Pemphigus ist selten.

Pemphigus vulgaris ist die häufigste Form von Pemphigus. In bestimmten Gebieten jedoch, insbesondere an Orten, an denen eine endemische Form von Pemphigus foliaceus auftritt, ist der Pemphigus foliaceus häufiger.

Forschung ist erforderlich.

Die beim Pemphigus beobachtete intraepidermale Blasenbildung erfolgt aufgrund einer Immunantwort, die zur Ablagerung von Autoantikörpern gegen epidermale Zelloberflächenantigene innerhalb des Epithels von Schleimhäuten oder Haut führt. Der Mechanismus, durch den die Akantholyse auftritt, ist nicht vollständig verstanden.

Ähnlich aber anders.

Pemphigus vulgaris ist in der Regel schwerer als Pemphigus foliaceus. Pemphigus vulgaris weist meist ausgedehnte mukokutane Blasen und Erosionen auf. Die kutane Blasenbildung beim Pemphigus foliaceus tritt meist in einer seborrhoischen Verteilung auf. Blasenbildung bei Pemphigus foliaceus ist oberflächlicher als bei Pemphigus vulgaris.

Leicht zu diagnostizieren.

Die Diagnose von Pemphigus basiert auf der Erkennung von konsistenten klinischen, histologischen und direkten Immunfluoreszenzbefunden sowie dem Nachweis von zirkulierenden Autoantikörpern gegen Zelloberflächenantigene im Serum. Laboruntersuchungen sind nützlich, um Pemphigus von anderen Blasen- und erosiven Erkrankungen zu unterscheiden.

Pemphigus ist definiert als eine Gruppe von lebensbedrohlichen Blasenstörungen, die durch Akantholyse gekennzeichnet sind und zur Bildung von intraepithelialen Blasen in Schleimhäuten und Haut führen.1]. Akantholyse ist der Verlust der Keratinozyten-Keratinozyten-Adhäsion, oder die Hautzellen werden nicht mehr zusammengehalten. Patienten mit Pemphigus entwickeln Schleimhauterosionen und / oder schlaffe Bullae (Blasen), Erosionen oder Pusteln auf der Haut (kleine Beulen, die sich mit Eiter oder Flüssigkeit füllen).

Die vier Haupttypen des Pemphigus umfassen Pemphigus vulgaris, Pemphigus foliaceus, IgA-Pemphigus und paraneoplastischer Pemphigus. Die verschiedenen Formen des Pemphigus unterscheiden sich durch ihre klinischen Merkmale, assoziierte Autoantigene und Laborbefunde.

Pemphigus vulgaris

Hauptmerkmale: Schleimhaut- oder Schleimhaut- und Hautbefall, Blasen auf der oberen Hautschicht, Autoantikörper greifen desmoglein 3 oder Desmoglein 1 und Desmoglein 3 an

Klinische Varianten: Pemphigus vegetans, Pemphigus herpetiformis

Pemphigus foliaceus

Hauptmerkmale: Nur kutane (Haut-) Beteiligung, subkorneale akantholytische Blasen, Autoantikörper gegen Desmoglein 1

Klinische Varianten: Endemischer Pemphigus foliaceus (Fogo selvagem), Pemphigus erythematodes (Senear-Usher-Syndrom), Pemphigus herpetiformis

IgA Pemphigus

Hauptmerkmale: Gruppierte Vesikel oder Pusteln und erythematöse Plaques mit Krusten, subkornealen oder intraepidermalen Blasen, Autoantikörpern gegen Desmocollin 1

Subtypen: IgA-Pemphigus vom pectorulären Typus der Psoriasis subcornealis (Sneddon-Wilkinson-Krankheit), intraepidermale neutrophile IgA-Dermatose

Paraneoplastischer Pemphigus

Hauptmerkmale: Ausgedehnte, hartnäckige Stomatitis und variable Hautbefunde; assoziierte neoplastische Krankheit; suprabasale akantholytische Blasen; Autoantikörper gegen Desmoplakine oder andere desmosomale Antigene

EPIDEMIOLOGIE

Pemphigus vulgaris (die häufigste Form von Pemphigus) kommt weltweit vor und die Häufigkeit wird durch geografische Lage und ethnische Zugehörigkeit beeinflusst. Inzidenzraten liegen zwischen 0.1 und 2.7 pro 100,000-Personen pro Jahr. Die höheren Raten wurden in bestimmten Populationen dokumentiert. Leute ausJüdische Abstammung, insbesondere Ashkenazi Juden, und Einwohner von Indien, Südosteuropa und dem Nahen Osten haben das größte Risiko für Pemphigus vulgaris.

An bestimmten Orten, wie Nordafrika, der Türkei und Südamerika, übersteigt die Prävalenz des Pemphigus foliaceus den Pemphigus vulgaris [2].

Pemphigus tritt normalerweise bei Erwachsenen auf, mit einem durchschnittlichen Alter zwischen 40 bis 60 für Pemphigus vulgaris und nicht-endemischen Pemphigus foliaceus.3,4]. Pemphigus ist bei Kindern selten, mit Ausnahme des endemischen Pemphigus foliaceus, der Kinder und junge Erwachsene in Endemiegebieten befällt [5]. Der neonatale Pemphigus ist eine seltene vorübergehende Form des Pemphigus, die als Konsequenz der Plazentaübertragung von Autoantikörpern auf den Fötus von einer Mutter mit der Krankheit auftritt.

Aeinige Studien haben große Ungleichgewichte in der Geschlechtsverteilung gefunden, wie eine Studie, die ein 4: 1-Verhältnis von Frauen zu Männern mit Pemphigus foliaceus in Tunesien fand [6] und eine Studie, die ein 19: 1-Verhältnis von Männchen zu Weibchen an einem endemischen Ort in Kolumbien fand [7].

Epidemiologische Informationen zum IgA-Pemphigus sind spärlich. Die Störung kann in jedem Alter auftreten und kann bei Frauen etwas häufiger auftreten [8]. Paraneoplastischer Pemphigus ist äußerst selten und tritt häufiger bei Erwachsenen mittleren Alters auf, kann aber bei Kindern auftreten.

Pathogenese

Die molekularen Mechanismen, bei denen die Bindung von Autoantikörpern an Epithelzellen zur Akantholyse führt, werden noch intensiv diskutiert. Mehrere Mechanismen für Antikörper-vermittelte Akantholyse wurden vorgeschlagen, einschließlich der Induktion von Signaltransduktionsereignissen, die Zelltrennung auslösen und die Hemmung der Funktion von adhäsiven Molekülen durch sterische Hinderung [9,10,11]. Insbesondere die Theorie der Apoptolyse legt nahe, dass die Akantholyse aus der Autoantikörper-vermittelten Induktion von zellulären Signalen resultiert, die enzymatische Kaskaden auslösen, die zum strukturellen Zusammenbruch von Zellen und zellulärer Schrumpfung führen [12].

Bei Patienten mit Pemphigus wurden Autoantikörper gegen eine Vielzahl von epithelialen Zelloberflächenantigenen identifiziert.

Desmoglein sind die am intensivsten untersuchten Antigene bei Pemphigus vulgaris und Pemphigus foliaceus. Desmogleine sind Bestandteile von Desmosomen, integrale Strukturen für die Zell-Zell-Adhäsion.

Wie bei vielen anderen Autoimmunerkrankungen sind die auslösenden Faktoren von Pemphigus-Erkrankungen kaum verstanden. Sowohl genetische als auch Umweltfaktoren können die Entwicklung des Pemphigus beeinflussen [2].

UV-Strahlung wurde als exazerbatorischer Faktor für Pemphigus foliaceus und Pemphigus vulgaris vorgeschlagen [14-16], und es wurde berichtet, dass Pemphigus nach Verbrennungen oder elektrischen Hautverletzungen entwickelt wurde [17]. Virale Infektionen, bestimmte Lebensmittelverbindungen, ionisierende Strahlung und Pestizide wurden als zusätzliche Stimuli für diese Krankheit vorgeschlagen [18-23].

Fast alle Patienten mit Pemphigus vulgaris entwickeln eine Beteiligung der Schleimhaut. Die Mundhöhle ist die häufigste Stelle von Schleimhautläsionen und stellt oft die erste Stelle der Krankheit dar [30]. Schleimhäute an anderen Stellen sind ebenfalls häufig betroffen, einschließlich Bindehaut, Nase, Speiseröhre, Vulva, Vagina, Zervix und Anus [31,32]. Bei Frauen mit zervikaler Beteiligung können die histologischen Befunde von Pemphigus vulgaris bei Papapanicolaou (Pap) Abstrichen fälschlicherweise für zervikale Dysplasie gehalten werden.33].

Da mukosale Blasen schnell erodieren, sind Erosionen oft die einzigen klinischen Befunde. Die bukkale Schleimhaut und die Gaumenschleimhaut sind die häufigsten Stellen für die Entwicklung von Läsionen in der Mundhöhle [34].

Die meisten Patienten entwickeln auch Hautbeteiligung, die sich als schlaffe Blasen auf normal erscheinender oder erythematöser Haut manifestiert. Die Blasen brechen leicht, was zu schmerzhaften Erosionen führt, die leicht bluten. Pruritus ist normalerweise abwesend. Obwohl jede Hautstelle betroffen sein kann, werden die Handflächen und Fußsohlen normalerweise geschont. Das Nikolski-Zeichen (Induktion von Blasenbildung durch mechanischen Druck am Rand einer Blase oder auf normaler Haut) kann oft ausgelöst werden [12].

Der mit der Schleimhautbeteiligung von Pemphigus vulgaris verbundene Schmerz kann schwerwiegend sein.

Mundschmerzen werden oft durch Kauen und Schlucken verstärkt, was zu schlechter Ernährung, Gewichtsverlust und Mangelernährung führen kann.

Pemphigus foliaceus ist eine oberflächliche Variante des Pemphigus, die mit Hautläsionen einhergeht. Die Schleimhäute werden typischerweise geschont [1].

Pemphigus foliaceus entwickelt sich meist in einer seborrhoischen Verteilung. Die Kopfhaut, das Gesicht und der Rumpf sind häufig betroffen. Die Hautläsionen bestehen meist aus kleinen, verstreuten oberflächlichen Blasen, die sich schnell zu schuppigen, verkrusteten Erosionen entwickeln. Das Nikolsky-Zeichen ist oft anwesend [5]. Die Hautläsionen können lokalisiert bleiben oder koaleszieren, um große Hautbereiche zu bedecken. Gelegentlich entwickelt Pemphigus foliaceus die gesamte Hautoberfläche als exfoliative Erythrodermie.4].

Schmerzen oder brennende Empfindungen begleiten häufig die Hautläsionen. Systemische Symptome sind in der Regel nicht vorhanden.

Die klinischen Manifestationen des medikamenteninduzierten Pemphigus foliaceus sind der idiopathischen Erkrankung ähnlich.

Sowohl die subkorneale pustulöse Dermatose als auch die intraepidermale neutrophile IgA-Dermatose des IgA-Pemphigus sind durch die subakute Entwicklung von Vesikeln, die sich zu Pusteln entwickeln, gekennzeichnet.8]. Die Bläschen und Pusteln sind gewöhnlich, aber nicht immer, von erythematösen Plaques begleitet. Ein herpetiformes, annulares oder circinates Muster kann vorhanden sein [8,29].

Der Rumpf und die proximalen Extremitäten sind häufige Stellen für die Beteiligung. Die Kopfhaut, die postaurikuläre Haut und die intertriginösen Bereiche sind weniger häufige Stellen für die Entwicklung von Läsionen [8,35]. Pruritus kann oder kann nicht anwesend sein. Schleimhäute werden normalerweise verschont.

Der pustulöse Dermatose Typus subpectoralis des IgA-Pemphigus ist klinisch ähnlich der klassischen subkornealen pustulösen Dermatose (Sneddon-Wilkinson-Krankheit).

Immunfluoreszenzstudien sind notwendig, um diese Krankheiten zu unterscheiden.

Paraneoplastischer Pemphigus (auch als paraneoplastisches Autoimmun-Multiorgan-Syndrom bekannt) ist ein autoimmunes Multiorgansyndrom, das mit neoplastischen Erkrankungen assoziiert ist [36]. Typischerweise leiden Patienten unter einer schweren und akuten Schleimhautbeteiligung mit ausgedehnter, hartnäckiger Stomatitis.Die kutanen Manifestationen sind variabel und schließen Blasen, Erosionen und lichenoide Läsionen ein, die anderen autoimmunen blasenbildenden Erkrankungen, Erythema multiforme, Graft-versus-Host-Krankheit oder Lichen planus ähneln können.

Eine lebensbedrohliche Lungenbeteiligung, die mit Bronchiolitis obliterans übereinstimmt, kann ebenfalls beobachtet werden [100].

Paraneoplastischer Pemphigus ist die seltenste Form der Pemphigus-Arten.

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