Tag-Archiv: Bronchiolitis obliterans

Paraneoplastischer Pemphigus (PNP) ist eine ausgeprägte autoimmune Blasenerkrankung, die mehrere Organe außer der Haut befallen kann. Es tritt in Verbindung mit bestimmten Neoplasmen auf, unter denen lymphoproliferative Erkrankungen am häufigsten assoziiert sind. Die klinische Präsentation von PNP besteht typischerweise aus schmerzhaften, schweren oralen Erosionen, die von einem generalisierten Hautausschlag und einer systemischen Beteiligung begleitet sein können. Die Eruption kann von unterschiedlicher Morphologie sein, bestehend aus Läsionen, die Pemphigus, Pemphigoid, Erythema multiforme oder Graft-versus-Host-Krankheit ähneln, sowie Läsionen, die Lichen planus ähneln. In ähnlicher Weise zeigen die histologischen Befunde auch beträchtliche Variabilität. PNP ist durch das Vorhandensein von Autoantikörpern gegen verschiedene Antigene gekennzeichnet: Desmoplakin I (250 kd), bullöses Pemphigoid - Antigen I (230 kd), Desmoplakin II (210 kd), Envoplakin (210 kd), Periplakin (190 kd), Plectin (500 kd) und ein 170-kd-Protein. Dieses 170-kd-Protein wurde kürzlich als alpha-2-Makroglobulin-like-1 identifiziert, ein Proteaseinhibitor mit breitem Spektrum, der in stratifizierten Epithelien und anderen bei PNP geschädigten Geweben exprimiert wird. Die Prognose von PNP ist schlecht und die Krankheit ist oft tödlich. Immunsuppressive Mittel sind häufig erforderlich, um die Blasenbildung zu verringern, und die Behandlung der zugrundeliegenden Malignität mit Chemotherapie kann die Autoantikörperproduktion kontrollieren. Die Prognose ist besser, wenn PNP mit gutartigen Tumoren in Verbindung gebracht wird und diese wenn möglich operativ entfernt werden sollten.

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1440-0960.2012.00921.x/abstract