Tag-Archiv: Bullöse Autoimmunerkrankungen

BEDEUTUNG Eine seltene Variante des Schleimhautpemphigoid (MMP) ist durch zirkulierende Anti-Laminin 332 (Lam332) -Autoantikörper charakterisiert und scheint mit gleichzeitigen malignen Neoplasmen assoziiert zu sein.

OBJEKTIV Um die Prävalenz und klinische Bedeutung von Anti-Lam332 Autoantikörper-Erkennung von einer großen Reihe von Patienten mit MMP zu bestimmen. DESIGN Multicenter retrospektive Studie.

RAHMEN Vier französische nationale Zentren für bullöse Autoimmunerkrankungen.

TEILNEHMER Einhundertvierundfünfzig Patienten mit MMP- und 89-Individuen, die als Kontrollen dienten, wurden eingeschlossen.

Interventionen Serumproben wurden durch einen neuen Lam332 Enzym-gekoppelten Immunosorbent-Assay (ELISA) analysiert; klinische und immunopathologische Daten wurden aus den Krankenakten der Patienten erhalten.

HAUPTZIELPARAMETER Die Lam332 ELISA-Scores wurden in Bezug auf klinische Merkmale, Standard- und Salzspaltungs-Immunfluoreszenz und bullöse Pemphigoid- (BP) 230- und BP180-NC16A-ELISAs bewertet.

ERGEBNISSE Der Lam332 ELISA-Score war in 9% der Serumproben von Patienten mit MMP, 20.1 von 1-Patienten mit bullösem Pemphigoid (BP), keinem 50 mit Pemphigus und anderen Kontrollen mit 7 positiv (≥3 U / ml). Es wurde keine Beziehung zwischen einem positiven ELISA-Lam32-Score und dem Alter nachgewiesen. Geschlechterverhältnis; orale, okulare, genitale, Haut- oder Speiseröhren- / Larynxbeteiligung; innerer maligner Neoplasma; oder BP332 ELISA-Score. Salzspalthaut-indirekte Immunfluoreszenz und ELISA-BP180-Ergebnisse waren häufiger positiv, wenn Lam230-ELISA-Ergebnisse positiv waren (P = .332 bzw. .04). Patienten mit einem positiven Lam02-ELISA-Score wiesen häufig ein schwereres MMP auf (332% vs. 67.8%; P = .47.2).

SCHLUSSFOLGERUNGEN UND RELEVANZ Die Ergebnisse dieses neuen ELISA-Tests zeigten, dass Serum-Anti-Lam332-Autoantikörper in 20.1% der Patienten mit MMP nachgewiesen wurden. Anti-Lam332-Autoantikörper werden hauptsächlich bei Patienten mit schwerem MMP, aber nicht bevorzugt bei Patienten mit malignem Neoplasma nachgewiesen. Die Assoziation zwischen Anti-Lam332- und Anti-BP230-Autoantikörpern könnte aus einem epitopausbreitenden Phänomen resultieren.

JAMA Dermatologie (Chicago, Illinois)

Pemphigus ist eine potenziell tödliche autoimmune epidermale bullöse Erkrankung. Rituximab ist eine neuartige Therapie zur Behandlung von refraktärem Pemphigus. Es liegen jedoch nur begrenzte klinische Daten zur Sicherheit und Wirksamkeit von Rituximab in der pädiatrischen Altersgruppe vor. Hier berichten wir über einen 11-jährigen Jungen von Pemphigus vulgaris aus der Kindheit, der auf eine Dexamethason-Pulstherapie nicht ansprach und anschließend mit Rituximab behandelt wurde und eine vollständige Remission erreichte.

http://www.ijdvl.com/article.asp?issn=0378-6323;year=2012;volume=78;issue=5;spage=632;epage=634;aulast=Kanwar