Tag-Archiv: Desmoglein

Pemphigus vulgaris (PV) ist ein Paradigma der Autoimmunkrankheit, die die interzelluläre Adhäsion beeinflusst. Die Mechanismen, die zur Zell-Zell-Ablösung (Akantholyse) führen, haben entscheidende therapeutische Implikationen und werden derzeit einer gründlichen Untersuchung unterzogen. Der erste Teil dieser Übersicht konzentriert sich auf die klassische Sichtweise der Pathogenese von PV, die von den Zelladhäsionsmolekülen des Desmosoms, den Desmoggleinen (Dsgs), dominiert wird. Die Klonierung des DSG3-Gens, der Generation DSG3-Knock-out-Mäuse und die Isolierung von monoklonalem Anti-Dsg3-IgG haben zur Klärung der pathogenen Mechanismen von PV beigetragen, die zum Teil vom Schicksal der desmosomalen Moleküle abhängen. Diese umfassen eine Störung des desmosomalen Netzwerks auf dem Transkriptions-, Translations- und Interaktionsniveau, Kinaseaktivierung, Proteinase-vermittelten Abbau und Hyperadhäsion. Durch die Verwendung von PV-Modellen hat die translationale Forschung wiederum dazu beigetragen, Licht in die grundlegende Struktur, Funktion und Dynamik des Zusammenbaus von desmosomalen Cadherinen zu bringen. Die gemeinsamen Anstrengungen von Grundlagenforschung und angewandter Forschung haben zu einem enormen Fortschritt im Verständnis der epidermalen Adhäsion geführt und dazu beigetragen, alte Mythen über die vermeintlich einzigartige Rolle von Desmoglinen in den Mechanismen der Zell-Zell-Ablösung in PV zu entlarven.

Ab: http://informahealthcare.com/doi/abs/10.3109/15419061.2013.763799