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Was ist Narbenpemphigoid?

Das Narbenpemphigoid ist eine Autoimmunkrankheit, die durch Blasenbildung an Schleimhäuten gekennzeichnet ist. Es heißt auchgutartiges Schleimhautpemphigoid oder orales Pemphigoid. Häufig betroffen sind die Mundschleimhaut (Mundschleimhaut) und die Bindehaut (Schleimhaut, die die Innenseite der Augenlider und die Außenfläche des Auges bedeckt). Andere Bereiche, die betroffen sein können, sind die Nasenlöcher, Speiseröhre, Luftröhre und Genitalien. Manchmal kann die Haut auch beteiligt sein, wo Blasenläsionen auf Gesicht, Hals und Kopfhaut gefunden werden können.

Brunnsting Perry Narbenpemphigoid ist eine seltene Variante, bei der örtlich begrenzte Ernten von wiederkehrenden Blasen innerhalb urtikarieller Plaques auftreten, gewöhnlich an Kopf und Hals. Die Blasen können platzen, was zu blutverkrusteten Plaques und Narben führt.

Wer bekommt narbiges Pemphigoid?

Das Narbenpemphigoid ist vorwiegend eine Erkrankung der Älteren mit einer Spitzeninzidenz von etwa 70 Jahren. Es wurden jedoch Fälle von Kindheit gemeldet. Es scheint bei Frauen doppelt so häufig zu sein wie bei Männern.

Was sind die Anzeichen und Symptome von Narbenpemphigoid?

Standort Eigenschaften
Auge
  • Empfindung von Sandigkeit oder Schmerz
  • Bindehautentzündung
  • Läsionen bilden, erodieren und heilen, um Narbengewebe zu hinterlassen
  • Kann zu Sehstörungen oder Erblindung führen
Mund
  • Blasen bilden sich zuerst auf dem Zahnfleisch in der Nähe der Zähne
  • Gaumen, Zunge, Lippen, Wangenschleimhaut, Mund- und Rachenraum können betroffen sein
  • Schmerzhaft und macht es schwierig zu essen
  • Läsionen im Rachen (Speiseröhre, Luftröhre und Kehlkopf) können lebensbedrohlich werden
Haut
  • Blasen auf der Haut entwickeln sich in 25-30% der Patienten
  • Mag jucken
  • Blutungen können auftreten, wenn sie traumatisiert sind
Nase
  • Nase blutet nach dem Einblasen der Nase
  • Crusting verursacht Unbehagen
Genitalien
  • Schmerzhafte Blasen und Erosionen an Klitoris, Schamlippen, Penisschaft, Perianalbereich

Was verursacht narbiges Pemphigoid?

Das Narbenpemphigoid ist eine Autoimmun-Blasenerkrankung, die im Grunde bedeutet, dass das Immunsystem eines Individuums beginnt, gegen sein eigenes Gewebe zu reagieren. In diesem speziellen Fall reagieren Autoantikörper mit Proteinen, die in Schleimhäuten und Hautgewebe gefunden werden, was zu Blasenläsionen führt. Die Bindungsstelle scheint innerhalb der Verankerungsfilamente zu liegen, die dazu beitragen, dass die Epidermis (äußere Hautschicht) an der Dermis (innere Hautschicht) haftet.

Vollständiger Artikel vonDermnet NZ

http://www.dermnetnz.org/immune/cicatricial-pemphigoid.html