Tag-Archiv: Cyclophosphamid

von Edward Tenner, MD

EINFÜHRUNG

Die autoimmunen bullösen Hauterkrankungen, der Pemphigus (mit den Hauptuntergruppen Pemphigus vulgaris, Pemphigus foliaceus und paraneoplastischer Pemphigus) und das häufigere bullöse Pemphigoid (mit variierenden Krankheitsphänotypen von Narbenpemphigoid und Schwangerschafts-Pemphigoid) können jeweils okuläre Manifestationen aufweisen.

Von Dr. Pan Meng

Pemphigus ist eine Gruppe von organspezifischen Autoimmunstörungen, einschließlich Pemphigus vulgaris (PV), Pemphigus foliaceus (PF) und paraneoplastischer Pemphigus (PNP). PV ist die häufigste Krankheit und repräsentiert diese Art von potenziell lebensbedrohlichen Erkrankungen. Es ist gekennzeichnet durch die Entwicklung von Blasen und Erosionen an Haut und Schleimhäuten, die als Akantholyse bezeichnet wird.

In China ist die Anzahl der Patienten mit PF und PNP niedriger als die von PV, vielleicht wegen der begrenzten diagnostischen Methoden. Wir diagnostizieren diese Störungen nur durch klinische Symptome, Histopathologie und Immunfluoreszenz. In unserem Krankenhaus, von 1989 bis heute, haben wir 32-Patienten mit Pemphigus entdeckt. Unter ihnen wurden 28 Patienten als PV und 4 Patienten als PF diagnostiziert. Wir fanden, dass PV oft bei Menschen mittleren Alters auftritt. Bei zwei älteren Patienten wurden mögliche Tumore begleitet. Mit der Entwicklung der Immunologie und Molekularbiologie können nun die verschiedenen Autoantigene bei jedem Patienten nachgewiesen werden. Daher können wir die Patienten mittels ELISA neu erkennen.

Obwohl Pemphigus eine seltene Krankheit ist und seine Inzidenz in China über 0.5-3.2 pro hunderttausend Menschen liegt, ist sein Einfluss auf die Patienten verheerend. In der Vergangenheit war die Mortalität dieser Krankheit sehr hoch und viele Patienten starben innerhalb von ein bis zwei Jahren nach der Diagnose. Gegenwärtig überleben Patienten mit der Entdeckung und Entwicklung von Glucocorticoiden, zum Beispiel Prednison. Aber ein wichtiges Problem ist aufgetreten - die Nebenwirkungen dieses Medikaments. Nach einer Zeit der Einnahme des Medikaments leiden viele Patienten an Infektionen, erhöhtem Blutdruck, Diabetes und Osteoporose. Einige Patienten starben nicht an der Krankheit selbst, sondern an den Nebenwirkungen von Prednison.

Wie behandeln wir Patienten richtig und wie senken wir die Sterblichkeitsrate? Wir haben festgestellt, dass die Kombination von Glukokortikoiden und Immunsuppressiva die beste Methode ist. Im akuten Stadium werden Glukokortikoide zur Kontrolle der Symptome eingesetzt. Dann werden Immunsuppressiva hinzugefügt, um das Zurückprallen zu vermeiden, wenn die Dosierung von Prednison verringert wird. Die häufigsten Immunsuppressiva sind Azathioprin, Methotrexat und Cyclophosphamid.

Außerdem spielen viele traditionelle chinesische Arzneimittel eine wichtige Rolle, nicht nur bei der Behandlung dieser Krankheit, sondern auch bei der Linderung der Nebenwirkungen der Medikamente. In der Theorie der chinesischen Medizin sind das übermäßige Herz-Feuer und Milz-Nässe-Übel die Hauptfaktoren des Pemphigus. Wenn sie sich auf der Haut ausbreiten, wird Pemphigus passieren. So ist es in der chinesischen Medizin in der akuten Phase die Regel, Hitze zu beseitigen, Nässe zu beseitigen und zu entgiften. Im chronischen Stadium soll es die Milz beleben.

Im akuten Stadium entwickeln sich Blasen und Erosionen auf Haut und Schleimhaut. Die Patienten zeigen eine rote Zunge mit einem dünnen weißen Fell und einem strichartigen Puls bei der Untersuchung durch den Praktiker. Mit der Ausdifferenzierung von Symptomen und Zeichen wurde das im Inneren stagnierende Übel der Nässe bestätigt und die Hitze, die das Blut angreift, bestätigt. Das Prinzip besteht aus vier Teilen: Hitze beseitigen, Nässe beseitigen, das Blut entgiften und kühlen. Die Namen der wichtigsten pflanzlichen Arzneimittel verwendet: (1) Entferne Hitze: Lange Dan Cao, Huang Chen, Bai Mao Geng, Shang Shi Gao, Zhi Mu, Da Qing Ye, Bai Hua Sie She Cao, etc .; (2) Nässe beseitigen: Ku Sheng, Che Qian Cao, Fu Ling Pi, Sheng Yi Mi usw .; (3) entgiften: Liu Yi San, DA Qing Ye, Lian Qiao usw .; (4) Cool das Blut: Sheng Di, Dan Pi, Chi Shao. Das typische Rezept ist Long Dan Cao 10g, Huang Chen 10g, Bai Mao Geng 15g, Sheng Di 15g, Sheng Shi Gao 20g, Zhi Mu 10g, Liu Yi San 30g, Fu Ling Pi 10g, Sheng Yi Mi 30g, Di Fu Zi 20g , Bai Hua She Sie Cao 30g. Es wird in Wasser für orale Dosen zusammengebraut und kann auch direkt auf der Läsion verwendet werden.

Im chronischen Stadium werden Läsionen trocken und Erosionen werden geheilt. Die Patienten fühlen Juckreiz auf der Haut. Die Zeichen der Zunge, des Fells und des Pulses werden besser als zuvor. Die Hauptbehandlung ist die Zugabe von anderen pflanzlichen Arzneimitteln zur Linderung von Juckreiz, zum Beispiel, Di Fu Zi, Bai Xian Pi, She Chuang Zi, etc. Das typische Rezept ist Long Dan Cao 15g, Huang Chen 10g, Bai Mao Geng 20g, Sheng Di 15g, Liu Yi San 30g, Da Qing Ye 30g, Dan Pi 15g, Donggua Pi 20g, Ze Xie 15g, Zhu Ling 30g, Fu Ling Pi 30g, Sheng Mi Ren 30g, Ku Sheng 15g, Di Fu Zi 25g, Bai Hua Sie She Cao 30g, Chuan Cao Xian 15g, Bai Xian Pi 20g, Sheng Bai Shu 10g, Ma Chi Jian 30g.

Wir müssen darauf hinweisen, dass die Behandlung der chinesischen traditionellen Medizin eine akzessorische Behandlung bei dieser schweren Krankheit ist. Seine Funktion ist es, die Dosierung der Medikamente zu reduzieren und die Abnahme der Medikamente zu erleichtern, weiterhin die Nebenwirkungen der Medikamente zu verringern. Neben diesen pflanzlichen Arzneimitteln können viele chinesische Arzneimittel auch verwendet werden, um das Immunsystem der Patienten zu erhöhen. Zum Beispiel, Lei Gong Teng, An Beng Feng, Lu Qui und so weiter.

Ziel der Therapie ist es nicht, alle medizinischen Behandlungen fortzusetzen, sondern die Lebensqualität der Patienten zu verbessern. Ich hoffe, dass die traditionelle chinesische Medizin dieses Ziel erreichen wird.

Von Jean-Claude Bystryn, MD
Professor für Dermatologie
Direktor des Immunfluoreszenzlabors
Der Ronald O. Perelman
Abteilung für Dermatologie
New York Universitätsmedizinisches Zentrum

Pemphigus vulgaris (PV) kann Remissionen eingehen, bei denen alle Manifestationen der Krankheit verschwinden und jede Therapie abgebrochen werden kann. Wie oft und wann dies geschieht, ist unklar. Die Übersicht über alle wichtigen PV-Studien, die in den letzten vier Jahrzehnten durchgeführt wurden, beschreibt Remissionen, die bei weniger als einem Drittel der Patienten auftreten.1 Ein Problem bei diesen Studien ist jedoch, dass die Häufigkeit von Remissionen in der Regel nur zu einem einzigen Zeitpunkt gegeben ist. So ist unklar, wie lange es dauert, bis Remissionen auftreten, wie lange sie dauern und was passiert, wenn die Therapie abgebrochen wird. Weitere komplizierte Interpretationen der Ergebnisse sind, dass die Bedeutung der Remission oft unklar ist. Die Kriterien, die von verschiedenen Ermittlern zur Definition dieses Ereignisses verwendet werden, sind unterschiedlich und / oder werden nicht angegeben. Das praktische Ergebnis dieser unvollständigen Information ist Unsicherheit über die Behandlung von Pemphigus. Es ist unklar, ob eine Behandlung einfach die Manifestationen der Krankheit unterdrückt und dauerhaft fortgesetzt werden muss, oder ob vollständige und dauerhafte Remissionen induziert werden können, die eine sichere Absetzung der Therapie ermöglichen.

von Thierry Olivry, Dr.Vet, PhD, DipACVD, DipECVD,
Außerordentlicher Professor für Dermatologie, Abteilung für Klinische Wissenschaften,
Hochschule für Veterinärmedizin, NC State University,
Raleigh, North Carolina,
und Adjunct Clinical Associate Professor für Dermatologie, Abteilung für Dermatologie,
Medizinische Fakultät, Universität von North Carolina,
Chapel Hill, North Carolina

Vor 25 Jahren wurden bei Haustieren erstmals autoimmune blasenbildende Hautkrankheiten mit der Beschreibung von zwei mit Pemphigus vulgaris (PV) befallenen Hunden nachgewiesen. Zwei Jahre später wurden die ersten Fälle von Pemphigus foliaceus (PF) bei Hundepatienten erkannt. Diese zwei Krankheiten stellen die Hauptformen des tierischen Pemphigus dar, die von Tierärzten diagnostiziert werden.

Obwohl Pemphigus vulgaris (PV) die Hauptform des Pemphigus bei Menschen ist, ist diese Entität sehr selten bei Hunden mit weniger als 50-Fällen in veterinärmedizinischen Fachzeitschriften zu finden. Diese tiefe Pemphigus-Variante wurde auch, wenn auch sehr sporadisch, bei seltenen Katzen und Pferden erkannt.

Von Sergei A. Grando, MD, Ph.D., D.Sci.
Professor für Dermatologie
University of California Davis
NPF-Beiratsmitglied

Ziel meiner Forschung ist es, eine sicherere und rationellere Behandlung des Pemphigus zu entwickeln. Ich bin zutiefst besorgt, dass wir als Ärzte, die Patienten mit Pemphigus betreuen, das Risiko schwerer Nebenwirkungen im Zusammenhang mit der Anwendung einer langfristigen, hochdosierten Kortikosteroidtherapie in Kauf nehmen müssen.

Trotz der jüngsten Fortschritte bei der Entwicklung einer nichthormonalen Therapie für andere Autoimmunerkrankungen bleibt die Behandlung des Pemphigus weitgehend von Corticosteroidhormonen abhängig. Der Mangel an Fortschritten bei der Entwicklung neuer Therapien für Pemphigus ist ironisch, weil wir dachten, wir würden die grundlegenden Mechanismen verstehen, die für die Entwicklung dieser Krankheit verantwortlich sind. Aber vielleicht war unser Verständnis falsch und möglicherweise hat dieses Missverständnis den Fortschritt in der Behandlung behindert.

Grant J. Anhalt, MD Leiter, Abteilung für Dermatologische Immunologie Johns Hopkins Universität Baltimore, Maryland Vizepräsident verantwortlich für wissenschaftliche Angelegenheiten, Internationale Pemphigus-Stiftung

Vor der Einführung einer wirksamen Therapie mit oralen Kortikosteroiden in den 1950s hatte die Krankheit einen düsteren natürlichen Verlauf mit einer 50% -Mortalitätsrate bei 2 Jahren und 100%