Archiv der Kategorie: Ausgabe 78 - Herbst 2014

Unser Immunsystem ist eine Tötungsmaschine. Es besteht aus verschiedenen Arten von spezialisierten Zellen und Proteinen, die dazu dienen, Eindringlinge und "nicht-selbst" oder mutierte "Selbst" -Proteine, wie sie vom Virus stammen, zu zerstören78_RH image_optEs, Bakterien und Krebszellen. Bei den Autoimmunerkrankungen wie den P / P-Erkrankungen ist dieser Mechanismus schiefgelaufen und das Immunsystem greift tatsächlich seine eigenen Zellen an.

Bei P / P-Patienten blockieren Antikörper, die von B-Zellen des Immunsystems erzeugt werden, die Funktion der Desmoglein-Proteine ​​Dsg1 und Dsg3, die für die Bindung von Keratinozyten der Haut und der Schleimhäute wichtig sind. Es ist jedoch nicht bekannt, wie die Rogue-Antikörper erzeugt werden vom Immunsystem, wie sie den Qualitätskontrollmechanismen entkommen, die nur B-Zellen mit Nicht-Selbst-Spezifitäten überleben lassen, und warum P / P-Patienten so selten sind.

Neue Forschungen unter der Leitung von Dr. Aimee Payne in der Abteilung für Dermatologie an der Universität von Pennsylvania (Nature Communications, http://www.nature.com/ncomms/2014/140619/ncomms5167/abs/ncomms5167.html) helfen uns dabei verstehen warum.

In früheren Arbeiten haben Dr. Payne und seine Kollegen Antikörper identifiziert, die Dsg1 und Dsg3 (sogenannte Anti-Dsg1- und Anti-Dsg3-Antikörper) erkennen und auch Bereiche jener Antikörper identifiziert haben, die für die Pathogenität dieser Antikörper wichtig sind Das heißt, ihre Dsg-Ziele bei Pemphigus vulgaris (PV) und Pemphigus foliaceus (PF) zu erkennen und ihre Funktion zu stören. Um diese Arbeit zu erweitern und besser zu verstehen, wie PV-Autoantikörper entstehen, haben Dr. Payne und Kollegen eine ähnliche Analyse von PV-Patienten durchgeführt.

PV-Patienten können sich entweder als mukosadominant präsentieren, wo nur die Schleimhäute betroffen sind, oder als mukokutan, was sowohl die Schleimhäute als auch die Haut betrifft. Fast alle mukosadominierten PV-Patienten haben Anti-Dsg3-Autoantikörper, während die mukokutanen Patienten Anti-Dsg3-Autoantikörper sowie Anti-Dsg1-Autoantikörper aufweisen. Da angenommen wird, dass Dsg1 und Dsg3 die Funktion des jeweils anderen kompensieren können, kann das Vorhandensein von funktionellem Dsg1 in der Haut in Gegenwart von Anti-Dsg3-Autoantikörpern erklären, warum schleimhaut-dominante Patienten keine Hautläsionen aufweisen.

Die Autoren isolierten zuerst das vollständige Antikörperrepertoire von vier verschiedenen unbehandelten PV-Patienten, alle mit mukokutaner Erkrankung. Sie isolierten und charakterisierten diese in einem mehrstufigen Prozess, der es ihnen schließlich ermöglichte, die Aminosäurezusammensetzungen (durch Klonieren und DNA-Sequenzierungsverfahren) der PV-Antikörper des Patienten zu bestimmen. Dies führte zu der Zuordnung von sechs einzigartigen Antikörpern von Patient 1 und fünf zusätzlichen einzigartigen Antikörpern von den drei anderen PV-Patienten.

Insgesamt identifizierten die Sequenzierungsbemühungen 21 einzigartige schwere Ketten unter den vier Patienten.

Alle 11-Antikörper konnten an Dsg3 binden, und dies wurde über eine Domäne (genannt EC1) in Dsg3 vermittelt, die für ihre adhäsiven Wechselwirkungen bekannt ist, was darauf hindeutet, dass die Bindung von Anti-Dsg3-Autoantikörpern an Dsg3 zu einer direkten Blockade der Dsg3-Funktion in Keratinozyten führt (und nachfolgende Hautblasen).

Seltsamerweise konnten nicht alle Antikörper, die die Autoren identifizierten, dass gebundenes Dsg3 Blasen verursachen, wenn es zu menschlichen Hautgewebeproben hinzugefügt wurde; die VH1-46-enthaltenden Antikörper taten dies. Sie stellten fest, dass diese Unterschiede in den funktionellen Wirkungen auf die Unfähigkeit der nicht-pathogenen Antikörper zur Bindung an die funktionellen Domänen von Dsg3 zurückzuführen waren.

Noch seltsamer fanden die Autoren, dass alle vier Patienten mindestens einen PV-Antikörper besaßen, der aus einer identischen variablen Region mit der Bezeichnung VH1-46 bestand. Sie fanden auch sehr wenig Veränderung in der VH1-46-Aminosäuresequenz in den Patientenantikörpern im Vergleich zu der bekannten Sequenz von VH1-46, die auch bei nicht betroffenen Patienten existiert (betrachtet als die "Wildtyp" - oder Keimbahnsequenz).

Wie von den Autoren angemerkt, ist dies ein Muster, das typisch für eine somatisch mutierte Antikörpersequenz ist, was bedeutet, dass sehr wenige Veränderungen während der Entwicklung der B-Zellen erzeugt wurden (jede mit ihrem eigenen einzelnen Antikörper, den sie herstellt, siehe Figur).

Sie führten einige zusätzliche Experimente durch, um die Fähigkeit dieser Aminosäureänderungen zu bestimmen, die Bindung an Dsg3 zu beeinflussen. Sie folgern, dass VH1-46-Autoantikörper in PV während der B-Zell-Entwicklung erzeugt werden und sehr wenig Mutation benötigen, um pathogen zu werden. Dies legt nahe, dass sie früh während der Entwicklung der Krankheit auftreten und ihre Prävalenz bei allen hier getesteten Patienten erklären.

Diese Autoantikörper sind möglicherweise später nicht die häufigsten (während einer ausgewachsenen Krankheit), aber sie können einen Hinweis darauf geben, warum und wie der Pemphigus entsteht. Die Fähigkeit dieser Autoantikörper, während der Entwicklung von B-Zellen der Qualitätskontrollmaschinerie zu entkommen, ist wahrscheinlich auf die geringen Mengen an verfügbarem Dsg3-Antigen zurückzuführen, die diese Antikörper als "Selbst" -Antikörper und daher als die Fähigkeit der Maschinerie zur Markierung der Zellen und ihre bösartigen Autoantikörper für die Zerstörung.

Diese Daten veranlassten die Autoren zu spekulieren, dass die fünf pathogenen (krankheitserregenden) VH1-46-Anti-Dsg3-mAk, die sie in dieser Studie identifiziert haben, zu den frühesten Autoantikörpern gehören, die bei PV-Patienten nur durch ihre einfache Bildung entstehen aus Keimbahnsequenzen. Sie definieren auch einen Mechanismus dafür, wie diese Autoantikörper hergestellt werden und vor allem, wie sie von der Qualitätskontrollmaschinerie übersehen werden - alle Ereignisse mit geringer Wahrscheinlichkeit, die wahrscheinlich für die Seltenheit von PV verantwortlich sind.

Eines der ersten Dinge, an die man sich über Krankheiten und die Nebenwirkungen von Medikamenten erinnert, ist, dass die Auswirkungen von Krankheiten nicht nur körperlich sind. Es gibt auch eine emotionale Komponente.

Zum Beispiel ist die Prednison Achterbahn sowohl physisch als auch emotional. Die Höhen und Tiefen haben oft Muster und Auslöser, und diese sind nicht immer vorhersehbar. Die bloße Tatsache, eine Krankheit zu haben, kann zu Depressionen mit oder ohne Nebenwirkungen von Medikamenten führen.

Psychologen wurden wegen ihrer kollektiven Reaktion auf neue und beunruhigende bevorstehende Änderungen der aktuellen diagnostischen Kriterien und Standards als "ein wütender Haufen Psychiater" (Newsweek, Dezember 2013) bezeichnet. Das Diagnostic and Statistical Manual (DSM-IV) der American Psychological Association ist seit mehr als einem Jahrzehnt die "Bibel" des psychiatrischen Berufs, mit der neuen Version (DSM-V), die im Oktober 2015 in Kraft tritt. Zu dieser Zeit wird auch die ICD-10 (oder Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten und verwandter Gesundheitsprobleme) der Ärzte herausgegeben.

In diesem Artikel werde ich einige aktuelle Diagnosen und Kriterien im Zusammenhang mit Depressionen überprüfen. Mit den oben genannten Änderungen mehr als ein Jahr entfernt, ist jetzt ein guter Zeitpunkt, um die diagnostischen Kriterien für Depression, wie von den DSM-und ICD-Standards umrissen. Lenore Sawyer Radloffs Screening-Test für Depression (siehe S. 17) kann verwendet werden, um Ihre eigenen Symptome und Muster zu überwachen.

Eine Stimmungsstörung in der aktuellen DSM-IV wird einfach "Stimmungsstörung aufgrund von ____________" genannt. Die Leerstelle wird mit einer bestimmten allgemeinen medizinischen Bedingung, wie Pemphigus vulgaris, ausgefüllt. Die Diagnose kann sich im Laufe der Zeit zu einer klinischen Depression entwickeln, die eine andere Ätiologie aufweist. Die diagnostischen Kriterien für diese generischen Stimmungsstörungen umfassen:

Im klinischen Bild überwiegt eine auffällige und anhaltende Stimmungsstörung, die durch (oder beide) folgende Merkmale gekennzeichnet ist: Depressive Stimmung oder deutlich vermindertes Interesse oder Vergnügen an allen oder fast allen Aktivitäten. Erhöhte, expansive oder reizbare Stimmung.

Es gibt Hinweise aus der Anamnese, körperlichen Untersuchung oder Laborbefunden, dass die Störung die direkte physiologische Konsequenz eines allgemeinen medizinischen Zustands ist.

Die Störung wird nicht besser durch eine andere psychische Störung erklärt, um diese allgemeine Gemütsstörung von "Anpassungsstörung mit depressiver Stimmung" als Reaktion auf den Stress einer allgemeinen medizinischen Erkrankung, einer anderen klinischen Diagnose, zu unterscheiden.

Die Störung tritt nicht ausschließlich im Verlauf eines Deliriums auf.

Die Symptome verursachen klinisch signifikante Belastungen oder Beeinträchtigungen in sozialen, beruflichen oder wichtigen Funktionsbereichen.

Häufige Symptome der Depression sehen in jedem Fall und bei jedem Individuum anders aus. Eine Diagnose kann gestellt werden, wenn eine ausgeprägte und andauernde Stimmungsstörung vorliegt, die im klinischen Bild vorherrscht, und sie wird ferner durch fünf oder mehr der folgenden Symptome charakterisiert:

Anhaltende Gefühle der Traurigkeit

Schwierigkeit zu schlafen oder übermäßig zu schlafen78_psychsprachig_opt

Schlechter oder erhöhter Appetit

Gewichtsverlust oder Gewichtszunahme

Angst, Unruhe und Unruhe

Trägheit: Gefühl "verlangsamt" oder wenig Energie

Tränen oder Unfähigkeit zu weinen

Schwierigkeiten beim Konzentrieren, Erinnern oder Treffen von Entscheidungen

Verlust des Interesses an Sex und anderen normalen Aktivitäten

Sozialer Rückzug

Schwierigkeiten bei der Arbeit, zu Hause und / oder in sozialen Situationen

Reizbarkeit

Selbstmordgedanken oder passive Gedanken des Todes.

Kranke Menschen werden oft versuchen, ihre Symptome zu verbergen, bis sie die Energie verlieren, die notwendig ist, um mit der Tat Schritt zu halten. Schließlich wollen die meisten Menschen mehr verschreibungspflichtige Medikamente oder Behandlungen. Dies umso mehr, wenn ihre Körper sie bereits "betrogen" haben und Medikamente notwendig sind, um nicht kränker zu werden. Es ist wichtig zu verstehen, was emotional passiert und um eine richtige Diagnose zu bekommen. Bei einer Diagnose kann eine entsprechende Behandlung erfolgen.

Der einfache 20-Frage-Screening-Test für Depressionen kann selbst durchgeführt werden. Ich empfehle oft jedem, der betroffen ist oder Symptome hat, die er nicht versteht, Kopien zu machen und sich etwa alle zwei Wochen erneut zu testen. Dieser spezielle Bildschirm betrachtet die Gefühle und Gedanken der letzten sieben Tage, also könntest du sie wöchentlich benutzen, wenn du willst.

Ich verwende dieses Tool oft als Handreichung bei Präsentationen. Patienten (und Betreuer) kommen in der Regel zu mir und äußern sich überrascht darüber, wie viele Aussagen sie befürwortet haben. Viele haben keine Ahnung, dass diese besonderen Gefühle und Gedanken tatsächlich Anzeichen von Depression sind. Wie ich oben bemerkt habe, gibt es bei der Diagnose eine Behandlung.

Meine Philosophie ist es, Patienten an einen sachkundigen Psychiater zur Beurteilung möglicher psychotroper Medikamente zu verweisen. Die Psychotherapiekomponente kann ein ziemlich kurzfristiges kognitiv-behaviorales Modell oder ein längerer psychodynamischer Ansatz sein. Die Quintessenz ist, dass jeder einzigartig ist und niemand sich schlechter fühlen muss als absolut notwendig. Für manche Menschen bedeutet dies vor allem zu Beginn Medikamente oder häufigere Therapietermine. Der Arzt wird überwachen und gegebenenfalls Änderungen vornehmen. Je früher jedoch die emotionale Diagnose und je früher die Behandlung beginnt, desto besser und schneller werden die positiven Auswirkungen darin bestehen, mögliche Abwärtsspiralen zu stoppen.

Es ist oft einfacher, mit einem Profi zu sprechen als mit jemandem in Ihrem persönlichen Netzwerk. Der Schlüssel liegt darin, alle Problembereiche zu identifizieren und sie anzugehen, nicht nur ein Pflaster anzuziehen, wenn eine emotionale Operation notwendig ist.

Der durchschnittliche P / P-Patient sieht fünf Ärzte über 10-Monate, um eine Diagnose zu erhalten. Die IPPF Awareness Campaign versucht, diese Statistik zu ändern, indem sie die Zeit verringert, die ein Patient benötigt, um eine Pemphigus vulgaris (PV) - oder Schleimhautpemphigoid (MMP) -Diagnose zu erhalten.

Wir freuen uns, das neue Logo und den Slogan der Awareness Campaign, Teilen Sie es auf Ihrem RADAR. Das IPPF wird Zahnärzte ermutigen, PV und MMP auf ihr Radar zu setzen. Um dies zu erreichen, verwenden wir verschiedene Methoden, um die Aufmerksamkeit zu erhöhen, wie zum Beispiel Konferenzpräsentationen, Community Outreach und von Experten überprüfte Materialien.

Der Zahnmedizinische Detektiv

Das IPPF hat sich mit vier anderen Autoimmunerkrankungen zusammengeschlossen und einen gemeinsamen Konferenzpräsentationsvorschlag eingereicht. Wir freuen uns, bekannt zu geben, dass unser Antrag angenommen wurde und auf der Jahrestagung der American Dental Association am Oktober 9, 2014, in San Antonio, TX, präsentiert wird. Dies war ein sehr kompetitiver Prozess und wir sind begeistert, diese Gelegenheit zu nutzen, um das Bewusstsein zu stärken.

Dr. Vidya Sankar, DMD, MHS, und Mitglied des Sjögren-Syndrom-Stiftungsrates, wird auf "The Dental Detective: Untersuchung von Autoimmunkrankheiten" präsentieren. Dies ist eine wunderbare Möglichkeit, Informationen über PV und MMP sowie andere Autoimmunkrankheiten zu erhalten zu einem ganzen zahnmedizinischen Team.

Bewusstseinsbotschafter

Tina Lehne, Koordinatorin für ehrenamtliche Aufklärung, arbeitet hart daran, das Programm Awareness Ambassador ins Leben zu rufen. Die erste Reihe von Aktivitäten umfasst die Kontaktaufnahme mit Zahnärzten. Dies kann Einzelgespräche oder Präsentationen zu zahnärztlichen Klassen oder Gesellschaften umfassen.awareness78_opt

Botschafter verpflichten sich zu einem einjährigen Engagement und werden vor der Durchführung von Sensibilisierungsmaßnahmen geschult. Wenn Sie daran interessiert sind, Botschafter zu werden, wenden Sie sich an awareness@pemphigus.org.

Zahnärztlicher Beirat

Wir freuen uns, die Gründung des IPPF Dental Advisory Council (DAC) vorzustellen. Der DAC bietet eine kritische Überprüfung von Dentalmaterialien im Zusammenhang mit der Awareness-Kampagne. Es besteht aus Zahnärzten und Studenten. Wir haben großes Glück, dass ein solches Expertengremium sich der PV- und MMP-Sensibilisierung widmet.

Und der Oscar geht an…

Becky Strong, IPPF-Patientenpädagogin (Bild unten), ist die erste Empfängerin des IPPF-Awareness Award, der für ihre Hauptrolle im Video zur Patientenaufklärung (Erscheinungstermin in Kürze) passend wie ein Oscar gestaltet wurde. Becky hat dem P / P-Bewusstsein unzählige Stunden gewidmet, indem sie den zahnmedizinischen Schulen vorgestellt und ihre Diagnosegeschichte weitergegeben hat, um diagnostische Verzögerungen zu reduzieren. Danke, Becky!

Finanzierungsankündigung

Das IPPF freut sich, die fortlaufende Finanzierung durch die Sy Syms Foundation (www.sysymsfoundation.org) bekannt zu geben. Die Sy Syms Foundation hat die Awareness-Kampagne des IPPF mit einem Scheck für $ 75,000 ausgezeichnet. Diese Mittel werden bei unseren Bemühungen, das Bewusstsein für diagnostische Verzögerungen bei allen Pemphigus- und Pemphigoid-Patienten zu erhöhen, einen großen Beitrag leisten.

Danke an die Sy Syms Stiftung!

Das IPPF ermutigt unsere Gemeinschaft, sich an der Aufklärungskampagne zu beteiligen. Wenn Sie mehr über die Kampagne erfahren oder sich einbringen möchten, wenden Sie sich an awareness@pemphigus.org.

78_mac-slider2_optDer Herbst ist eine Zeit, für die die meisten Kleidungsdesigner leben. Sie verbringen Monate damit, neue Stile zu kreieren, die auf Landebahnen in New York, Mailand und Paris basieren und darauf hoffen, dass sie im kommenden Frühjahr oder Sommer das "Muss" haben.

In diesem Herbst präsentieren wir einen neuen Look von Uptown Studios aus Sacramento (uptownstudios.net) für die IPPF, die auf Computern, Tablets und Smartphones auf der ganzen Welt erhältlich sein werden. Nach Monaten von Skizzen, Drahtrahmen und Kodierung freue ich mich sehr, unsere neue Website ankündigen zu können: www.pemphigus.org.

Die neue Website ist einfacher zu navigieren und bietet Ressourcen und Support auf Knopfdruck. Das "responsive" Design behält sein Aussehen und Gefühl, egal welche Bildschirmgröße. Wir haben Eingabehilfen wie variable Textgrößen und eine kontrastreiche Anzeige hinzugefügt. Unsere Social-Media-Links, das Suchfeld und die Spende-Schaltfläche finden Sie bequem oben auf jeder Seite. Unsere Homepage enthält einen Testimonial-Bereich. Lesen Sie, was andere über die IPPF zu sagen haben. Sie können auch Ihre eigene Geschichte einreichen, um auf unserer Seite geteilt zu werden!

Ein großer Teil unserer Mission ist die Unterstützung. Zusätzlich zur E-Mail-Diskussionsgruppe, der RareConnect-Community und den Social-Media-Websites haben wir den Desk.com-Support hinzugefügt.

Unser Patienten-Support-Team kann jetzt auf verschiedenen Kanälen schnellen, fantastischen Kundenservice auf einer modernen, flexiblen Plattform bieten. Patienten und Betreuer können im Self-Service-Portal Antworten auf vorhandene FAQs, E-Mail-Fragen an unsere PHCs oder Beiträge an die Allgemeinheit finden. Und wenn sie online sind, können Sie live mit einem PHC chatten!

Ich bin auch begeistert von dem Awareness Campaign Portal, das gerade entwickelt wird. Es wird Ressourcen und Informationen für Zahnärzte und Awareness Ambassadors enthalten. Unser Ziel ist es, P / P auf dem Radar von Zahnärzten zu halten und ihnen Werkzeuge und Training zur Verfügung zu stellen, die benötigt werden, um P / P Diagnosezeit zu reduzieren und Ihre Lebensqualität zu erhöhen.

Für manche Menschen bedeutet das Ende des Sommers den Beginn der Schule. Hier im Büro bedeutet "Back to School" hilfreiche, glückliche Praktikanten. Mehrere Praktikanten der Sacramento State University und der Cristo Rey High School (Sacramento) arbeiten an Website-Artikeln, Informationsmaterialien, der Awareness-Kampagne und mehr. Unsere Praktikanten im Sac State sind in Gesundheitsprogrammen und unsere Praktikanten in der Highschool sind Teil eines Work-Study-Programms. Die von ihnen geleistete Arbeit erspart dem IPPF Jahr für Jahr Tausende von Dollar, während er ihnen praktische Erfahrungen vermittelt.

Freiwilligenarbeit ist auf dem Vormarsch! Daphna Smolka arbeitet mit uns an einem P / P-freundlichen Kochbuch, das auch eine P / P Community sein wird. Tina Lehne leitet den Awareness Ambassador und bereitet die Anforderungen und Materialien des Programms vor. Marketing-Guru Edie DeVine hilft mit unseren öffentlichen Nachrichten und Pressemitteilungen. Dr. Maulik Dhandha arbeitet an einem Papier, das über die diagnostischen Verzögerungen von P / P berichtet, die wir hoffentlich in einer wissenschaftlichen Zeitschrift veröffentlichen können.

Und wenn wir von Fachzeitschriften sprechen, haben Mitglieder unseres Medical Advisory Boards gemeinsam mit 30 anderen Ärzten eine MMP-Konsenserklärung abgegeben, die klarere Definitionen und Ergebnismaße für genaue und reproduzierbare Definitionen für Krankheitsausmaß, Aktivität, Ergebnismaße, Endpunkte und therapeutische Reaktion liefert. Danke Prof. Dedee Murrell und Dr. Victoria Werth für die Leitung dieser Bemühungen.

Diese Ausgabe des Quartals ist eine weitere großartige! Die PV-Patientin Martha Cusick war so glücklich über die Hilfe, die sie von ihrem Peer Health Coach erhalten hatte. Sie hatte sich zum Ziel gesetzt, Spenden für Forschung und Bewusstsein zu sammeln (S. 4). Und was machst du, wenn du eine Krebsbehandlung brauchst, aber wenn du sie bekommst, verursacht das eine schwere Eruption? Lesen Sie die Geschichte von Joan Blender Ominsky auf Seite 15.

Die Awareness Campaign hat ein neues Aussehen, mehr Hilfe und einen eingängigen Slogan. Kate Frantz hält Sie auf der Seite 6 auf dem Laufenden. Der klinische Psychologe und PV-Patient Terry Wolinsky McDonald erklärt die "Nüsse und Bolzen der Depression" (S. 7). Die Entdeckung von VH1-46 ist das Thema von zwei Artikeln (pp. 8 und 9). Zwei P / P-Experten diskutieren die Bedeutung der Messung der Lebensqualität von Patienten (S. 11). Und wir haben noch ein leckeres Vicky Starr Rezept auf Seite 19!

Zuletzt hoffe ich, Sie in New York für unsere 2015-Patientenkonferenz zu sehen. Das Komitee ist damit beschäftigt, das Datum (Ende April) und den Veranstaltungsort (in der Nähe des Central Park) abzuschließen. Behalten Sie Ihr Postfach und Ihren Posteingang für weitere Informationen in den nächsten Monaten im Auge! Ich verspreche, diese Veranstaltung wird groß sein!