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Was ist Narbenpemphigoid?

Das Narbenpemphigoid ist eine Autoimmunkrankheit, die durch Blasenbildung an Schleimhäuten gekennzeichnet ist. Es heißt auchgutartiges Schleimhautpemphigoid oder orales Pemphigoid. Häufig betroffen sind die Mundschleimhaut (Mundschleimhaut) und die Bindehaut (Schleimhaut, die die Innenseite der Augenlider und die Außenfläche des Auges bedeckt). Andere Bereiche, die betroffen sein können, sind die Nasenlöcher, Speiseröhre, Luftröhre und Genitalien. Manchmal kann die Haut auch beteiligt sein, wo Blasenläsionen auf Gesicht, Hals und Kopfhaut gefunden werden können.

Brunnsting Perry Narbenpemphigoid ist eine seltene Variante, bei der örtlich begrenzte Ernten von wiederkehrenden Blasen innerhalb urtikarieller Plaques auftreten, gewöhnlich an Kopf und Hals. Die Blasen können platzen, was zu blutverkrusteten Plaques und Narben führt.

Wer bekommt narbiges Pemphigoid?

Das Narbenpemphigoid ist vorwiegend eine Erkrankung der Älteren mit einer Spitzeninzidenz von etwa 70 Jahren. Es wurden jedoch Fälle von Kindheit gemeldet. Es scheint bei Frauen doppelt so häufig zu sein wie bei Männern.

Was sind die Anzeichen und Symptome von Narbenpemphigoid?

Standort Eigenschaften
Auge
  • Empfindung von Sandigkeit oder Schmerz
  • Bindehautentzündung
  • Läsionen bilden, erodieren und heilen, um Narbengewebe zu hinterlassen
  • Kann zu Sehstörungen oder Erblindung führen
Mund
  • Blasen bilden sich zuerst auf dem Zahnfleisch in der Nähe der Zähne
  • Gaumen, Zunge, Lippen, Wangenschleimhaut, Mund- und Rachenraum können betroffen sein
  • Schmerzhaft und macht es schwierig zu essen
  • Läsionen im Rachen (Speiseröhre, Luftröhre und Kehlkopf) können lebensbedrohlich werden
Haut
  • Blasen auf der Haut entwickeln sich in 25-30% der Patienten
  • Mag jucken
  • Blutungen können auftreten, wenn sie traumatisiert sind
Nase
  • Nase blutet nach dem Einblasen der Nase
  • Crusting verursacht Unbehagen
Genitalien
  • Schmerzhafte Blasen und Erosionen an Klitoris, Schamlippen, Penisschaft, Perianalbereich

Was verursacht narbiges Pemphigoid?

Das Narbenpemphigoid ist eine Autoimmun-Blasenerkrankung, die im Grunde bedeutet, dass das Immunsystem eines Individuums beginnt, gegen sein eigenes Gewebe zu reagieren. In diesem speziellen Fall reagieren Autoantikörper mit Proteinen, die in Schleimhäuten und Hautgewebe gefunden werden, was zu Blasenläsionen führt. Die Bindungsstelle scheint innerhalb der Verankerungsfilamente zu liegen, die dazu beitragen, dass die Epidermis (äußere Hautschicht) an der Dermis (innere Hautschicht) haftet.

Vollständiger Artikel vonDermnet NZ

http://www.dermnetnz.org/immune/cicatricial-pemphigoid.html

 

Bei BP läsionaler Haut wurden Immunhistochemie und konfokale Mikroskopie für CD4 durchgeführt+, CD25+, Forkhead / Winged Helix Transkriptionsfaktor (FOXP3)+transformierender Wachstumsfaktor (TGF) -β+ und Interleukin (IL) -10+ Zellen. Darüber hinaus ist die Anzahl der CD4+CD25++FOXP3+ Tregs in peripherem Blut wurden mittels Durchflusszytometrie untersucht, und die Spiegel von TGF-β und IL-10 wurden in Serumproben durch einen enzymverbundenen Immunadsorptionstest vor und nach der Steroidtherapie bestimmt. Kontrollen umfassten Patienten mit Psoriasis, atopische Dermatitis (AD) und gesunde Spender.

Die Häufigkeit von FOXP3+ Zellen war signifikant reduziert in Hautläsionen von Patienten mit BP (P <0.001) verglichen mit Psoriasis und AD. Darüber hinaus ist die Anzahl der IL-10+ Zellen war niedriger in BP als in Psoriasis (P <0.001) und AD (P = 0.002), während keine Unterschiede in der Anzahl von TGF-β beobachtet wurden+ Zellen. CD4+CD25++FOXP3+ Treg im peripheren Blut von Patienten mit BP war im Vergleich zu gesunden Kontrollen signifikant reduziert (P <0.001) und signifikant erhöht nach Steroidtherapie (P = 0.001). Schließlich waren die Serumspiegel von TGF-β und IL-10 bei Patienten mit BP im Vergleich zu gesunden Kontrollen ähnlich. Nach der Therapie zeigten BP-Patienten jedoch signifikant höhere IL-10-Serumspiegel als vor der Therapie (P = 0.01).

Vollständiger Artikel verfügbar unter: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/jdv.12091/abstract;jsessionid=C37D521517222D9766F5D0D339765626.d04t01?deniedAccessCustomisedMessage=&userIsAuthenticated=false

Antiga, E., Quaglino, P., Volpi, W., Pierini, I., Del Bianco, E., Bianchi, B., Novelli, M., Savoia, P., Bernengo, MG, Fabbri, P. und Caproni, M. (2013), Regulatorische T-Zellen in Hautläsionen und Blut von Patienten mit bullösen Pemphigoid. Zeitschrift der Europäischen Akademie für Dermatologie und Venerologie. doi: 10.1111 / jdv.12091
Assoziationen zwischen Blutgruppen und mehreren Krankheiten werden in der Literatur beobachtet. Einige von ihnen haben wissenschaftliche Unterstützung, was auf eine rationale, statistische Beziehung hindeutet. Der Zusammenhang zwischen ABO-Gruppen mit verschiedenen Malignitäten, Hypercholesterinämie, Thrombose, Myokardinfarkt, Zwölffingerdarmgeschwüren, Infektionen und Autoimmunerkrankungen wird berichtet. Pemphigus vulgaris (PV), eine seltene autoimmune, blasenbildende Erkrankung, die im Zusammenhang mit Autoantikörpern steht, die hauptsächlich gegen Desmoglein gerichtet sind und zum Verlust der Keratinozytenadhäsion führen. Die Assoziation zwischen ABO-Gruppen und Pemphigus wurde vorgeschlagen, aber nicht vollständig demonstriert. Shahkar et al., schloss die nicht vorhandene Beziehung zwischen Blutgruppen und die Entwicklung von PV. Die Autoren führten eine Fall-Kontroll-Studie durch, die zeigte, dass es keinen echten Zusammenhang zwischen Blutgruppen und PV gibt, im Gegensatz zu den Arbeiten von Grob und Inderbitzin und Altobella. Die Autoren stellten fest, dass das Vorhandensein einer bestimmten Blutgruppe bei Patienten mit der Krankheit nicht signifikant mit der "gesunden" Bevölkerungsverteilung variiert, was sehr wichtig ist, da die Beziehung zwischen Blutgruppen und Hautkrankheiten umstritten und noch nicht vollständig aufgeklärt wurde oder klar erklärt.

In 2007, Valikhani et al., zeigte nicht nur, dass die ABO und Rhesus Blutgruppen nicht eine bestimmte Verteilung in der PV, außer der Bevölkerung, aber keine solche Beziehung mit einer der bekannten Varianten von Pemphigus, zumindest im Iran, was darauf hindeutet, dass die Autoren zu führen Studie, die andere Bereiche der globalen Demografie mit einbezieht.

In Mexiko haben wir eine ähnliche Studie in einem tertiären Referenzzentrum für spezialisierte Dermatologie-Konsultationen durchgeführt. Wir haben die ABO- und Rhesus-Blutgruppen von Patienten mit PV in einem Zeitraum zwischen Januar 2002 und Oktober 2009 erhalten, wobei es sich bei unserem Krankenhaus um ein Zentrum handelt, das Patienten aus verschiedenen Teilen Mexikos und sogar aus Südamerika sammelt.

Wir haben 70-Charts von Patienten mit PV ausgewählt. Es wurden keine Unterschiede in der Anwesenheit einer bestimmten Blutgruppe bei Patienten mit der Krankheit gefunden (P= 0.65). Wir versuchten herauszufinden, ob eine ABO-Gruppe mit dem klinischen Ergebnis (betroffene Körperoberfläche) der untersuchten Patienten korreliert. Es gab keine positive oder negative Korrelation zwischen ABO-Gruppen und klinischenP = 0.752)

Wir schließen, dass es keine Assoziation zwischen ABO und Rhesus-Blutgruppen mit PV gibt, was durch die Beobachtung von Unterschieden zwischen den Darstellungen einer bestimmten Blutgruppe in der Krankheit demonstriert wurde. Darüber hinaus gibt es keine Assoziation zwischen ABO-Gruppen mit dem klinischen Ergebnis in PV.

Tirado-Sánchez A, Ponce-Olivera RM. Fehlende Beziehung zwischen Blutgruppen und klinischem Ergebnis (betroffene Körperoberfläche) bei Patienten mit Pemphigus vulgaris. Indian J Dermatol [Serien online] 2012 [2012 Sep 12]; 57: 411-2. Verfügbar ab:http://www.e-ijd.org/text.asp?2012/57/5/411/100513

Eine fokussierte und kommentierte Übersicht über die Auswirkungen von dermatologischen Erkrankungen und Eingriffen auf den solidarischen Akt der Blutspende wird Dermatologen vorgestellt, um ihre Patienten besser beraten zu können. Dies ist eine Überprüfung der aktuellen brasilianischen technischen Vorschriften für hämotherapeutische Verfahren, wie sie in der Ministerialverordnung Nr. 1353 / 2011 des Gesundheitsministeriums und den aktuellen internen Vorschriften des Hämotherapiezentrums von Ribeirão Preto, einem regionalen Referenzzentrum für hämotherapeutische Verfahren, festgelegt sind. Kriterien für dauerhafte Unfähigkeit: Autoimmunkrankheiten (> 1-Organ beteiligt), persönliche Anamnese von Krebs mit Ausnahme von Basalzellkarzinom, schwere atopische Dermatitis oder Psoriasis, Pemphigus foliaceus, Porphyrie, Filariose, Lepra, zusätzliche Lungentuberkulose oder Parakokzidioidomykose und vorherige Verwendung von Etretinat . Medikamente, die vorübergehende Nicht-Zulassung erfordern: andere systemische Retinoide, systemische Kortikosteroide, 5-Alpha-Reduktase-Hemmer, Impfstoffe, Methotrexat, Betablocker, Minoxidil, Antiepileptika und Antipsychotika. Andere Bedingungen, die vorübergehende Unfähigkeit auferlegen: Arbeitsunfall mit biologischem Material, Piercing, Tätowierung, sexuell übertragbare Krankheiten, Herpes und bakterielle Infektionen, unter anderem. Diskussion: Thalidomid fehlt derzeit in der Liste der teratogenen Medikamente. Obwohl Finasterid früher als eine Droge angesehen wurde, die permanente Unfähigkeit auferlegte, ist die momentane Beschränkung des 1-Monats nach seiner kurzen Halbwertszeit immer noch zu lang. Dermatologen sollten in der Lage sein, ihre Patienten über das richtige Timing für die Blutspende zu beraten und die Auswirkungen des Drogenentzugs auf die Behandlungsergebnisse zu diskutieren und die benannten Auswaschphasen zu respektieren.

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22892774?dopt=Abstract


Als Peer Health Coach beim IPPF werde ich oft daran erinnert, wie glücklich es ist, dass ich mit so vielen Menschen sprechen kann, deren Leben auf so unterschiedliche Weise von Pemphigus und Pemphigoid betroffen ist. Ich kann diese gesammelten Erfahrungen in Form von Empfehlungen, Vorschlägen und Ratschlägen an andere weitergeben. Noch erstaunlicher ist die Tatsache, dass die IPPF vier Peer Health Coaches gleichzeitig dabei unterstützt!

In diesem Jahr haben Ihre Trainer gemeinsam mit 200 Leuten gearbeitet, die Fragen beantwortet haben, nach Ärzten gesucht haben, bei Problemen geholfen haben, Bildungsinformationen zur Verfügung gestellt haben und Unterstützung durch Kollegen bieten. Ihre Coaches entdecken oft fantastische "Perlen" von Informationen und sind zu großartigen Ressourcen für alle, die unsere Bedingungen verwalten. Um Ihnen dabei zu helfen, einige dieser großartigen Informationen weiterzugeben, haben wir "Coaches Corner" entwickelt, in dem Ihre Trainer Wissen über Pemphigus und Pemphigoid weitergeben können, um Ihnen zu helfen, sich zu verbessern.

Kürzlich hatte ich jemanden, der mich fragte, ob ich ein Blutspender wäre, was ich vor der Diagnose regelmäßig getan hatte und mich oft gefragt hatte, ob ich es wieder tun könnte. Ich fand das nach dem American Red Cross, Sie sind nicht berechtigt, Blut zu spenden, wenn Sie einige Arten von generalisierter Autoimmunerkrankung einschließlich systemischem Lupus erythematodes und multiple Sklerose haben (Da Pemphigus so selten ist, wird es nicht erwähnt). Sie bieten auch die folgenden Richtlinien:

  • "Um Blut für die Transfusion an eine andere Person zu geben, müssen Sie gesund sein,
  • mindestens 17 Jahre alt sein,
  • wiege mindestens 110 Pfund,
  • und in den letzten 56-Tagen kein Blut gespendet haben. "

"Gesund" bedeutet, dass Sie sich wohl fühlen und normale Aktivitäten ausführen können. Wenn Sie an einer chronischen Erkrankung wie Diabetes oder Bluthochdruck leiden, bedeutet "gesund" auch, dass Sie behandelt werden und der Zustand unter Kontrolle ist. Andere Aspekte der Gesundheitsgeschichte jedes potenziellen Spenders werden im Rahmen des Spendeprozesses besprochen, bevor Blut gesammelt wird. Jeder Spender erhält eine kurze Untersuchung, bei der Temperatur, Puls, Blutdruck und Blutbild (Hämoglobin oder Hämatokrit) gemessen werden. "

Also basierend auf diesen Richtlinien, Ich würde nicht empfehlen, eine Blutspende zu geben, es sei denn, es wäre für Sie selbst bestimmt. Ich würde jedoch mit der lokalen Blutspende-Agentur, die Sie in Betracht ziehen, nur um sicherzustellen, überprüfen.

Obwohl ich etwas enttäuscht von dem war, was ich gefunden hatte, weil ich gehofft hatte, dass ich in der Lage sein würde, Blut zu spenden, war das Wissen, das ich durch ein wenig Nachforschung gewonnen hatte, hilfreich. Ich fand auch eine gewisse Befriedigung in dem Wissen, dass ich Blut spenden kann, um bei der Pemphigus- und Pemphigoidforschung zu helfen. Vielleicht ist das der beste Weg, um Blut zu spenden, da es irgendwann zu einer Heilung führen kann!

Danke für all Ihre Unterstützung,

Marc Yale
IPPF-zertifizierter Peer-Health-Coach