Archiv der Kategorie: Nachrichten und Informationen

Der erworbene Faktor VIII (FVIII) -Inhibitor induziert eine durch spezifische Antikörper gegen FVIII verursachte Blutungsstörung. Die Ursache von etwa einem Fünftel der Fälle kann Autoimmunkrankheiten wie Pemphigus zugeschrieben werden. Hier beschreiben wir einen Fall von refraktär erworbenem FVIII-Inhibitor bei einem Patienten mit primärem Pemphigus und dessen erfolgreiche Behandlung mit niedrig dosiertem Rituximab. Gerinnungsuntersuchungen ergaben eine verlängerte aktivierte partielle Thromboplastinzeit, die mit dem Mischtest nicht korrigiert werden konnte. Gleichzeitig war das FVIII-Aktivitätsniveau signifikant verringert, und der FVIII-Inhibitor-Titer war erhöht. Ein Behandlungsplan mit Prednisolon / Cyclophosphamid gefolgt von Prednisolon / Cyclosporin wurde verwendet. Der Patient reagierte vorübergehend, wurde dann aber resistent gegen diese Medikamente. Die anschließende Behandlung mit niedrig dosiertem Rituximab führte jedoch bei demselben Patienten zu erheblichen klinischen und laborchemischen Verbesserungen. Die Nachuntersuchung zu den 6-Monaten ergab eine geringe Restaktivität des FVIII-Inhibitors mit normalen Gerinnungsfunktionen. Es wurden keine drogenbedingten Nebenwirkungen festgestellt. Zusammenfassend zeigen unsere Ergebnisse, dass niedrig dosiertes Rituximab eine wirksame und sichere Behandlung für Patienten mit erworbenem FVIII-Inhibitor sein könnte.

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21996575?dopt=Abstract

Dichorionic diamniotic Zwillinge wurden in 37-Wochen der Schwangerschaft durch Kaiserschnitt zu einer 34-jährigen primigravid Japanerin geboren, weil der erste Zwilling in der Hinterteildarstellung war. Die Mutter wurde vor ihrer Schwangerschaft mit Pemphigus vulgaris diagnostiziert. Neben einem hohen Antidesmoglein-3-Autoantikörper-Titer führten schlaffe Bullae und Erosionen an den Lippen der beiden Zwillinge und in ihren Mundhöhlen im Alter von 13 zur Diagnose des neonatalen Pemphigus vulgaris. Dieser Fall unterstreicht die Notwendigkeit, zu wissen, dass Pemphigus vulgaris nicht unmittelbar nach der Geburt auftreten darf.

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1525-1470.2012.01828.x/abstract;jsessionid

Zusammenhänge zwischen Blutgruppen und verschiedenen Krankheiten werden in der Literatur beobachtet. Einige von ihnen haben wissenschaftliche Unterstützung, die auf eine statistische Beziehung schließen lässt. Über den Zusammenhang zwischen ABO-Gruppen mit verschiedenen Malignomen, Hypercholesterinämie, Thrombose, Herzinfarkt, Zwölffingerdarmgeschwüren, Infektionen und Autoimmunerkrankungen wird berichtet. Pemphigus vulgaris (PV), eine seltene, blutende Autoimmunerkrankung, die mit Autoantikörpern zusammenhängt, die hauptsächlich auf Desmogleine gerichtet sind und zum Verlust der Keratinozyten-Adhäsion führen. Die Assoziation zwischen ABO-Gruppen und Pemphigus wurde vorgeschlagen, aber nicht vollständig nachgewiesen. Shahkar et alschlussfolgerten die nicht vorhandene Beziehung zwischen Blutgruppen und die Entwicklung von PV. Die Autoren führten eine Fall-Kontroll-Studie durch, die zeigte, dass im Gegensatz zu Grob und Inderbitzin und Altobella kein echter Zusammenhang zwischen Blutgruppen und PV besteht. Die Autoren stellten fest, dass das Vorhandensein einer bestimmten Blutgruppe bei Patienten mit der Krankheit nicht signifikant mit der „gesunden“ Bevölkerungsverteilung variiert, was sehr wichtig ist, da der Zusammenhang zwischen Blutgruppen und Hautkrankheiten umstritten und noch nicht vollständig geklärt ist oder klar erklärt.

In 2007, Valikhani et alzeigte nicht nur, dass die Blutgruppen von ABO und Rhesus nicht nur in der Bevölkerung eine bestimmte Verteilung in der PV haben, sondern auch keine solche Beziehung zu irgendeiner der bekannten Varianten von Pemphigus, zumindest im Iran, was die Autoren zu einem Anlass führt Studie mit anderen Bereichen der globalen Demografie.

In Mexiko haben wir eine ähnliche Studie in einem tertiären Referenzzentrum für spezialisierte Dermatologie-Konsultationen durchgeführt. Wir haben die ABO- und Rhesus-Blutgruppen von Patienten mit PV in einem Zeitraum zwischen Januar 2002 und Oktober 2009 erhalten, wobei es sich bei unserem Krankenhaus um ein Zentrum handelt, das Patienten aus verschiedenen Teilen Mexikos und sogar aus Südamerika sammelt.

Wir haben 70-Charts von Patienten mit PV ausgewählt. Es wurden keine Unterschiede in der Anwesenheit einer bestimmten Blutgruppe bei Patienten mit der Krankheit gefunden (P= 0.65). Wir versuchten herauszufinden, ob eine ABO-Gruppe mit dem klinischen Ergebnis (betroffene Körperoberfläche) der untersuchten Patienten korreliert. Es gab keine positive oder negative Korrelation zwischen ABO-Gruppen und klinischenP = 0.752)

Wir schließen, dass es keine Assoziation zwischen ABO und Rhesus-Blutgruppen mit PV gibt, was durch die Beobachtung von Unterschieden zwischen den Darstellungen einer bestimmten Blutgruppe in der Krankheit demonstriert wurde. Darüber hinaus gibt es keine Assoziation zwischen ABO-Gruppen mit dem klinischen Ergebnis in PV.

Tirado-Sánchez A, Ponce-Olivera RM. Fehlende Beziehung zwischen Blutgruppen und klinischem Ergebnis (betroffene Körperoberfläche) bei Patienten mit Pemphigus vulgaris. Indian J Dermatol [Serien online] 2012 [zitiert 2012 September 12]; 57: 411-2. Verfügbar ab: http://www.e-ijd.org/text.asp?2012/57/5/411/100513

Eine fokussierte und kommentierte Übersicht über die Auswirkungen von dermatologischen Erkrankungen und Eingriffen auf den solidarischen Akt der Blutspende wird Dermatologen vorgestellt, um ihre Patienten besser beraten zu können. Dies ist eine Überprüfung der aktuellen brasilianischen technischen Vorschriften für hämotherapeutische Verfahren, wie sie in der Ministerialverordnung Nr. 1353 / 2011 des Gesundheitsministeriums und den aktuellen internen Vorschriften des Hämotherapiezentrums von Ribeirão Preto, einem regionalen Referenzzentrum für hämotherapeutische Verfahren, festgelegt sind. Kriterien für dauerhafte Unfähigkeit: Autoimmunkrankheiten (> 1-Organ beteiligt), persönliche Anamnese von Krebs mit Ausnahme von Basalzellkarzinom, schwere atopische Dermatitis oder Psoriasis, Pemphigus foliaceus, Porphyrie, Filariose, Lepra, zusätzliche Lungentuberkulose oder Parakokzidioidomykose und vorherige Verwendung von Etretinat . Medikamente, die vorübergehende Nicht-Zulassung erfordern: andere systemische Retinoide, systemische Kortikosteroide, 5-Alpha-Reduktase-Hemmer, Impfstoffe, Methotrexat, Betablocker, Minoxidil, Antiepileptika und Antipsychotika. Andere Bedingungen, die vorübergehende Unfähigkeit auferlegen: Arbeitsunfall mit biologischem Material, Piercing, Tätowierung, sexuell übertragbare Krankheiten, Herpes und bakterielle Infektionen, unter anderem. Diskussion: Thalidomid fehlt derzeit in der Liste der teratogenen Medikamente. Obwohl Finasterid früher als eine Droge angesehen wurde, die permanente Unfähigkeit auferlegte, ist die momentane Beschränkung des 1-Monats nach seiner kurzen Halbwertszeit immer noch zu lang. Dermatologen sollten in der Lage sein, ihre Patienten über das richtige Timing für die Blutspende zu beraten und die Auswirkungen des Drogenentzugs auf die Behandlungsergebnisse zu diskutieren und die benannten Auswaschphasen zu respektieren.

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22892774?dopt=Abstract

Wir haben mit Interesse die Studie von Koga H gelesen et al1 und wir glauben, dass angesichts der jüngsten Beobachtungen, einschließlich unserer Daten (Tabelle 1), die "Desmoglein-Kompensationstheorie" als Erklärung für die Lokalisierung von Blasen erneut betrachtet werden sollte 2,3,4. Die Störung der Desmoglein-abhängigen Zelladhäsion durch Autoantikörper ist zwar die grundlegende Pathophysiologie der Blasenbildung beim Pemphigus 2-4, das klinische Spektrum spiegelt diesen pathogenen Prozess nicht immer wider. Drei klinische Pemphigusarten wurden beschrieben, der mukosadominante, kutane und mukokutane Typ 2 3,4 ,, .
http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/bjd.12012/abstract

Hintergrund: Pemphigus vulgaris (PV) und Pemphigus foliaceus (PF) sind potentiell tödliche Blasenerkrankungen, die durch Autoantikörper gegen Desmoglein-Adhäsionsproteine ​​verursacht werden. Frühere Studien haben eine IgG4> IgG1 Vorherrschaft von Anti-Desmoglein-Antikörpern bei Pemphigus gezeigt; es wurden jedoch keine Studien durchgeführt, um die Gesamt-Serum-IgG4-Spiegel bei Pemphigus zu untersuchen. IgG4 wird durch chronische Antigenstimulation induziert, die bei persistierender Blasenbildung der Haut auftreten und möglicherweise das Gesamtserum IgG4 im Vergleich zu anderen IgG-Subklassen bei Pemphiguspatienten erhöhen kann. Ziele: Das primäre Ziel der Studie war die Quantifizierung von Gesamt- und Desmoglein-spezifischen IgG-Subklassen bei Pemphiguspatienten. Methoden: IgG-Subklassen und Desmoglein-spezifisches IgG1 und IgG4 wurden in PV-, PF- und altersgematchten Normalseren unter Verwendung eines Subklassen-ELISA quantifiziert. Die Wirksamkeit der IgG4-Verarmung bei der Blockierung der PV-IgG-Pathogenität wurde unter Verwendung eines Keratinozytendissoziationstests bestimmt. Ergebnisse: Desmoglein-spezifische Antikörper umfassten einen Median von 7.1% und 4.2% von Gesamt-IgG4 bei PV- und PF-Patienten, mit 8-facher und 4-facher Anreicherung in IgG4 gegen IgG1. Das Gesamtserum IgG4, aber keine anderen IgG-Subklassen, war bei PV- und PF-Patienten im Vergleich zu altersangepassten Kontrollen angereichert (p = 0.004 bzw. p = 0.005). IgG4-Depletion von PV-Seren reduzierte die Pathogenität in einem Keratinocyten-Dissoziationstest und zeigte, dass affinitätsgereinigtes IgG4 pathogener ist als andere Serum-IgG-Fraktionen. Schlussfolgerungen: Desmoglein-spezifische Autoantikörper sind in IgG4 signifikant angereichert, was die Anreicherung des Gesamtserum-IgG4 bei einigen Pemphigus-Patienten erklären könnte. Indem IgG4-gezielte Therapien eher auf Autoimmun- als auf nützliche Immunantikörper abzielen, können sie sicherere Behandlungsoptionen für Pemphigus bieten.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22803659?dopt=Abstract
Autoren: Asahina A, Koga H, Suzuki Y, Hashimoto T Zusammenfassung IgA Pemphigus umfasst subkornealen pustulösen Dermatose (SPD) -Typ und intraepidermale neutrophile IgA Dermatose (IEN) -Typ. Fälle von IgG / IgA-Pemphigus wurden kürzlich dokumentiert (1). Dennoch weisen einzelne Berichte über IgA-Pemphigus auf eine erhebliche Heterogenität hin. PMID: 22757612 [PubMed - wie vom Verlag geliefert] (Quelle: British Journal of Dermatology)
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22757612?dopt=Abstract
Hintergrund: Pemphigus vulgaris (PV) ist eine autoimmune Blasenerkrankung der Haut, die durch eine suprabasale Akantholyse und Autoantikörper gegen Desmoglein 3 gekennzeichnet ist. Es gibt zwei verschiedene klinische Formen: mukokutane (MCPV) oder mukosale (MPV). Es ist jedoch nicht klar, wie PV-Läsionen in den Mund-, Ohr-, Nasen- und Rachenbereichen durch die Dynamik der anatomischen Strukturen verursacht werden, die an den Funktionen des Aerodigestivtraktes beteiligt sind. Ziele: Untersuchung des Musters von OENT-Manifestationen in PV und ihrer Beziehung zu physiologischen traumatischen Mechanismen in geschichteten Plattenepithel-Strukturen. Patienten: Eine prospektive Analyse von 40-Patienten, die mit MCPV (22-Patienten) oder MPV (18-Patienten) diagnostiziert wurden, wurde in der Universitätsklinik von Navarra durchgeführt. OEN-Manifestationen wurden bei allen Patienten endoskopisch ausgewertet. OENT Beteiligung wurde in anatomische Bereiche unterteilt. Ergebnisse: Das häufigste Symptom waren Schmerzen, hauptsächlich an der Mundschleimhaut (87,5%). Bukkale Mukosa (90%), Rachenhinterwand (67.5%), Oberrand der Epiglottis (85%) und Nasenvorhof (70%) waren die am häufigsten betroffenen Bereiche der OENTS-Schleimhaut. Diese Lokalisationen standen in Zusammenhang mit physiologischen traumatischen Mechanismen in polystratifizierten Plattenepithelstrukturen. Schlussfolgerungen: Die OENT-Endoskopie sollte in die Untersuchung aller PV-Patienten einbezogen werden. Die häufigsten Lokalisationen von aktiven Läsionen auf OENT-Mukosa in PV zu kennen, wird uns helfen, die Ergebnisse der OENT-Endoskopie effizienter zu interpretieren. Darüber hinaus müssen Patienten Informationen zu traumatischen physiologischen Mechanismen in OENT-Bereichen angeboten werden, um das Auftreten neuer aktiver PV-Läsionen zu vermeiden.
PMID: 22716123 [PubMed - wie vom Verlag geliefert] (Quelle: British Journal of Dermatology)
von MedWorm: Pemphigus http://www.medworm.com/index.php? rid = 6310669 & cid = c_297_12_f & fid = 37668 & URL = http% 3A% 2F%2Fwww.ncbi.nlm.nih.gov%2FPubMed% 2F22716123% 3Fdopt%3DAbstrakt

Bullöses Pemphigoid (BP) ist eine autoimmune blasenbildende Hauterkrankung. Autoantikörper gegen BP180 und BP230 können durch indirekte Immunfluoreszenz (IIF) auf verschiedenen Substraten (Ösophagus, Salzspalthaut, BP180-Antigen-Punkte, BP230-transfizierte Zellen) und ELISA nachgewiesen werden. Hier verglichen wir Testeigenschaften dieser Testsysteme. Wir analysierten Seren von BP-Patienten (n = 60), bei denen die klinische Diagnose histopathologisch bestätigt worden war. Die Kontrollkohorte umfasste Seren von Patienten mit anderen Autoimmunassoziierten (n = 22) oder entzündlichen (n = 35) Hauterkrankungen. Alle Proben wurden von IIF (EUROIMMUN TM Dermatology Mosaic) und ELISA (EUROIMMUN und MBL) getestet. Anti-BP180 wird am besten mit BP180-Antigen-Punkten durch IIF nachgewiesen (Sensitivität: 88%; Spezifität: 97%). Im Vergleich zu IIF sind die Unterschiede zu beiden BP180-ELISA-Techniken jedoch gering. Likelihood Ratios (LR) für positive und negative Testergebnisse sind> 10 bzw. zwischen 0.1 und 0.2 für alle Testsysteme. Der Nachweis von Anti-BP230 ist sehr variabel (Sensitivitätsbereich 38-60%; Spezifitätsbereich 83-98%). Nur der IIF-Test zeigt eine LR für positive Testergebnisse> 10. Da die LRs für einen negativen Test alle ~ 0.5 sind, helfen negative Testergebnisse für Anti-BP230-Antikörper nicht, BP auszuschließen. Zusammenfassend zeigt der Multiparameter-IIF-Test eine gute diagnostische Leistung bei BP. Da dieser Test gleichzeitig den Nachweis von Anti-Dsg1- und Anti-Dsg3-Antikörpern erlaubt, die an Pemphigus foliaceus und Vulgaris beteiligt sind, kann eine einzige Test-Inkubation ausreichen, um zwischen den häufigsten Autoimmun-Blasenerkrankungen zu unterscheiden.

Zusammenfassend zeigt der Multiparameter-IIF-Test eine gute diagnostische Leistung bei BP. Da dieser Test gleichzeitig den Nachweis von Anti-Dsg1- und Anti-Dsg3-Antikörpern erlaubt, die an Pemphigus foliaceus und Vulgaris beteiligt sind, kann eine einzige Test-Inkubation ausreichen, um zwischen den häufigsten Autoimmun-Blasenerkrankungen zu unterscheiden. PMID: 22580378 [PubMed - in Bearbeitung] (Quelle: Journal of Immunological Methods)
von MedWorm: Pemphigus http://www.medworm.com/index.php? rid = 6304089 & cid = c_297_3_f &fid = 33859 & URL = http% 3A% 2F%2Fwww.ncbi.nlm.nih.gov%2FPubMed% 2F22580378% 3Fdopt%3DAbstrakt

Abstrakt

HINTERGRUND:

Systematische Reviews und Meta-Analysen sind essenzielle Werkzeuge, um Evidenz präzise und zuverlässig zusammenzufassen. Sie können als Ausgangspunkt für die Entwicklung von Praxisrichtlinien für die Diagnose und Behandlung von Patienten dienen.

AIM:

Zur Abschätzung der diagnostischen Genauigkeit von enzymgekoppelten Immunadsorptions-Assays (ELISA) zum Nachweis von anti-BP180- und anti-Desmoglein 3 (Dsg3) -Autoantikörpern bei der Diagnose von autoimmunen blasenbildenden Hauterkrankungen.

METHODEN:

Eine Medline-Suche nach in englischer Sprache verfassten Artikeln, die zwischen 1994 und 2011 veröffentlicht wurden und Daten zur Sensitivität und Spezifität diagnostischer Tests enthielten, wurde unter Verwendung der folgenden Suchbegriffe durchgeführt: "BP180-Autoantikörper", "Dsg3-Autoantikörper" und "enzymgekoppelter Immunadsorptionstest". Die ausgewählten Artikel wurden nach der Qualität der statistischen Methoden bewertet, die zur Berechnung der diagnostischen Genauigkeit verwendet wurden (Definition des Cutoff-Werts, Verwendung von ROC-Kurven und Auswahl von Kontrollfällen). Die Meta-Analyse wurde unter Verwendung einer zusammenfassenden ROC (SROC) -Kurve und eines Zufallseffekt-Modells durchgeführt, um Sensitivität und Spezifität unabhängig über Studien zu kombinieren.

ERGEBNISSE:

Die Suche ergab 69-Publikationen zu BP180-Autoantikörpern und 178 zu Dsg3-Autoantikörpern. Insgesamt erfüllten 30-Studien die Einschlusskriterien: 17 lieferte Daten zu den Tests zum Nachweis von Autoantikörpern gegen BP180 in einer Probe von 583-Patienten mit bullösem Pemphigoid (BP), während 13-Studien Daten zur Bestimmung von Anti-Dsg3-Autoantikörpern lieferten eine Probe von 1058-Patienten mit Pemphigus vulgaris (PV). Die 17-Studien zu BP180-Autoantikörpern ergaben eine gepoolte Empfindlichkeit von 0.87 (95% -Konfidenzintervall (CI) 0.85 zu 0.89) und eine gepoolte Spezifität von 0.98 (CI, 0.98 zu 0.99). Die Fläche unter der Kurve (AUC) für die SROC-Kurve war 0.988, und die summarische diagnostische Odds Ratio war 374.91 (CI, 249.97 bis 562.30). Die 13-Studien an Dsg3-Autoantikörpern, die die Einschlusskriterien erfüllten, ergaben eine gepoolte Empfindlichkeit von 0.97 (CI, 0.95 zu 0.98) und eine gepoolte Spezifität von 0.98 (CI, 0.98 zu 0.99). Die AUC für die SROC-Kurve war 0.995 und die summarische diagnostische Odds Ratio war 1466.11 (95% CI, 750.36 bis 2864.61).

FAZIT:

Die Ergebnisse der Metaanalyse zeigten, dass ELISA-Tests für Anti-BP180- und Anti-Dsg3-Autoantikörper eine hohe Sensitivität und Spezifität für BP bzw. PV aufweisen und in der täglichen Laborpraxis für die Erstdiagnose von autoimmunen blasenbildenden Hauterkrankungen eingesetzt werden können.
PMID: 22781589 [PubMed - wie vom Publisher zur Verfügung gestellt] (Quelle: Autoimmunity Reviews)

von MedWorm: Pemphigus http://www.medworm.com/index.php? rid = 6303276 & cid = c_297_3_f &fid = 34528 & URL = http% 3A% 2F%2Fwww.ncbi.nlm.nih.gov%2FPubMed% 2F22781589% 3Fdopt%3DAbstrakt