Tag-Archiv: Anti-Desmoglein

Hintergrund: Pemphigus vulgaris (PV) und Pemphigus foliaceus (PF) sind potentiell tödliche Blasenerkrankungen, die durch Autoantikörper gegen Desmoglein-Adhäsionsproteine ​​verursacht werden. Frühere Studien haben eine IgG4> IgG1 Vorherrschaft von Anti-Desmoglein-Antikörpern bei Pemphigus gezeigt; es wurden jedoch keine Studien durchgeführt, um die Gesamt-Serum-IgG4-Spiegel bei Pemphigus zu untersuchen. IgG4 wird durch chronische Antigenstimulation induziert, die bei persistierender Blasenbildung der Haut auftreten und möglicherweise das Gesamtserum IgG4 im Vergleich zu anderen IgG-Subklassen bei Pemphiguspatienten erhöhen kann. Ziele: Das primäre Ziel der Studie war die Quantifizierung von Gesamt- und Desmoglein-spezifischen IgG-Subklassen bei Pemphiguspatienten. Methoden: IgG-Subklassen und Desmoglein-spezifisches IgG1 und IgG4 wurden in PV-, PF- und altersgematchten Normalseren unter Verwendung eines Subklassen-ELISA quantifiziert. Die Wirksamkeit der IgG4-Verarmung bei der Blockierung der PV-IgG-Pathogenität wurde unter Verwendung eines Keratinozytendissoziationstests bestimmt. Ergebnisse: Desmoglein-spezifische Antikörper umfassten einen Median von 7.1% und 4.2% von Gesamt-IgG4 bei PV- und PF-Patienten, mit 8-facher und 4-facher Anreicherung in IgG4 gegen IgG1. Das Gesamtserum IgG4, aber keine anderen IgG-Subklassen, war bei PV- und PF-Patienten im Vergleich zu altersangepassten Kontrollen angereichert (p = 0.004 bzw. p = 0.005). IgG4-Depletion von PV-Seren reduzierte die Pathogenität in einem Keratinocyten-Dissoziationstest und zeigte, dass affinitätsgereinigtes IgG4 pathogener ist als andere Serum-IgG-Fraktionen. Schlussfolgerungen: Desmoglein-spezifische Autoantikörper sind in IgG4 signifikant angereichert, was die Anreicherung des Gesamtserum-IgG4 bei einigen Pemphigus-Patienten erklären könnte. Indem IgG4-gezielte Therapien eher auf Autoimmun- als auf nützliche Immunantikörper abzielen, können sie sicherere Behandlungsoptionen für Pemphigus bieten.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22803659?dopt=Abstract