Pemphigus ist selten.

Die häufigste Form von Pemphigus ist Pemphigus vulgaris. In einigen Gebieten der Welt ist jedoch der Pemphigus foliaceus häufiger.

Forschung ist erforderlich.

Die Blasenbildung im Pemphigus geschieht aufgrund einer Immunantwort, die dazu führt, dass Ihre Autoantikörper den "Leim" angreifen, der Ihre Schleimhäute oder Hautzellen zusammenhält. Dieser Vorgang wird "Akantholyse" genannt und ist nicht vollständig verstanden.

Dasselbe nur anders.

Pemphigus vulgaris ist in der Regel schwerer als Pemphigus foliaceus. Pemphigus vulgaris beinhaltet normalerweise viele Blasen und Erosionen. Bei Pemphigus foliaceus, bListering ist oberflächlicher als Pemphigus vulgaris.

Leicht zu diagnostizieren.

Eine Pemphigusdiagnose basiert auf konsistenten klinischen, histologischen und direkten Immunofluoreszenzbefunden, bei denen Autoantikörper gegen Zelloberflächenantigene gerichtet sind. Laboruntersuchungen helfen, den Pemphigus von anderen Blasen- und Erosionserkrankungen zu unterscheiden.

Pemphigus ist eine Gruppe von lebensbedrohlichen Blasenerkrankungen, die durch eine "Akantholyse" gekennzeichnet sind, die zu Blasen in Schleimhäuten und Haut führt.1]. Acantholysis ist, wenn Hautzellen nicht mehr zusammen gehalten werden. Pemphigus-Patienten entwickeln Schleimhauterosionen und / oder Blasen, Erosionen oder kleine Beulen, die sich mit Eiter oder Flüssigkeit füllen.

Die vier Haupttypen des Pemphigus umfassen Pemphigus vulgaris, Pemphigus foliaceus, IgA-Pemphigus und paraneoplastischer Pemphigus. Die verschiedenen Formen des Pemphigus unterscheiden sich durch ihre klinischen Merkmale, assoziierte Autoantigene und Laborbefunde. Benigner familiärer Pemphigus oder Hailey-Hailey ist eine genetische Erkrankung, die durch Zellmutation verursacht wird. Es ist nicht Autoimmun wie die anderen genannten Formen.

Pemphigus vulgaris

Hauptmerkmale: Schleimhaut- und / oder Hautbefall mit Blasen auf den oberen Hautschichten. Dies geschieht, wenn Autoantikörper Desmoglein 3 oder Desmoglein 1 und Desmoglein 3 (der "Kleber", der die Zellen zusammenhält) angreifen.

Klinische Varianten: Pemphigus vegetans, Pemphigus herpetiformis

Pemphigus foliaceus

Hauptmerkmale: Hautbeteiligung nur bei Blasen, die durch Autoantikörper verursacht werden, die desmoglein 1 angreifen

Klinische Varianten: Endemischer Pemphigus foliaceus (Fogo selvagem), Pemphigus erythematodes (Senear-Usher-Syndrom), Pemphigus herpetiformis

IgA Pemphigus

Hauptmerkmale: Gruppierte Blasen mit Krusten in der Epidermis, wenn Autoantikörper Desmocollin 1 angreifen

Subtypen: IgA-Pemphigus vom pectorulären Typus der Psoriasis subcornealis (Sneddon-Wilkinson-Krankheit), intraepidermale neutrophile IgA-Dermatose

Paraneoplastischer Pemphigus

Hauptmerkmale: Ausgedehnte orale und Hautblasenbildung mit zugrundeliegenden malignen Erkrankungen, wenn Autoantikörper die Zelladhäsion schwächenEntzündungszellen infiltrieren die Haut,Beschädigung der Struktur benachbarter Zellen

WER ERHÄLT ES

Pemphigus vulgaris ist die häufigste Form von Pemphigus und kommt auf der ganzen Welt vor. Die Häufigkeit hängt von der geografischen Lage und der ethnischen Zugehörigkeit ab. Pemphigus vulgaris tritt zwischen 0.1 und 2.7 pro 100,000-Nutzer pro Jahr auf. Studien haben bestimmte Populationen gefunden (z. B. Menschen vonJüdische Abstammung, besonders aschkenasische Juden, und Einwohner Indiens, Südosteuropas und des Mittleren Ostens) sind einem größeren Risiko für Pemphigus vulgaris ausgesetzt.

An einigen Orten (zB Nordafrika, Türkei und Südamerika) ist Pemphigus foliaceus häufiger als Pemphigus vulgaris [2].

Typischerweise treten Pemphigus vulgaris und nicht-endemischer Pemphigus foliaceus typischerweise bei Erwachsenen zwischen 40-60 Jahren auf [3,4]. Pemphigus ist bei Kindern ziemlich selten (mit Ausnahme des endemischen Pemphigus foliaceus, der Kinder und junge Erwachsene in Endemiegebieten befällt) [5]. Der neonatale Pemphigus ist eine seltene Form des Pemphigus, die auftritt, wenn die Autoantikörper einer betroffenen Mutter auf den Fetus übertragen werden.

EtwasStudien weisen darauf hin, dass Frauen in Tunesien viermal häufiger Pemphigus foliaceus als Männer haben [6]. Eine Studie identifizierte jedoch ein 19: 1-Verhältnis von Männern zu Frauen an einem Ort in Kolumbien [7].

Epidemiologische Informationen zum IgA-Pemphigus sind begrenzt. Es kann in jedem Alter auftreten und ist häufiger bei Frauen [8]. Paraneoplastischer Pemphigus ist sehr selten und häufiger bei Erwachsenen im mittleren Alter, aber einige Kinder wurden diagnostiziert.

Wie es passiert

Warum Autoantikörper Zelladhäsion angreifen istimmer noch intensiv diskutiert. Mehrere Gründe wurden vorgeschlagen, einschließlich Ereignisse, die eine Zelltrennung und eine Schädigung der Funktion des adhäsiven Moleküls verursachen [9,10,11]. Eine Theorie besagt, dass die Akantholyse durch eine Autoantikörper-bedingte Störung der zellulären Signale verursacht wird, die zum Zusammenbruch und Schrumpfen der Zelle führt [12].

Bei Patienten mit Pemphigus wurden Autoantikörper identifiziert, die eine Vielzahl von Zelloberflächenantigenen angreifen.

Desmoglein sind die am häufigsten untersuchten Antigene bei Pemphigus vulgaris und Pemphigus foliaceus. Desmogleine sind Bestandteile von Desmosomen, Schlüsselkomponenten für die Zell-Zell-Adhäsion.

Wie bei anderen Autoimmunerkrankungen wird auch nicht verstanden, was die Pemphigus-Erkrankungen verursacht. Forschungen glauben, dass genetische und Umweltfaktoren die Krankheiten beeinflussen können [2].

Einige schlagen vor, dass UV-Strahlung zu Pemphigus foliaceous und Pemphigus vulgaris Aktivität führen könnte14-16]. Pemphigus hat sich sogar nach Verbrennungen oder elektrischen Verletzungen entwickelt [17]. Andere haben Virusinfektionen vorgeschlagen, bestimmte Lebensmittelverbindungen, ionisierende Strahlung und Pestizide können die Krankheit auslösen oder verschlimmern [18-23].

Fast alle Patienten mit Pemphigus vulgaris haben eine Beteiligung der Schleimhaut. Der Mund ist der häufigste Ort von Schleimhautläsionen und oft der erste Bereich, in dem sich die Krankheit manifestiert [30]. Häufig sind auch andere Schleimhäute betroffen (z. B. Augen, Nase, Speiseröhre, Vulva, Vagina, Zervix und Anus) [31,32]. Bei Frauen mit zervikaler Beteiligung kann Pemphigus vulgaris bei Papapanicolaou (Pap) Abstrichen [33] mit zervikaler Dysplasie verwechselt werden.

Da Mukosa-Bläschen schnell erodieren, sind Erosionen oft die einzigen klinischen Befunde. Der innere Mund (Wangen, Lippen und Mundboden) sind die häufigsten Bereiche für orale Läsionen [34].

Viele Patienten haben auch eine Beteiligung der Haut. Diese weichen Blasen treten bei normaler oder geröteter, gereizter Haut auf. Die Blasen platzen leicht auf, was zu schmerzhaften Wunden führt, die bluten. Es gibt normalerweise nicht viel Juckreiz. Während jeder Bereich der Haut betroffen sein kann, sind die Handflächen und Fußsohlen in der Regel nicht. Das Nikolsky-Zeichen (Blasenbildung durch mechanischen Druck am Rand einer Blase oder auf normaler Haut) kann oft geschlossen werden [12].

Der mit der Schleimhautbeteiligung von Pemphigus vulgaris verbundene Schmerz kann schwerwiegend sein.

Mundschmerzen werden oft durch Kauen und Schlucken verstärkt, was zu schlechter Ernährung, Gewichtsverlust und Mangelernährung führen kann.

Pemphigus foliaceous ist oberflächlich mit Hautläsionen. Die Schleimhäute sind typischerweise nicht betroffen [1].

Pemphigus foliaceous betrifft in der Regel die Kopfhaut, Gesicht, Toros und / oder Achseln. Die Hautläsionen sind normalerweise kleine, verstreute Blasen, die sich schnell zu schuppigen, verkrusteten Erosionen entwickeln. Das Nikolski-Zeichen oft ist vorhanden [5]. Die Hautläsionen können lokalisiert bleiben oder sich verbinden, um große Hautbereiche zu bedecken. Gelegentlich kann Pemphigus foliaceous die gesamte Hautoberfläche als abnorme Rötung [4] umfassen.

Schmerzen oder brennende Empfindungen begleiten häufig die Hautläsionen. Systemische Symptome sind in der Regel nicht vorhanden.

Die klinischen Manifestationen des medikamenteninduzierten Pemphigus foliaceus sind der idiopathischen Erkrankung ähnlich.

Der IgA-Pemphigus ist gekennzeichnet durch "Pickel" oder Blasen [8]. Die Vesikel und Pusteln sind gewöhnlich, aber nicht immer, von Rötungen begleitet. Ein Herpes-, Ring- oder Kreismuster kann vorhanden sein [8,29].

Der Stamm und die nahe gelegenen Extremitäten sind häufige Stellen für IgA Pemphigus. Die Kopfhaut, die Haut in und um das Ohr und Haut-auf-Haut-Bereiche sind weniger häufige Stellen [8,35]. Ein Juckreiz kann vorhanden sein oder auch nicht. Schleimhäute sind in der Regel nicht betroffen.

Der subkorneale pustulöse Dermatose Typ von IgA Pemphigus ist klinisch ähnlich Sneddon-Wilkinson-Krankheit.

Immunfluoreszenzstudien sind notwendig, um diese Krankheiten zu unterscheiden.

Paraneoplastischer Pemphigus ist ein autoimmunes Multiorgansyndrom, das mit einer neoplastischen Erkrankung in Zusammenhang steht [36]. Typischerweise leiden Patienten unter einer schweren und kritischen Schleimhautbeteiligung mit extensiver, hartnäckiger Entzündung der Schleimhäute. Die Hautindikatoren variieren und umfassen Blasen, Erosionen und Flechten-artige Läsionen, die anderen blasenbildenden Autoimmunerkrankungen, Erythema multiforme, Graft-versus-Host-Krankheit oder Lichen planus ähneln können.

Eine lebensbedrohliche Lungenbeteiligung, übereinstimmend mit Bronchiolitis obliterans, kann ebenfalls beobachtet werden [100].

Paraneoplastischer Pemphigus ist die seltenste Form der Pemphigus-Arten.

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