Tag-Archiv: Autoantikörper

Anti-p200-Pemphigoid ist eine seltene subepidermale Blasenerkrankung, die mit Autoantikörpern gegen ein 200kDa-Protein assoziiert ist, die Berichten zufolge Laminin γ1 entsprechen. Ein direkter Nachweis des pathogenen Potentials dieser Antikörper fehlt jedoch. Wir haben einen Patienten mit Anti-P200-Pemphigoid für fünf Jahre verfolgt. Während dieser Zeit erlebte sie insgesamt drei generalisierte Rückfälle. Die Quantifizierung der Autoantikörperkonzentrationen gegen Laminin γ1 durch ELISA während des gesamten Krankheitsverlaufs zeigte eine deutliche Korrelation mit der Krankheitsaktivität und lieferte somit erste Hinweise auf die mögliche pathogene Rolle von Antikörpern gegen Laminin γ1 im Anti-p200-Pemphigoid. Eine weitere Analyse durch Western-Blotting zeigte das Auftreten von zusätzlichen Autoantikörpern gegen die & agr; 3-Kette von Laminin 332 1 1/2 Jahre nach der Diagnose, was auf eine intermolekulare Epitopverbreitung hindeutet. Das klinische Erscheinungsbild war jedoch unverändert und die Schleimhäute blieben in jedem Stadium der Erkrankung unverändert.

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2133.2012.11076.x/abstract;jsessionid=2CC44AEBB9086AAB7009C30B7627506C.d02t01

Von Grant J. Anhalt, MD
Johns Hopkins Dermatologie

Ich werde versuchen zu klären, was wir über die Antikörperantwort in verschiedenen Formen von Pemphigus wissen und wie die Verteilung der Zielantigene die Lokalisierung von Läsionen beeinflusst. Die Synthese dieser Arbeit wurde von Dr. John Stanley vorgeschlagen, mit wichtigen veröffentlichten Fortschritten von Dr. Masa Amagai und Mai Mahoney, Ph.D., P. Koch und anderen. John Stanley bezieht sich auf sein Konzept als "Desmoglein Kompensationshypothese". Der Schlüssel zu dieser Hypothese ist, dass die Desmoglein (Pemphigus-Antigene) Schlüsseladhäsionsmoleküle sind, die die Zellen aneinander haften lassen. In einigen Bereichen des Körpers sind zwei Desmoglins vorhanden, und beide müssen beschädigt werden, um Zellablösung zu verursachen - in einigen Bereichen kann nur ein Desmoglein in einer bestimmten Höhe in der Haut oder Schleimhaut vorhanden sein, und nur ein Desmoglein muss es tun beschädigt werden, um Zellablösung zu verursachen.

Von David A. Sirois, DMD, Ph.D.
Abteilung für Oralmedizin

Pemphigus vulgaris ist eine chronische Autoimmunkrankheit, die Schleimhaut und Haut befällt und zu epithelialer Akantholyse, Blasenbildung und chronischen Ulzerationen führt.1 Hautläsionen von Pemphigus vulgaris treten klinisch mit typischer Blasenbildung und Ulzeration auf. Orale Schleimhautmanifestationen sind jedoch weniger charakteristisch und treten typischerweise als multiple chronische Schleimhauterosionen oder oberflächliche Ulzerationen verschiedener Grßen auf und treten selten mit intakten Bulla auf.2 Obwohl Pemphigus vulgaris weithin als eine Hautkrankheit angesehen wird, haben mehrere Berichte über Fälle und Fallserien diese häufig als die anfängliche und gelegentlich die ausschließliche Stelle der Beteiligung beschrieben.2, 3 Daher könnten die unbekannten Merkmale des oralen Pemphigus vulgaris zu längeren Diagnose- und Behandlungsverzögerungen führen als der kutane Pemphigus, was sich negativ auf das Ansprechen auf die Behandlung und die Prognose auswirken könnte.4, 5 Die vorliegende Studie untersuchte den natürlichen Verlauf und das diagnostische Muster von Pemphigus vulgaris bei 99-Patienten, wobei besonderes Interesse an den Unterschieden zwischen oralem und kutanem Pemphigus bestand.