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Der IgA-Pemphigus umfasst den subkornealen pustulösen Dermatose (SPD) -Typ und den intraepidermalen neutrophilen IgA-Dermatose (IEN) -Typ. Fälle von IgG / IgA-Pemphigus wurden kürzlich dokumentiert1. Dennoch weisen einzelne Berichte über IgA-Pemphigus auf eine erhebliche Heterogenität hin.

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2133.2012.11127.x/abstract

Neuromyelitis optica (NMO, auch bekannt als Devic-Krankheit) ist eine immunvermittelte demyelinisierende Erkrankung des zentralen Nervensystems, die zu erheblichen Behinderungen führen kann. Pädiatrische NMO ist eine seltene Erkrankung, die oft nach einer Infektion berichtet wird. Die Autoren berichten eine 16jährige Patientin mit Pemphigus foliaceus die subakute Optikusneuritis gefolgt von zervikaler transverser Myelitis entwickelten. Die eingeschränkte Verteilung der Läsionen im Sehnerv und im Rückenmark wurde durch ophthalmologische Untersuchung und Magnetresonanztomographie des Gehirns und des Rückenmarks bestätigt. Sie wurde mit intravenös verabreichtem Methylprednisolon begonnen und erhielt dann eine orale Prednisonbehandlung. Anschließend wurde sie mit einem nichtsteroidalen Immunsuppressivum, Mycophenolatmofetil, mit einer Zieldosis von 1000 behandeltmg zweimal täglich. Im Laufe der Monate bemerkte der Patient eine signifikante Erholung früherer Defizite und eine Auflösung der Zervixkordverstärkung, -expansion und zystischen Dilatation, die zuvor beobachtet worden war. Dieser Fall ist bemerkenswert, da er der erste Patient ist, bei dem eine Neuromyelitis optica in Verbindung mit Pemphigus foliaceus berichtet wurde.

Quelle: http://www.jns-journal.com/article/PIIS0022510X12002183/abstract