Tag-Archiv: Boston

Am IPPF haben wir festgestellt, dass unsere regionalen Unterstützungsgruppen dem Wohlbefinden von P / P-Patienten und Pflegepersonal sehr helfen. Der Wert der sozialen Unterstützung während des Lebens mit P / P in unermesslichen.

Können Sie glauben, dass die 2012-Weihnachtszeit nur wenige Kalenderblätter entfernt ist? Ich kann mich kaum an den Sommeranfang erinnern - geschweige denn in ein paar Wochen. Aber hier sind wir im September und der Wirbelwind der Aktivitäten in unserer Gemeinschaft hat uns beschäftigt. Die IPPF hat ein neues Zuhause und unsere gute Freundin und IPPF-Gründerin Janet Segall hat uns einen Besuch abgestattet. Sie mochte die Atmosphäre und die Unterkünfte und bat mich, alle zu begrüßen. „Janet sagt:„ Hallo an alle! “. Das Fundraising-Komitee der IPPF hat erfolgreich Mittel für unsere Sensibilisierungskampagne erhalten (siehe Seite 8). Da die meisten P / P-Patienten orale Läsionen aufweisen, richtet sich dieses dreijährige Aufklärungsprogramm an Zahnärzte in Ausbildung und Praxis mit der Hoffnung, die Diagnosezeit vom fünfmonatigen 10-Monatszyklus auf einen einzigen Besuch (vielleicht zwei) während des Jahres zu reduzieren die ersten paar Monate. Macht weiter so, Team! Unsere Registry ist der Schlüssel zur Erschließung der Geheimnisse von Pemphigus und Pemphigoid.

Die Informationen, die wir haben, sind überzeugend, aber mehr Informationen sind besser. Ich bitte jeden von Ihnen, 15-Minuten zu nehmen und die Registrierung abzuschließen. Wir brauchen WENIGER ALS 300 mehr Leute, um die 1,000-Teilnehmer zu übertreffen und den Forschern ein besseres Verständnis von P / P zu vermitteln. Ihre Kontaktinformationen werden NIEMALS weitergegeben. Wenn wir uns die Antworten ansehen, sehen wir nur eine Zahl und keinen Namen. ein Bundesland / eine Provinz, keine Adresse. Können Sie uns helfen, 1,000 bei der nächsten Ausgabe zu bestehen? Ich denke, du kannst es unter www.pempihgus.org/registry. Die 2013-Patientenkonferenz (vormals die jährliche Patienten- / Ärztetagung) wird im April 26-28, 2013, in San Francisco stattfinden. Das Planungskomitee versucht, den Erfolg in Boston zu nutzen - und wir glauben, dass San Francisco der richtige Ort dafür ist. Wenn Sie noch nie in der Bay Area waren, gibt es keine bessere Zeit als April 2013. Und wenn Sie in der Bay Area leben, kommen Sie zu Stanford September 29, 2012 zum Bay Area Support Group Meeting (11 am - 2 pm, pemphig.us/ippf-basg-201209). Der Holiday Fundraiser wird sich in ein paar Monaten einrichten, und ich fordere jeden Einzelnen von Ihnen heraus, eine Person zu finden, die Ihrer Spende entspricht. Stellen Sie sich vor, wenn 2,000-Leute nur $ 50 gaben - und ein Freund $ 50. Diese Spenden werden uns die Gelegenheit bieten, mehr Peer Health Coaches zu haben, um Ihre Fragen zu beantworten, mehr Informationsmaterial für Arztpraxen, mehr Schulungsmaterial für Patienten - und die Liste geht weiter… aber wir brauchen Ihre Hilfe, um 2013 zu vergrößern und zu wetten - als 2012. Und vergessen Sie nicht, dass Sie jetzt einen monatlichen Betrag angeben können, der automatisch von Ihrer Kreditkarte abgezogen wird. Wie wäre es, $ 25 im Monat zu geben, anstatt alle $ 100 auf einmal? Es ist genauso einfach und macht einen großen Einfluss auf uns - und einen größeren Steuerabzug für Sie! Sie können jederzeit online unter www.pemphigus.org/donate spenden. Vielen Dank für Ihre Unterstützung und wir hoffen, dass Ihnen diese Ausgabe gefällt.

Das 2012-Jahrestreffen ist in den Büchern - das sind die Rekordbücher! Das 15th Annual Meeting übertraf alle bisherigen Rekorde für den IPPF: Anwesenheit, Sponsoren, Referenten, Aufregung, Unterhaltung und mehr! Ein ganz besonderes DANKESCHÖN geht an den Jahresausschuss der IPPF. Die Co-Vorsitzenden Dr. Terry Wolinsky-McDonald und Will Zrnchik, Sonia Tramel, J. Gregory Wright und Marc Yale wurden von Dr. A. Razzaque Ahmed und Herrn Alan Papert, beide aus Boston, begleitet. Der Ausschuss begann mit der Planung des Boston-Meetings im Juli 2011 und die Ergebnisse waren erstaunlich. Das 2012 Annual Meeting wäre ohne die Großzügigkeit unserer Sponsoren und Freiwilligen nicht möglich gewesen. Unser Platin-Sponsor war KabaFusion (www.kabafusion.com). Dr. Sohail Masood und sein Team taten alles, um bei der Registrierung zu helfen und tolle Geschenktüten voller Swag zu verteilen, um Patientenfragen zu beantworten und ankommende Gäste bei der Gala-Feier am Samstagabend zu begrüßen. Das IPPF freut sich, KabaFusion als Partner begrüßen zu können und wir freuen uns auf weiteren Erfolg.
Unser Goldsponsor, AxelaCare (www.axelacare.com), ist seit 2009 Sponsor und Mr. Brian Cleary hat vielen Pemphigus- und Pemphigoidpatienten mit Versicherungsfragen geholfen. Unsere Silbersponsoren waren Crescent Healthcare, Inc. (www.crescenthealthcare.com), PNC Wealth Management (www.pnc.com) und NuFactor Specialty Pharmacy (www.nufactor.com). Crescent ist seit dem 2006 Annual Meeting in New York IPPF-Sponsor. Sowohl PNC als auch NuFactor sind neue Sponsoren und die IPPF begrüßt sie in unserer Familie. Unsere Bronze-Sponsoren waren BIOFUSION (www.biofusion.com), Centric Health Res- sources (www.centrichealthresources.com) und die Massachusetts Eye Research and Surgery Insti- tution (Mersi, www.mersi.com). Biofusion hat den IPPF zum ersten Mal in 2003 gesponsert und ist seitdem ein geschätzter Partner. Seit 2006 ist Centric Sponsor und hat das kostenlose IPPF Health Management Program (www.pemphigus.org/hmp) mitentwickelt. Das IPPF begrüßt MERSI als Sponsor in diesem Jahr und blickt in die Zukunft. Die Bostoner Blistering Disease Support Group leistete Hunderte von Arbeitsstunden, um Planungs-, Speise- und Unterhaltungs- arrangements zu unterstützen. Verpackung von Tausenden von Produktproben; und grüße die Teilnehmer zu dem Treffen. Ein besonderer Dank geht an die Stillmans und Peckrills für ihre Führung dieses gewaltigen Projekts. Die von Alan Papert geleitete Boston Support Group half bei
Ereignisplanung und A / V-Koordination. Alans Frau, Gloria Papert, half wie immer beim Anmeldetisch, beantwortete Fragen der Teilnehmer und machte die Veranstaltung für alle angenehm. Danke, Alan und Gloria, für deine Unterstützung. Bruce Heath, Vicki Garrison, Phyllis MacPherson, Dr. Shawn Shetty und Dr. Marsha Fearing aus Dr. Ahmeds Büro halfen beim Versand von Briefen und Flyern, bei der Reservierung und Registrierung von Teilnehmern und Sprechern. Und die Muskeln hinter dem Event, Ike Mahmood und Ghulam Ali, halfen beim Verpacken, Laden und Transportieren von 2,000 Pfund gespendeter Produkte. Schließlich hat Kendra Smith, Convention Services Manager im Hyatt Harbourside, mit dem IPPF Annual Meeting Committee zusammengearbeitet, um das Unmögliche möglich zu machen. Ich danke Ihnen allen, dass Sie mit diesem Treffen die Messlatte auf ein neues Niveau gehoben haben. Das IPPF lädt die diesjährigen Teilnehmer und die gesamte Pemphigus- und Pemphigoid-Community ein, sich uns in X., 26, 28, in San Francisco für das 2013 Annual Meeting anzuschließen (Informationen werden in diesem Jahr noch bekannt gegeben).
Vor der Kulisse der Skyline von Boston begann die 15th Annual Meeting des IPPF mit mehr als 100 Menschen, die sich am Freitagabend zur Welcome Reception trafen. Das Hyatt Harbourside Hotel faszinierte die Einwohner Bostons seit langem mit seiner schönen Aussicht auf den Hafen von Boston und die malerische Skyline der Stadt. Die Gäste kamen von nah und fern, um an unserer jährlichen Zusammenkunft von Patienten, Betreuern und Ärzten teilzunehmen. In dem Raum herrschte reges Treiben über die Ereignisse am Wochenende, als die Leute ihre Geschichten unter Freunden teilten. SAMSTAG Der Samstagmorgen begann mit dem Gastgeber Dr. A. Razzaque Ahmed (Direktor des Zentrums für Blasenkrankheiten), der alle nach Boston begleitete, gefolgt von einer gratulierten Videobotschaft des Massachusetts Gouverneurs Deval Patrick. Der neu ernannte CEO Will Zrnchik begrüßte die Teilnehmer, von denen viele voller Hoffnung auf Informationen und Antworten waren. Er hob hervor, warum Menschen aus der ganzen Welt reisen, um an diesen Treffen teilzunehmen: eine gemeinsame Hoffnung | eine ungewöhnliche Bindung.

Als nächstes begann IPPF Präsident Dr. David Sirois (New York University) mit einer fröhlichen Begrüßung und einem Update zum IPPF. Als Organisation zur Unterstützung von Ultra-Orphan-Krankheiten sieht die IPPF "ihre primäre Aufgabe darin, die verschiedenen Teile der Gemeinschaft miteinander zu verbinden, die [Patienten] eine bessere Krankheitserfahrung ermöglichen können." Dr. Sirois lud die Teilnehmer ein Teilnahme an Town Halls, Jahresversammlungen, der E-Mail-Diskussionsgruppe, Patientenforen, Facebook, dem Pemphigus & Pemphigoid Disease Registry sowie IPPF-Studien und -Umfragen. Anschließend diskutierte er die Ergebnisse einer kürzlich durchgeführten IPPF-Studie, die Verzögerungen bei der Erstdiagnose aufwies, einschließlich eines Patienten, der während eines 10-Monatszeitraums fünf Ärzte sah.

Dr. Sirois diskutierte auch den Grundstein für die 2012-Bemühungen des IPPF: die IPPF Awareness Campaign. Dieses Programm wird sich auf Ärzte in Ausbildung und Praxis konzentrieren, um die Anerkennung dieser Krankheiten zu erhöhen, Richtlinien für Behandlung und Pflege zu geben und neue Kliniker durch Fellowships und Stipendien in die medizinische Dermatologie zu bringen, die sich für bullöse Krankheiten einsetzt. Das Eröffnungsgespräch wurde von Dr. Grant Anhalt (Johns Hopkins University), die einen kurzen Überblick über Pemphigus und Pemphigoid gab. Dr. Anhalt half Janet Segall bei der Gründung der National Pemphigus Vulgaris Foundation in 1994 (heute bekannt als International Pemphigus Pemphigoid Foundation). Dr. Anhalts Diskussion umfasste, wie das Immunsystem Antikörper gegen Antigene verwendet. Er erwähnte auch, dass Autoimmunkrankheiten die dritthäufigste Gruppe von Krankheiten bei Herz-Kreislauf-Erkrankungen und Krebs sind. Dr. Anhalt erwähnt, dass keines der Medikamente, die zur Behandlung der Krankheit verwendet werden, zur Behandlung des Zielgebiets verwendet werden kann, sondern sich darauf konzentrieren muss, die vom Immunsystem produzierten Antikörper loszuwerden. Weiterer, legendärer Pemphigus und Pemphigoid-Arzt Dr. Samuel Moschella (Lahey Clinic Medic Center) erzählte den Teilnehmern, wie es war, Pemphigus zu behandeln, bevor Prednison zur Verfügung stand. Seine Erzählungen über verschiedene Behandlungen und Therapien von Pemphigus vulgaris malignus wurden mit Schweigen beantwortet, als er erwähnte "70-90% dieser Patienten starben an dieser Krankheit" als Folge einer Infektion, Unterernährung oder anderer Elektrolyt- und Proteinprobleme, und wie es ähnlich behandelt wurde wie Brandopfer. Wie Dr. Moschellas Geschichte bewegte sich entlang seiner Zeitlinie, die Einführung besserer Therapien und ein verbessertes Verständnis der Ärzte verbesserten die Behandlung. Das erste zahnärztliche Gespräch des Tages wurde von Dr. Sadr Kabani (STRATA Oral Pathology Services) zu den oralen Manifestationen des Pemphigus. Dr. Kabani erwähnter Pemphigus kann mit wundartigen Läsionen im Bereich des Zahnfleisches oder der Innenseite der Wange beginnen, die sich zunehmend verschlechtern können. Eine häufige Beteiligung ist der weiche Gaumen. Zahnfleischbeteiligung ist üblich und könnte die einzige Manifestation sein. Die Diagnose basiert meist auf der klinischen Präsentation, muss aber durch eine Biopsie und Immunfluoreszenz bestätigt werden. Dr. Sook-Bin Woo (Harvard Dental School) diskutierte die klinische Präsentation und Diagnose von Pemphigoid in der Mundhöhle. Dr. Woo eröffnete mit der Frage, wie das Pemphigoid häufig mit Augen- und Hautläsionen in Verbindung gebracht wird, aber meistens ist es mit der oralen Region assoziiert und typischerweise weiblich. Sie erwähnte, dass Blasen normalerweise nicht sichtbar sind, weil sie häufig rei- chen, so dass die Schleimhaut abblättert. Dr. Woo sagte, eine Biopsie ist ein Muss bei der richtigen Diagnose von Pemphigoid im Mund. Sie sagte, dass 95% ihrer Patienten nur oral ohne Haut- oder Augenbeteiligung seien, aber diese Bereiche nicht ausschließe, bis der Patient einen Dermatologen und Augenarzt sieht. Die Teilnehmer hatten dann die Freiheit, an einer von sieben Breakout-Sessions oder Workshops teilzunehmen. Die Sitzungen am Vormittag konzentrierten sich auf mündliche Fragen, topisches Management und den Umgang mit Pemphigoid. Danach genossen alle ein großartiges Mittagessen im Grand Pavilion, bevor sie für einen Nachmittag mit systemischen Informationen zurückkehrten. Dr. Kunal Jajoo (Brigham and Women's Hospital) begann mit einem Vortrag über die Beteiligung der Speiseröhre von Pemphigus und Pemphigoid. Die Diagnose einer Ösophagusbeteiligung umfasst die Radiologie und die Endoskopie. Bei der Mehrzahl der Patienten, für die er sich interessiert, wird die Grunderkrankung diagnostiziert, so dass er sich darauf konzentriert, ob es ösophageale Beteiligung an Tests wie der Barium-Schwalbe gibt (ein Patient trinkt eine kreideartige milchähnliche Substanz aus einer metallischen Verbindung) das zeigt sich auf Röntgen). Er erwähnte auch, dass vor dem Biopsieren der Speiseröhre eine sorgfältige Abwägung erfolgen muss, um keine weiteren Schäden zu verursachen, es sei denn, die Diagnose ist unsicher oder die Ergebnisse werden das Krankheitsmanagement verändern. Als nächstes wurde ein Vortrag zum okularen Engagement des international anerkannten Augenspezialisten Dr. C. Stephen Foster (Massachusetts Institut für Augenforschung und -chirurgie (MERSI) und Harvard Medical School). Er gab einen grundlegenden Überblick über das Auge, und wie der Großteil des Ok- toberbereichs nicht durch die Blasenbildung beeinflusst wird, sondern wie er sich auf die Konjunktiva (die Auskleidung der Augenlider und der Weißen) konzentriert des Auges) und der Kornea selbst. Im Gegensatz zur Haut ist das Auge der chronischen Entzündung sehr unnachgiebig und deshalb sollte die Therapie für MMP-Patienten mit Augenbeteiligung aggressiv sein.

Der stellvertretende Vorsitzende des IPPF Medical Advisory Boards Dr. Sergei Grando (Universität von Kalifornien - Irvine) sprach über systemische Kortikosteroide und ob sie "Freunde oder Feinde" sind. Es ist wichtig zu lernen, dass Prednison Ihr Freund sein kann . Es hat die Sterblichkeitsrate von Pemphigus auf 5-12% reduziert, wenn es mit einem steroidsparenden Wirkstoff / Regulator wie Zytostatika, Proteininhibitoren oder IVIg verwendet wird. Dr. Grando wies darauf hin, dass Prednison die körpereigene Produktion von Cortisonacetat nachahmt (die Nebendrüse produziert 35-40 mg / Tag, was 7-8 mg Prednison entspricht). Wenn jedoch die Dosen zu hoch oder zu niedrig sind oder die Nicht-Ansprechbarkeit nicht erkannt wird, können systemische Kortikosteroide zum Feind werden.

Dies kann zu erhöhtem Appetit, Flüssigkeits- und Salzretention, emotionalen Störungen, Diabetes, Bluthochdruck und mehr führen. Unser erster internationaler Plenarsprecher war Dr. Richard Groves (St. John's Institute of Dermatology, London). Er stellte Immunsuppressiva vor, und wann sollte ein Arzt bei der Behandlung von Pemphigus und Pemphigoid wählen? Dr. Groves sagte, das Ziel der adjuvanten Immunsuppression sei es, eine große Krankheitskontrolle mit minimalen Nebenwirkungen zu erreichen. Diese steroidsparenden Mittel umfassen unter anderem Azathioprin, Mycophenolatmofetil, Cyclophosphamid, Sulfonamide und Tetracycline. Dr. Groves fuhr mit einer ausführlichen Diskussion über effektive Optionen, Behandlung basierend auf der Diagnose und Schwere, Genetik und wie negative Auswirkungen gut verstanden und kontrollierbar sind, fort. Dr. A. Razzaque Ahmed (Zentrum für Blasenkrankheiten) kehrte auf die Bühne zurück, um die Anwendung von IVIg und Rituximab bei autoimmunen Blasenerkrankungen zu diskutieren. Diese Behandlungen sind ein kontroverses Gebiet und es mangelt an Einheitlichkeit von Meinung und Therapie. Dr. Ahmed sprach über das IVIg-Behandlungsprotokoll, das von 35-Experten aus den USA, Kanada und Europa (veröffentlicht in 2003) entwickelt wurde. Er betonte mit IVIg: "Es gibt einen Endpunkt für die Therapie ... am Ende des Tunnels gibt es Licht." Dr. Ahmed stellte fest, dass IVIg und Rituximab allein oder in Kombination einen signifikanten Nutzen und die spezifischen biologischen Agenzien neuerer Krankheiten gezeigt haben wird erst entdeckt, wenn man die Pathogenese blasenbildender Krankheiten besser versteht.

Als nächstes begann die Nachmittags-Sitzung (Workshops) mit den Schwerpunkten Nebenwirkungen, Augenpemphigoid, IVIg, Genetik, Behandeln von Blasenkrankheiten und Pemphigus. Es folgte eine kurze Frage-und-Antwort-Sitzung mit den Rednern des Tages (für einige der Fragen siehe Seite 14). SONNTAG Sonntag brachte den Wissenschaftler in allen heraus, während die Redner über Updates, Fortschritte und neue Therapien diskutierten. Den Tag eröffnete der IPPF Medical Advisory Board Chair Dr. Victoria Werth (University of Pennsylvania) informiert über die Klassifikation von Pemphigoid. Da das Pemphigoid eine sub-epidermale Blasenerkrankung ist, sind Standardterminologie und Schweregrad erforderlich. Aufgrund der Anzahl der Studien und der Uneinheitlichkeit der Terminologie ist es nahezu unmöglich, therapeutische Ergebnisse mit einer einfachen Meta-Analyse zu vergleichen. Derzeit arbeiten mehrere Experten für bullöse Erkrankungen an einem Bullous Pemphigoid Disease Area Index (BPDAI), um Scoring und Terminologie zu vereinheitlichen und so Wissenschaftlern, Forschern und Klinikern den Informationsaustausch zu erleichtern. Es sind jedoch weitere Studien erforderlich, um diese Informationen zu validieren sowie die Augen- und HNO-Werte zu validieren. Als nächstes Dr. Ahmed stellte Dr. Grant Anhalt als "Großvater des paraneoplastischen Pemphigus", ein Titel, der ihm inoffiziell verliehen wurde, seit er einer der ersten war, der ihn in 1990 beschrieb. Während seines Vortrags über PNP und unter Verwendung mehrerer Indexfälle, Dr. Anhalt diskutierte die Geschichte, die Untersuchung und die Behandlungspläne, die benötigt werden, um den Patienten zu helfen. Er sagte, die meisten PNP-Fälle würden als chronische Erythema multiforme, toxische epidermale Nekrolyse und kombinierter Lichen planus falsch diagnostiziert - und er schätzt, dass bis zu 75% der Fälle immer noch nicht richtig erkannt oder diagnostiziert werden. Dr. Anhalt diskutierte dann, warum PNP anders aussieht und sich anders verhält als Pemphigus vulgaris, und wie die Sterblichkeitsrate 90% nahe kommt, weil es die behandlungsresistenteste Krankheit ist. Dr. Peter Marinkovich (Stanford University) diskutierte Laminine bei Hauterkrankungen. Dr. Marinkovich stellte fest, dass Laminin-332 bei einer schweren, ererbten Bluterkrankheit fehlt. Laminin-332 ist ein wichtiges Adhäsionsmolekül, und die Anzielung des gesamten Proteins würde eine weitverbreitete Blasenbildung verursachen. Daher beeinflusst eine selektive Targetierung von Laminin-332-Karzinom-Promotorregionen die Gewebsadhäsion nicht. Dr. Marcel Jonkman (Universität Groningen, Niederlande) stellte die Pathogenese des bullösen Pemphigoid vor. Während der Pemphigus Befunde aus 1768 dokumentiert hat, wurde das Pemphigoid bis zu den frühen 1950 nicht unabhängig voneinander unterschieden. Dr. Jonkman diskutierte die Histopathologie, den diagnostischen Algorithmus und die Autoantigene von BP. Er erwähnte auch die Rolle von IgE und wie es in der epidermalen Basismembranzone (BMZ) eines BP-Patienten schwach nachweisbar ist, im BMZ einer Hautorgankultur jedoch stark nachweisbar ist. Unser letzter internationaler Referent war Dr. Michele Mignogna (Universität Neapel, Italien), der in seiner 20 + Jahre in Neapel Patienten mit oralem Pemphigus und Pemphigoid behandelte. Dr. Mignogna hat eine Mischung aus konventionellen Methoden und neueren Strategien verwendet. Er sprach über die Unterschiede zwischen Behandlungspatienten in den USA vs. Italy.

Im Allgemeinen bevorzugt Dr. Mignogna Rituximab (und IVIg in schweren Fällen), wo sie nur in medizinischen Einrichtungen verwendet werden können. Er wies dann darauf hin, dass die Verwendung von Rituximab und IVIg in Italien nicht die Zustimmung des Versicherungsunternehmens, sondern die Zustimmung des Krankenhauskomitees erfordert und keine Kosten für die Patienten verursacht. Unser letzter Redner der Konferenz war Dr. Sergei Grando, der auf das Podium zurückkehrte, um neue Immunsuppressiva gegen Blasenentzündungen zu besprechen. Dr. Grando diskutierte die therapeutische Leiter für PV und den Behandlungsalgorithmus für Pemphigoid, bevor er zu zytotoxischen Medikamenten überging. Er bezog sich auf eine Studie, die zu dem Schluss kam, dass das "wirksamste zytotoxische Medikament zur Senkung der Steroide Azathioprin ist". Er erwähnte, dass alle Behandlungen Nebenwirkungen haben, von denen einige ernsthafte sein können und schnell wirksame Behandlungen die schwerwiegendsten Nebenwirkungen haben. Dr. Grando diskutierte die aktuellen Herausforderungen und sagte, dass aktuelle Medikamente alle Immunreaktionen unterdrücken, ob gut oder schlecht, was zu unnötigen Nebenwirkungen führt. Idealerweise sollten selektive immunsuppressive Behandlungen entwickelt werden, die nur pathogene Antworten unterdrücken können.

Die diesjährige Jahrestagung wäre ohne die anwesenden Präsentatoren nicht der Erfolg gewesen. Der IPPF möchte sich bei jedem einzelnen Sprecher dafür bedanken, dass das diesjährige Treffen zum besten aller Zeiten wurde!