Tag-Archiv: bullöses Pemphigoid

Immunpharmazeutische Logo

Die US-amerikanische Gesundheitsbehörde FDA hat Bertilimumab für die Behandlung von bullösem Pemphigoid die Fast-Track-Bezeichnung erteilt. Das Fast-Track-Programm der FDA wurde entwickelt, um die Entwicklung von Arzneimitteln zu erleichtern und deren Überprüfung zu beschleunigen, um ernsthafte Erkrankungen zu behandeln, bei denen medizinische Bedürfnisse nicht befriedigt werden können.

Pemphigus und Pemphigoid (P / P) Patienten können zustimmen, dass in den ersten Monaten ihres Zustandes es eine sehr schmerzhafte und schwierige Zeit ist. Die folgenden Vorschläge können jedoch hilfreich sein, wie zum Beispiel, wie man für unsere Haut in Bezug auf die Einnahme und Anwendung von topischen Medikamenten, Reinigern, Feuchtigkeitscremes, Dressings und bequemer Pflege sorgt.

Während Sie einen qualifizierten Dermatologen sehen, der Sie für Ihren Pemphigus vulgaris, Bullöses Pemphigoid, Pemphigus Foliaceus, Schleimhaut-Pemphigoid usw. behandelt, könnten Sie auch Ihren eigenen Zahnarzt, Gynäkologen, Internisten, Augenarzt oder Ohr / Nase / Hals sehen Spezialist.

Bitte stellen Sie sicher, dass alle Ihre Ärzte über Ihre Erkrankung informiert sind und Zugang zu Ihrem Hautarzt haben. Es ist wichtig, dass sie die Medikamente und die Dosierung kennen, die Sie für jedes Medikament einnehmen.

Alle Ihre Ärzte müssen in der Lage sein, bei Bedarf miteinander zu kommunizieren. Wenn Sie im Dunkeln gelassen werden, werden Sie benachteiligt. Auch, wenn Sie für eine größere zahnärztliche Arbeit geplant sind, beraten Sie Ihren Hautarzt. Abhängig von der Vorgehensweise können Ihre Medikamente einige Tage vor und einige Tage danach angepasst werden, um Schübe zu vermeiden.

Denken Sie daran, wenn Sie uns brauchen, sind wir in Ihrer Ecke!

Die Beziehung zwischen dem bullösen Pemphigoid (BP) und der neurologischen Erkrankung war Gegenstand zahlreicher neuerer Studien, und BP-Antigene und ihre Isoformen wurden im zentralen Nervensystem (ZNS) identifiziert. Während epidemiologische Daten diese Assoziation unterstützen, ist wenig über den Pathomechanismus, der hinter dieser Verbindung steht, bekannt, und die immunologischen Eigenschaften von Patienten mit BP und neurologischen Erkrankungen, außer Multipler Sklerose (MS), wurden nicht untersucht. Wir wollten die kutane Immunantwort bei BP-Patienten mit und ohne neurologische Erkrankung vergleichen, um zu untersuchen, ob bei Patienten mit begleitendem BP und neurologischen Erkrankungen ein ausgeprägtes immunpathologisches Profil vorliegt. Zweiundsiebzig Patienten mit BP wurden eingeschlossen und in zwei Gruppen unterteilt; diejenigen mit neurologischen Erkrankungen (BP + N, n = 43) und solche ohne (BP-N, n = 29).

Patienten in der BP + N-Gruppe hatten eine bestätigte neurologische Erkrankung durch einen Krankenhausarzt, Neurologen oder Psychiater mit positiver neurologischer Bildgebung, wo zutreffend, oder einen Karnofsky-Score von 50 oder weniger aufgrund von geistiger Behinderung. Alle Seren wurden mit indirekter Immunfluoreszenz (IIF) unter Verwendung von seriellen Verdünnungen bis zu 1: 120000, Immunblotting (IB) und enzymgekoppelten Immunadsorptionstest (ELISA) für BP180 und BP230 analysiert. Die medianen Antikörpertiter von IIF waren 1: 1600 gegenüber 1: 800 für BP-N bzw. BP + N, obwohl der Unterschied keine statistische Signifikanz erreichte (P = 0.93, Mann-Whitney-U-Test).

Die ELISA-Werte für BP180 und BP230 unterschieden sich nicht signifikant zwischen den beiden Gruppen. In ähnlicher Weise waren Autoantikörper gegen spezifische Antigene, wie sie durch ELISA und IB identifiziert wurden, nicht mit dem Vorhandensein von neurologischen Erkrankungen verbunden. Die Ergebnisse dieser Studie zeigen, dass Patienten mit BP und neurologischen Erkrankungen eine Immunantwort sowohl auf BP180 als auch auf BP230 zeigen, so dass die Verbindung zwischen dem ZNS und der Haut nicht von einem spezifischen Antigen abhängt, sondern möglicherweise beide Antigene oder ihre Isoformen exponiert sein können nach einer neurologischen Beleidigung, und spielen eine Rolle bei der Erzeugung einer Immunantwort.

Wissenschaft alarmiert soziales Netzwerk

Das bullöse Pemphigoid ist eine autoimmune blasenbildende Hauterkrankung, die durch zirkulierende Autoantikörper charakterisiert ist, die spezifische Proteine ​​der Epidermis und der dermoepidermalen Verbindung erkennen. Die Diagnose basiert auf klinischen Kriterien und Laboruntersuchungen, insbesondere Histologie, direkte und indirekte Immunfluoreszenz und ELISA. Diese Studie beschreibt einen neuen Immunofluoreszenztest für die parallele Bestimmung von Anti-BP180 und Anti-BP230 basierend auf rekombinanten antigenen Substraten. Ziel der Studie war es, BP180- und BP230-Autoantikörper mittels BIOCHIP-Technologie unter Verwendung eines speziell entwickelten rekombinanten BP180-NC16A-Proteins und Zellen, die das BP230-gc-Antigenfragment exprimieren, nachzuweisen. 18-Patienten mit bullösen Pemphigoid wurden in die Studie eingeschlossen. Autoantikörper gegen BP180 wurden durch die BIOCHIP-Technik bei 83.33% der Patienten mit klinischem, serologischem und immunhistologisch bestätigtem bullösen Pemphigoid nachgewiesen, während Autoantikörper gegen BP230-gC nur bei 39% der Patienten nachgewiesen wurden. Der Nachweis von Anti-BP180-NC16A und Anti-BP230-gC durch einen neuen Immunoassay auf Biochip-Basis ist eine geeignete Alternative zu indirekter Immunfluoreszenz und ELISA. Dieses Verfahren hat den Vorteil, dass die verschiedenen Autoantikörperspezifitäten leicht unterschieden werden können. Die BIOCHIP-Methode ist im Vergleich zum ELISA-Ansatz schneller, kostengünstiger und einfacher zu verwenden. Aus diesem Grund könnte die neue Methode als ein erster Screening-Test verwendet werden, um Patienten mit bullösen Pemphigoid zu identifizieren, und zweifelhafte Ergebnisse könnten dann durch ELISA bestätigt werden.

Vollständiger Artikel (kostenlos) gefunden hier: http://www.hindawi.com/isrn/dermatology/2012/237802/

Um die Bedeutung der Assoziation von Malignität mit autoimmunen blasenbildenden Erkrankungen zu untersuchen, untersuchten wir die Inzidenz von inneren Malignitäten bei Pemphigus und bullösen Pemphigoid basierend auf 496-Fälle von Pemphigus und 1113 Fälle von bullösen Pemphigoid in Japan. Die Ergebnisse zeigten, dass (1) bei 25 aus 496-Fällen (5.0%) eine Assoziation zwischen internen malignen Erkrankungen und Pemphigus beobachtet wurde, bei 64 aus 1113-Fällen (5.8%) mit bullösem Pemphigoid. Solche Assoziationsverhältnisse waren signifikant höher als die der Kontrollen, die älter als 70 Jahre alt waren (0.61%); (2) Das durchschnittliche Alter von Pemphigus / bullösen Pemphigoid mit Malignität waren 64.7 und 69.2 Jahren jeweils. Das Assoziationsverhältnis von Malignität zu Pemphigus nahm mit dem Alter zu, während das mit Pemphigoid nicht mit dem Altern korrelierte; (3) Lungenkrebs war am häufigsten bei Pemphigus und Magenkrebs in bullösen Pemphigoid; (4) Es gab keine signifikanten Unterschiede in den Titern des zirkulierenden Antikörpers, dem Vorhandensein oder dem Ausmaß der Schleimbeteiligung oder dem ringförmigen Erythem zwischen bullösen Pemphigoidpatienten mit Malignität und ohne Malignität. Unsere Ergebnisse zeigten, dass eine detaillierte Untersuchung auf innere Malignität für Patienten mit Pemphigus oder bullösen Pemphigoid unerlässlich ist.

Auszug aus: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7772576

Bei BP läsionaler Haut wurden Immunhistochemie und konfokale Mikroskopie für CD4 durchgeführt+, CD25+, Forkhead / Winged Helix Transkriptionsfaktor (FOXP3)+transformierender Wachstumsfaktor (TGF) -β+ und Interleukin (IL) -10+ Zellen. Darüber hinaus ist die Anzahl der CD4+CD25++FOXP3+ Tregs in peripherem Blut wurden mittels Durchflusszytometrie untersucht, und die Spiegel von TGF-β und IL-10 wurden in Serumproben durch einen enzymverbundenen Immunadsorptionstest vor und nach der Steroidtherapie bestimmt. Kontrollen umfassten Patienten mit Psoriasis, atopische Dermatitis (AD) und gesunde Spender.

Die Häufigkeit von FOXP3+ Zellen war signifikant reduziert in Hautläsionen von Patienten mit BP (P <0.001) verglichen mit Psoriasis und AD. Darüber hinaus ist die Anzahl der IL-10+ Zellen war niedriger in BP als in Psoriasis (P <0.001) und AD (P = 0.002), während keine Unterschiede in der Anzahl von TGF-β beobachtet wurden+ Zellen. CD4+CD25++FOXP3+ Treg im peripheren Blut von Patienten mit BP war im Vergleich zu gesunden Kontrollen signifikant reduziert (P <0.001) und signifikant erhöht nach Steroidtherapie (P = 0.001). Schließlich waren die Serumspiegel von TGF-β und IL-10 bei Patienten mit BP im Vergleich zu gesunden Kontrollen ähnlich. Nach der Therapie zeigten BP-Patienten jedoch signifikant höhere IL-10-Serumspiegel als vor der Therapie (P = 0.01).

Vollständiger Artikel verfügbar unter: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/jdv.12091/abstract;jsessionid=C37D521517222D9766F5D0D339765626.d04t01?deniedAccessCustomisedMessage=&userIsAuthenticated=false

Antiga, E., Quaglino, P., Volpi, W., Pierini, I., Del Bianco, E., Bianchi, B., Novelli, M., Savoia, P., Bernengo, MG, Fabbri, P. und Caproni, M. (2013), Regulatorische T-Zellen in Hautläsionen und Blut von Patienten mit bullösen Pemphigoid. Zeitschrift der Europäischen Akademie für Dermatologie und Venerologie. doi: 10.1111 / jdv.12091
HintergrundEs ist bekannt, dass bullöse Hauterkrankungen mit signifikanter Morbidität und Mortalität assoziiert sind. In Kanada wurden keine Untersuchungen zur Mortalität durch schwere bullöse Hauterkrankungen durchgeführt.

MethodenWir verwendeten Sterblichkeitsdaten von der Statistics Canada Website von 2000 zu 2007 für drei wichtige bullöse Hauterkrankungen: bullöses Pemphigoid; Pemphigus; und toxische epidermale Nekrolyse (TEN). Die rohen und altersstandardisierten Mortalitätsraten wurden berechnet und mit den entsprechenden US-Mortalitätsraten verglichen. Die lineare Regression wurde verwendet, um den zeitlichen Trend und die Auswirkungen von Geschlecht und Alter auf die Mortalitätsraten zu bewerten.

ErgebnisseWährend des Zeitraums von acht Jahren gab es 115 Todesfälle pemphigoid zugeschrieben, 84 zu Pemphigus und 44 zu TEN. Die rohe jährliche Sterblichkeit war der höchste für Pemphigoid (0.045 pro 100,000), gefolgt von Pemphigus (0.033) und TEN (0.017). Keine dieser Bedingungen zeigte signifikante Zeittrends bei den Mortalitätsraten über den Zeitraum von acht Jahren, obwohl ein Trend zur Abnahme der Pemphigus-Mortalität beobachtet wurde (P= 0.07). Es wurde kein geschlechtsspezifischer Unterschied in der Mortalität beobachtet, aber das fortgeschrittene Alter war in allen drei Fällen mit der Mortalität assoziiert.

FazitBei den bullösen Hauterkrankungen ist das Pemphigoid die häufigste Todesursache in Kanada. Dies steht im Gegensatz zu den USA, wo TEN die Hauptursache für die Mortalität durch bullöse Hautkrankheiten ist. Es ist nicht klar, ob Unterschiede in Gesundheitssystemen diese Ergebnisse erklären.

Vollständiger Artikel verfügbar unter:http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-4632.2011.05227.x/abstract;jsessionid=FAE06EFE4AF802D50261B2992F71D91D.d02t01?systemMessage=Wiley+Online+Library+will+be+disrupted+on+27+October+from+10%3A00-12%3A00+BST+%2805%3A00-07%3A00+EDT%29+for+essential+maintenance

MADAM, Autoantikörper im Pemphigus zielen vorzugsweise desmoglein 1 (Dsg1) und Dsg3, und selten Desmocollins 1-3 (Dsc1-3). Pemphigus herpetiformis (PH) ist eine der Pemphigus-Subtypen und charakterisiert durch juckende juvenile Erytheme mit Vesikeln in der Peripherie, Seltenheit der Beteiligung der Schleimhaut und histopathologische Veränderungen der eosinophilen Spongiose. Kürzlich wurde vorgeschlagen, dass IgG-Anti-Dsc3-Autoantikörper bei einem Pemphigus vulgaris eine Hautläsion verursachen. In dieser Studie berichten wir über den ersten Fall von gleichzeitigem bullösen Pemphigoid (BP) und PH mit IgG-Antikörpern gegen Dsgs und Dscs.

von: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/bjd.12019/abstract