Pemphigus ist selten.

Die häufigste Form von Pemphigus ist Pemphigus vulgaris. In einigen Regionen der Welt ist Pemphigus foliaceus jedoch häufiger.

Forschung ist erforderlich.

Die Blasenbildung im Pemphigus ist auf eine Immunreaktion zurückzuführen, die dazu führt, dass Ihre Autoantikörper den „Kleber“ angreifen, der Ihre Schleimhäute oder Hautzellen zusammenhält. Dieser Vorgang wird als "Akantholyse" bezeichnet und ist nicht vollständig verstanden.

Dasselbe nur anders.

Pemphigus vulgaris ist in der Regel schwerer als Pemphigus foliaceus. Pemphigus vulgaris beinhaltet normalerweise viele Blasen und Erosionen. In Pemphigus foliaceus, bListering ist eher oberflächlich als Pemphigus vulgaris.

Leicht zu diagnostizieren.

Eine Pemphigus-Diagnose basiert auf konsistenten klinischen, histologischen und direkten Immunfluoreszenzbefunden, bei denen Autoantikörper gegen Zelloberflächenantigene gerichtet sind. Laborstudien helfen, Pemphigus von anderen blasenbildenden und erosiven Erkrankungen zu unterscheiden.

Pemphigus ist eine Gruppe von lebensbedrohlichen Blasenerkrankungen, die durch eine "Akantholyse" gekennzeichnet sind, die zu Blasen in Schleimhäuten und Haut führt.1]. Akantholyse ist, wenn Hautzellen nicht mehr zusammengehalten werden. Pemphigus-Patienten entwickeln Schleimhauterosionen und / oder Blasen, Erosionen oder kleine Beulen, die sich mit Eiter oder Flüssigkeit füllen.

Die vier Haupttypen des Pemphigus umfassen Pemphigus vulgaris, Pemphigus foliaceus, IgA Pemphigus und paraneoplastischen Pemphigus. Die verschiedenen Formen des Pemphigus unterscheiden sich durch ihre klinischen Merkmale, die damit verbundenen Autoantigene und die Laborbefunde. Der benigne familiäre Pemphigus oder Hailey-Hailey ist eine genetische Erkrankung, die durch Zellmutationen verursacht wird. Es ist nicht wie bei den anderen genannten Formen Autoimmun.

Pemphigus vulgaris

Hauptmerkmale: Schleimhaut- und / oder Hautbefall mit Blasen an den oberen Hautschichten. Dies geschieht, wenn Autoantikörper Desmoglein 3 oder sowohl Desmoglein 1 als auch Desmoglein 3 (der "Klebstoff", der die Zellen zusammenhält) angreifen.

Klinische Varianten: Pemphigus vegetans, Pemphigus herpetiformis

Pemphigus foliaceus

Hauptmerkmale: Hautbefall nur bei Blasen, die durch Autoantikörper verursacht werden, die Desmoglein 1 angreifen

Klinische Varianten: Endemischer Pemphigus foliaceus (Fogo selvagem), Pemphigus erythematodes (Senear-Usher-Syndrom), Pemphigus herpetiformis

IgA Pemphigus

Hauptmerkmale: Gruppierte Blasen mit Krusten in der Epidermis, wenn Autoantikörper Desmocollin 1 angreifen

Subtypen: IgA-Pemphigus vom pectorulären Typus der Psoriasis subcornealis (Sneddon-Wilkinson-Krankheit), intraepidermale neutrophile IgA-Dermatose

Paraneoplastischer Pemphigus

Hauptmerkmale: Umfangreiche Mund- und Hautblasen im Zusammenhang mit zugrunde liegenden Malignomen, wenn Autoantikörper die Zelladhäsion schwächen und entzündliche Zellen infiltrieren die Haut, Beschädigung der Struktur benachbarter Zellen

WER ERHÄLT ES

Pemphigus vulgaris ist die häufigste Form von Pemphigus und kommt weltweit vor. Ihre Häufigkeit wird von der geographischen Lage und der ethnischen Herkunft beeinflusst. Pemphigus vulgaris tritt pro Jahr zwischen 0.1 und 2.7 pro Person auf. Studien haben bestimmte Populationen (z. B. Menschen von Jüdische Abstammung, insbesondere aschkenasische Juden und Einwohner von Indien, Südosteuropa und dem Nahen Osten, sind einem größeren Risiko für Pemphigus vulgaris ausgesetzt.

In einigen Gegenden (z. B. in Nordafrika, in der Türkei und in Südamerika) kommt Pemphigus foliaceous häufiger vor als Pemphigus vulgaris [2].

Typischerweise treten Pemphigus vulgaris und nonendemic Pemphigus foliaceous typischerweise bei Erwachsenen zwischen 40-60-Jahren auf [3,4]. Pemphigus ist bei Kindern ziemlich selten (außer bei endemischem Pemphigus foliaceous, von dem Kinder und junge Erwachsene in endemischen Gebieten betroffen sind) [5]. Neugeborene Pemphigus ist eine seltene Form von Pemphigus, die auftritt, wenn die Autoantikörper einer betroffenen Mutter auf den Fötus übertragen werden.

Etwas Studien belegen, dass Frauen in Tunesien viermal häufiger einen Pemphigus foliaceous haben als Männer [6]. Eine Studie identifizierte jedoch ein 19: 1-Verhältnis von Männern zu Frauen an einem einzigen Standort in Kolumbien [7].

Epidemiologische Informationen zu IgA Pemphigus sind begrenzt. Es kann in jedem Alter auftreten und bei Frauen häufiger sein [8]. Paraneoplastischer Pemphigus ist sehr selten und tritt bei Erwachsenen im mittleren Alter häufiger auf, bei einigen Kindern wurde jedoch eine Diagnose gestellt.

Wie es passiert

Warum Autoantikörper die Zelladhäsion angreifen, ist noch intensiv diskutiert. Es wurden mehrere Gründe vorgeschlagen, darunter Ereignisse, die eine Zelltrennung verursachen und die Funktion der Haftmoleküle schädigen [9,10,11].. Eine Theorie besagt, dass die Akantholyse auf eine durch Autoantikörper verursachte Störung zellulärer Signale zurückzuführen ist, die zu einem strukturellen Zusammenbruch und Schrumpf einer Zelle führt.12].

Bei Pemphigus-Patienten wurden Autoantikörper identifiziert, die eine Vielzahl von Zelloberflächenantigenen angreifen.

Desmoglein sind die am häufigsten untersuchten Antigene bei Pemphigus vulgaris und Pemphigus foliaceus. Desmogleine sind Bestandteile von Desmosomen, Schlüsselkomponenten für die Zell-Zell-Adhäsion.

Wie bei anderen Autoimmunerkrankungen wird nicht genau verstanden, was die Pemphiguserkrankungen verursacht. Forscher glauben, dass genetische und Umweltfaktoren die Krankheiten beeinflussen können [2].

Einige vermuten, dass ultraviolette Strahlung zu Pemphigus foliaceous und Pemphigus vulgaris führen kann [14-16]. Pemphigus entwickelte sich sogar nach Verbrennungen oder elektrischen Verletzungen [17]. Andere haben vorgeschlagen, dass Virusinfektionen, bestimmte Lebensmittelverbindungen, ionisierende Strahlung und Pestizide die Krankheit auslösen oder verschlimmern können.18-23].

Bei fast allen Patienten mit Pemphigus vulgaris ist eine Schleimhautbeteiligung vorhanden. Der Mund ist der häufigste Ort von Schleimhautläsionen und oftmals der erste Bereich, an dem die Krankheit auftritt [30]. Häufig sind auch andere Schleimhautbereiche betroffen (z. B. Augen, Nase, Ösophagus, Vulva, Vagina, Gebärmutterhals und Anus) [31,32]. Bei Frauen mit zervikaler Beteiligung kann Pemphigus vulgaris während der Papanicolaou (Pap) -Abstriche mit zervikaler Dysplasie verwechselt werden [33].

Da Schleimhautbläschen schnell erodieren, sind Erosionen oft die einzigen klinischen Befunde. Der innere Mund (Wangen, Lippen und Mundboden) sind die häufigsten Bereiche für orale Läsionen [34].

Viele Patienten haben auch Hautbefall. Diese weichen Blasen treten auf normaler oder geröteter, gereizter Haut auf. Die Blasen platzen leicht, was zu schmerzhaften Wunden führt, die bluten. Normalerweise juckt es nicht viel. Während ein Teil der Haut betroffen sein kann, sind die Handflächen und Fußsohlen normalerweise nicht betroffen. Das Nikolsky-Zeichen (Blasenbildung durch mechanischen Druck am Rand einer Blase oder auf normaler Haut) kann häufig geschlossen werden [12].

Der mit der Schleimhautbeteiligung von Pemphigus vulgaris verbundene Schmerz kann schwerwiegend sein.

Mundschmerzen werden oft durch Kauen und Schlucken verstärkt, was zu schlechter Ernährung, Gewichtsverlust und Mangelernährung führen kann.

Pemphigus foliaceous ist oberflächlich mit Hautläsionen. Die Schleimhäute sind typischerweise nicht betroffen [1].

Pemphigus foliaceous betrifft normalerweise die Kopfhaut, das Gesicht, die Toros und / oder die Achselhöhlen. Bei den Hautläsionen handelt es sich in der Regel um kleine, verstreute Blasen, die sich schnell zu schuppigen, verkrusteten Erosionen entwickeln. Das Nikolski-Zeichen oft ist vorhanden [5]. Die Hautläsionen können lokalisiert bleiben oder sich vereinigen, um große Hautbereiche abzudecken. Gelegentlich kann der Pemphigus foliaceous die gesamte Hautoberfläche als abnormale Rötung einnehmen [4].

Schmerzen oder brennende Empfindungen begleiten häufig die Hautläsionen. Systemische Symptome sind in der Regel nicht vorhanden.

Die klinischen Manifestationen des medikamenteninduzierten Pemphigus foliaceus sind der idiopathischen Erkrankung ähnlich.

IgA-Pemphigus zeichnet sich durch "Pickel" oder Blasen [8] aus. Die Vesikel und Pusteln werden normalerweise, aber nicht immer, von Rötungen begleitet. Ein Herpes-, Ring- oder Kreismuster kann vorhanden sein [8,29].

Der Stamm und die nahen Extremitäten sind häufige Orte für IgA Pemphigus. Die Kopfhaut, die Haut im und um das Ohr und die Haut auf der Haut sind weniger verbreitete Stellen [8,35]. Ein Wunsch nach Juckreiz kann vorhanden sein oder nicht. Schleimhäute sind normalerweise nicht betroffen.

Der subkorneale pustulöse Dermatose Typ von IgA Pemphigus ist klinisch ähnlich Sneddon-Wilkinson-Krankheit.

Immunfluoreszenzstudien sind notwendig, um diese Krankheiten zu unterscheiden.

Der paraneoplastische Pemphigus ist ein autoimmunes Multiorgan-Syndrom, das mit neoplastischen Erkrankungen assoziiert ist [36]. Typischerweise leiden Patienten unter einer schweren und kritischen Schleimhautbeteiligung mit einer starken, hartnäckigen Entzündung der Schleimhaut. Die Hautindikatoren variieren und umfassen Blasen, Erosionen und Flechtenartige Läsionen, die anderen autoimmunen Blasenkrankheiten, Erythema multiforme, Transplantat-gegen-Wirt-Krankheit oder Lichen planus ähneln können.

Eine lebensbedrohliche Lungenbeteiligung, die mit Bronchiolitis obliterans in Einklang steht, kann ebenfalls beobachtet werden [100].

Paraneoplastischer Pemphigus ist die seltenste Form der Pemphigus-Arten.

Referenzen

  1. Mihai S, Sitaru C. Immunpathologie und molekulare Diagnose von autoimmunen bullösen Erkrankungen. J Zelle Mol Med 2007; 11: 462.
  2. Meyer N, Misery L. Geoepidemiologische Überlegungen zum autoimmunen Pemphigus. Autoimmun Rev 2010; 9: A379.
  3. Joly P., Litrowski N. Pemphigus-Gruppe (vulgaris, vegetans, foliaceus, herpetiformis, brasiliensis). Clin Dermatol 2011; 29: 432.
  4. James KA, Culton DA, Diaz LA. Diagnose und klinische Merkmale von Pemphigus foliaceus. Dermatol Clin 2011; 29: 405.
  5. Diaz LA, Sampaio SA, Rivitti EA, et al. Endemischer Pemphigus foliaceus (Fogo Selvagem): II. Aktuelle und historische epidemiologische Studien. J Invest Dermatol 1989; 92: 4.
  6. Brenner S, Wohl Y. Eine Übersicht über Geschlechtsunterschiede bei 249-Pemphiguspatienten und mögliche Erklärungen. Skinmed 2007; 6: 163.
  7. Bastuji-Garin S, Souissi R, Blum L, et al. Vergleichende Epidemiologie des Pemphigus in Tunesien und Frankreich: ungewöhnliche Inzidenz von Pemphigus foliaceus bei jungen Menschen Tunesische Frauen. J Invest Dermatol 1995; 104: 302.
  8. Tsuruta D, Ishii N, Hamada T, et al. IgA Pemphigus. Clin Dermatol 2011; 29: 437.
  9. Sitaru C, Zillikens D. Mechanismen der Blaseninduktion durch Autoantikörper. Exp Dermatol 2005; 14: 861.
  10. Waschke J. Desmosome und Pemphigus. Histochem-Zell-Biol 2008; 130: 21.
  11. Getsios S, Waschke J, Borradori L, et al. Von der Zellsignalisierung zu neuartigen Therapiekonzepten: Internationales Pemphigus-Treffen zu Fortschritten in Pemphigusforschung und -therapie. J Invest Dermatol 2010; 130: 1764.
  12. Grando SA. Pemphigus-Autoimmunität: Hypothesen und Realitäten. Autoimmunität 2012; 45: 7.
  13. Igawa K, Matsunaga T, Nishioka K. Beteiligung der UV-Bestrahlung bei Pemphigus foliaceus. J Eur Acad Dermatol Venereol 2004; 18: 216.
  14. Reis VM, Toledo RP, Lopez A, et al. UVB-induzierte Akantholyse bei endemischem Pemphigus foliaceus (Fogo selvagem) und Pemphigus vulgaris. J Am Acad Dermatol 2000; 42: 571.
  15. Muramatsu T, Iida T, Ko T., Shirai T. Pemphigus vulgaris verschlimmert durch Sonneneinstrahlung. J Dermatol 1996; 23: 559.
  16. Kawana S, Nishiyama S. Beteiligung des Membranangriffskomplexes des Komplements bei UV-B-induzierter Akantholyse beim Pemphigus. Arch Dermatol 1990; 126: 623.
  17. Tan SR, McDermott MR, Castillo CJ, Sauder DN. Pemphigus vulgaris durch elektrische Verletzung induziert. Cutis 2006; 77: 161.
  18. Tur E, Brenner S. Beitragende exogene Faktoren bei Pemphigus. Int J Dermatol 1997; 36: 888.
  19. Brenner S, Tur E, Shapiro J, et al. Pemphigus vulgaris: Umweltfaktoren. Fragebogen zu beruflichen, verhaltensorientierten, medizinischen und qualitativen Lebensmitteln. Int J Dermatol 2001; 40: 562.
  20. Brenner S, Wohl Y. Ein brennendes Thema: Verbrennungen und andere Auslöser beim Pemphigus. Cutis 2006; 77: 145.
  21. Ruocco V, Pisani M. Induzierter Pemphigus. Arch Dermatol Res 1982; 274: 123.
  22. Ruocco V, Ruocco E, Lo Schiavo A, et al. Pemphigus: Ätiologie, Pathogenese und induzierende oder auslösende Faktoren: Fakten und Kontroversen. Clin Dermatol 2013; 31: 374.
  23. Inadomi T. Ein Fall von Pemphigus foliaceus in einem bestrahlten Bereich durch Strahlentherapie gegen Brustkrebs verschlimmert. Indian J Dermatol 2015; 60: 93.
  24. Mustafa MB, Porter SR, Smoller BR, Sitaru C. Mundschleimhaut-Manifestationen von Autoimmun-Hauterkrankungen. Autoimmun Rev 2015; 14: 930.
  25. Kavala M, Topaloğlu Demir F, Zindanci I, et al. Genitale Beteiligung am Pemphigus vulgaris (PV): Korrelation mit klinischen und zervikovaginalen Pap-Abstrichen. J Am Acad Dermatol 2015; 73: 655.
  26. Kavala M, Altıntaş S, Kocatürk E, et al. Beteiligung von Hals, Nase und Rachen bei Patienten mit Pemphigus vulgaris: Korrelation mit Schweregrad, Phänotyp und Krankheitsaktivität. J Eur Acad Dermatol Venereol 2011; 25: 1324.
  27. Torchia D, Romanelli P, Kerdel FA. Erythema multiforme und Stevens-Johnson-Syndrom / toxische epidermale Nekrolyse in Verbindung mit Lupus erythematodes. J Am Acad Dermatol 2012; 67: 417.
  28. Amagai M. Pemphigus. In: Dermatologie, 3rd ED, Bolognia JL, Jorizzo JL, Schaffer JV, ua (Eds), Elsevier, 2012. Vol 1, S.461.
  29. Venugopal SS, Murrell DF. Diagnose und klinische Merkmale von Pemphigus vulgaris. Dermatol Clin 2011; 29: 373.
  30. Futamura S, Martins C, Rivitti EA, et al. Ultrastrukturelle Untersuchungen der in vivo induzierten Akantholyse durch passiven Transfer von IgG aus endemischem Pemphigus foliaceus (Fogo Selvagem). J Invest Dermatol 1989; 93: 480.
  31. Amagai M, Hashimoto T, Shimizu N, Nishikawa T. Absorption von pathogenen Autoantikörpern durch die extrazelluläre Domäne von Pemphigus vulgaris-Antigen (Dsg3), die durch Baculovirus produziert wird. J Clin Invest 1994; 94: 59.
  32. Amagai M, Hashimoto T, Grün KJ, et al. Antigen-spezifische Immunadsorption von pathogenen Autoantikörpern bei Pemphigus foliaceus. J Invest Dermatol 1995; 104: 895.
  33. Waschke J. Desmosome und Pemphigus. Histochem-Zell-Biol 2008; 130: 21.
  34. Getsios S, Waschke J, Borradori L, et al. Von der Zellsignalisierung zu neuartigen Therapiekonzepten: Internationales Pemphigus-Treffen zu Fortschritten in Pemphigusforschung und -therapie. J Invest Dermatol 2010; 130: 1764.
  35. Hashimoto T, Yasumoto S, Nagata Y, et al. Klinische, histopathologische und immunologische Unterscheidung in zwei Fällen von IgA-Pemphigus. Clin Exp Dermatol 2002; 27: 636.
  36. Roscoe JT, Diaz L., Sampaio SA, et al. Brasilianische Pemphigus foliaceus-Autoantikörper sind pathogen für BALB / c-Mäuse durch passiven Transfer. J Invest Dermatol 1985; 85: 538.