleman-Krankheit (n = 4) als am häufigsten. Zwölf Patienten wurden für 5-148 Monate (Mittelwert, 43.0) verfolgt. Die Prognose hing von der Art des zugrundeliegenden Neoplasmas ab. Sechs Patienten starben an Atemversagen (n = 3), postoperative Sepsis (n = 1), Lymphom (n = 1) und Sarkomatose (n = 1). Die 2-Jahresüberlebensrate betrug 50.0% und die mediane Überlebenszeit nach der Diagnose betrug 21.0 Monate. Immunoblotting wurde bei 12-Patienten durchgeführt und Autoantikörper gegen Plakine wurden bei 11-Patienten nachgewiesen. Die Ergebnisse dieser Studie zeigten die klinische, histologische und immunologische Diversität von PNP. Weithin akzeptierte Diagnosekriterien, die die Vielfalt von PNP berücksichtigen, sind erforderlich.

Vollständiger Artikel verfügbar unter: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1346-8138.2012.01655.x/abstract