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Pemphigus vulgaris (PV) ist eine Autoimmunkrankheit, bei der das Immunsystem des Körpers Antikörper gegen zwei seiner eigenen Proteine ​​entwickelt, die Desmogleins DSG1 und DSG3, die dazu beitragen, die Integrität der Haut zu erhalten. Der Immunangriff verursacht schmerzhafte Blasen auf der Haut und den Schleimhäuten, die zu Infektionen führen können. Gegenwärtige Therapien zielen darauf ab, das gesamte Immunsystem zu unterdrücken, aber dies ist problematisch, da es viele Nebenwirkungen verursacht und den Patienten für Infektionen anfällig macht.

Um bessere therapeutische Ziele zu identifizieren, identifizierten Forscher am Institut für Forschung in der Biomedizin in Bellinzona, Schweiz, die Teile von DSG1 und DSG3, auf die Antikörper abzielen. In der Studie, die diesen Monat im Journal of Clinical Investigation veröffentlicht wurde, sammelten Antonio Lanzavecchia und seine Kollegen Immunzellen von PV-Patienten und isolierten die Antikörper, um festzustellen, welche an der PV beteiligt waren. Durch die Untersuchung der Antikörper konnten sie Regionen von DSG3 identifizieren, die das primäre Ziel des Immunsystems darstellen. Diese Erkenntnisse könnten bei neuen Wegen zur Diagnose und Behandlung von PV helfen.

Vollständiger Artikel verfügbar unter: http://www.medicalnewstoday.com/releases/249883.php

Wir untersuchten die Wirksamkeit von Mizoribin, einem neu entwickelten Immunsuppressivum, als adjuvante Therapie bei der Behandlung von Pemphigus vulgaris und Pemphigus foliaceus. Elf Pemphiguspatienten (acht Pemphigus vulgaris und drei Pemphigus foliaceus) erhielten die Kombinationstherapie von Prednisolon und Mizoribin. Eine vollständige Remission wurde bei drei der acht Patienten mit Pemphigus vulgaris und bei einem der drei Patienten mit Pemphigus foliaceus beobachtet. Die vier Patienten mit kompletter Remission zeigten eine schnelle klinische Reaktion und erreichten eine Remission im Median von 11.8 Monaten. Eine partielle Remission wurde bei zwei der drei Patienten mit Pemphigus foliaceus erreicht. Die mediane Zeit bis zur teilweisen Remission betrug 16.0 Monate. Sechs (55.6%) der 11-Patienten mit Pemphigus hatten eine vollständige oder teilweise Remission und konnten ihr Prednisolon reduzieren. Die kumulative Wahrscheinlichkeit für eine vollständige Remission war 64.3% bei 19 Monate Follow-up mit Kaplan-Meier-Analyse. Die Wirksamkeit der zusätzlichen Mizoribin-Therapie könnte ihren kortikosteroidsparenden Eigenschaften sowie ihren immunsuppressiven Wirkungen zugeschrieben werden. Der Serumkonzentrationstiter von Mizoribin lag um 1.0 & mgr; g / ml 2 Stunden nach der Verabreichung. Patienten, die durch das zusätzliche Mizoribin nicht verbessert wurden, benötigen möglicherweise eine kontinuierlich höhere Dosis von Mizoribin, um eine wirksame Therapie zu erreichen.

Vollständiger Artikel verfügbar unter: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1529-8019.2012.01469.x/abstract

Pemphigus vulgaris (PV) ist eine Autoimmun-Blasenerkrankung von Haut und Schleimhäuten, die durch Autoantikörper gegen die Desmoglein (DSG) -Familie Proteine ​​DSG3 und DSG1 verursacht wird, was zu einem Verlust der Keratinozyten-Zelladhäsion führt. Um mehr über pathogene PV-Autoantikörper zu erfahren, isolierten wir 15-IgG-Antikörper, die für DSG3 spezifisch sind, von 2-PV-Patienten. Drei Antikörper zerstörten Keratinozytenmonoschichten in vitro, und 2 waren in einem passiven Transfermodell in neonatalen Mäusen pathogen. Die von den pathogenen Antikörpern erkannten Epitope wurden auf die extrazellulären extrazellulären Domänen 3 (EC1) und EC1 von DSG2 abgebildet, Regionen, die an cis-adhäsiven Wechselwirkungen beteiligt sind. Mit einem ortsspezifischen serologischen Assay fanden wir, dass die cis-adhäsive Schnittstelle auf EC1, die vom pathogenen Antikörper PVA224 erkannt wird, das primäre Ziel der Autoantikörper im Serum von PV-Patienten ist. Die isolierten Autoantikörper verwendeten verschiedene Gene für die variable Region der schweren und leichten Kette und trugen in Übereinstimmung mit der antigenen Selektion hohe Anteile an somatischen Mutationen in komplementär bestimmenden Regionen. Bemerkenswerterweise ging die Bindung an DSG3 verloren, wenn somatische Mutationen in die Keimbahnsequenz zurückkehrten. Diese Ergebnisse identifizieren die cis-adhäsive Grenzfläche von DSG3 als die immundominante Region, auf die pathogene Antikörper in PV zielen, und zeigen an, dass Autoreaktivität auf somatischen Mutationen beruht, die in der Antwort auf ein Antigen erzeugt werden, das nicht mit DSG3 verwandt ist.

Pemphigus vulgaris (PV) ist eine lebensbedrohliche Autoimmun-Blasenerkrankung von Haut und Schleimhäuten, die durch Autoantikörper verursacht wird, die an die Cadherin-Typ-Zell-Zell-Adhäsionsmoleküle Desmoglein 3 (DSG3) und DSG1, die Hauptbestandteile von Desmosomen, binden und die Verlust der Keratinozytenzelladhäsion. Die kritische Rolle von Autoantikörpern in der PV-Pathogenese wird durch die Beobachtungen bestätigt, dass die Krankheitsaktivität mit Anti-DSG3-Antikörpertitern korreliert, dass Neugeborene von Müttern mit aktivem PV Blasen zeigen, die durch den Plazentatransfer maternaler Antikörper verursacht werden, und dass Pemphigus-ähnliche Läsionen sind induziert in neonatalen Mäusen durch passiven Transfer von Anti-DSG3-IgG von PV-Patienten.

In der Haut wird DSG3 hauptsächlich in den basalen und suprabasalen Schichten exprimiert, während DSG1 vorwiegend in den oberen epidermalen Schichten exprimiert wird. Im Gegensatz dazu wird DSG3 in nicht-körnigem geschichtetem Epithel, wie der Mundschleimhaut, im Epithel stark exprimiert, während DSG1 auf einem viel niedrigeren Niveau exprimiert wird. Das differentielle Expressionsmuster von DSG1 und DSG3 ist für klinische Varianten des Pemphigus verantwortlich: Antikörper gegen DSG3 sind in der Schleimhautform vorhanden, während Antikörper gegen sowohl DSG3 als auch DSG1 mit mukokutanen Läsionen assoziiert sind.

DSG3 ist ein Calcium-bindendes Membranglycoprotein mit einer extrazellulären Domäne, die 5 verschiedene Subdomänen (EC1-EC5) umfasst, und es wird als Proprotein synthetisiert, das in dem Golgi-Apparat durch Entfernung eines Propeptids vor dem Transport zur Zelloberfläche prozessiert wird. Die Spaltung des Propeptids findet stromaufwärts von einem konservierten Tryptophanrest in der EC1-Subdomäne statt und entlarvt Reste, die für die Bildung von homophilen Wechselwirkungen mit DSG3 an gegenüberliegenden Zellen kritisch sind. Mehrere Studien haben gezeigt, dass polyklonale Antikörper in PV-Serum primär mit dem Aminoterminus von DSG3 in den Subdomänen EC1 und EC2 (Aminosäuren 1-161) reagieren.

Die Isolierung von pathogenen mAbs ist entscheidend für die Frage nach dem Mechanismus, der die autoreaktive Reaktion induziert und die Blasenbildung bei PV-Patienten fördert. Amagai und Mitarbeiter isolierten aus einem aktiven Mausmodell von PV einen pathogenen Antikörper, AK23, der den Verlust der Zelladhäsion durch Bindung an die EC1-Subdomäne von DSG3 verursacht, die an der Bildung der trans-adhäsiven Grenzfläche beteiligt ist. Eine Anzahl von humanen anti-DSG-pathogenen und nicht-pathogenen mAbs wurde als einzelkettige variable Region-Fragmente (scFvs) von einem PV-Patienten isoliert. Ähnlich wie der AK23 mAb wurde die pathogene Aktivität dieser menschlichen Antikörper auf die aminoterminale Region von EC1 abgebildet, die durch das Propeptid maskiert ist. Zusammengenommen deuten die Human- und Maus-Daten darauf hin, dass pathogene Antikörper primär an EC1 binden und die Keratinozyten-Adhäsion stören, indem sie die trans-adhäsive Schnittstelle von DSG3 stören.

In dieser Studie isolierten wir von 2-PV-Patienten mehrere IgG-Autoantikörper, die DSG3 binden. Diese Antikörper trugen hohe Mengen an somatischen Mutationen, die für die Bindung an DSG3 benötigt wurden. Die von 3-pathogenen Antikörpern erkannten Epitope wurden in Regionen, die erwartungsgemäß an cis-adhäsiven Wechselwirkungen beteiligt sind, auf die EC1- und EC2-Subdomänen abgebildet. Diese Region erwies sich als primäres Ziel von Serum-Autoantikörpern bei PV-Patienten. Diese Ergebnisse identifizieren die cis-adhäsive Grenzfläche als die immundominante Region, auf die pathogene Antikörper in PV abzielen, und legen nahe, dass Autoreaktivität auf somatischen Mutationen beruht, die durch ein nicht verwandtes Antigen ausgelöst werden.

Vollständiger Artikel Verfügbar unter: http://www.jci.org/articles/view/64413

Wir berichten über einen Fall von neutropenischen Ulzerationen bei einer 42-jährigen Frau, die Azathioprin für Pemphigus vulgaris erhielten. Sie entwickelte nach etwa 6-8 Wochen nach dem Beginn von Azathioprin 50 mg täglich mehrere indolente Ulzera mit Nase, Nacken und Rücken. Die Geschwüre waren groß, entstellend, trocken und mit basal-nekrotischem Schorf. Sie waren schmerzfrei und Eiter nicht entladen. Die absolute Neutrophilenzahl war anfänglich stark erniedrigt, normalisierte sich jedoch nach Azathioprinentzug. Abstrichkultur zeigte Kolonisation mit Klebsiella pneumoniae und die Geschwüre, die mit lokalem Debridement, Behandlung mit Imipenem und örtlicher Anwendung von Mupirocin geheilt wurden. Die nasale Entstellung blieb jedoch bestehen. Neutropenische Ulzeration ist bekannt, mit Azathioprin-Therapie assoziiert zu sein, aber wir berichten diesen Fall wegen der ungewöhnlichen Präsentation-indolent Hautgeschwüre. Früherkennung des Problems und Drogenentzug kann Komplikationen wie Entstellung verhindern.

Neutropenie ist durch eine abnormal niedrige Anzahl von Neutrophilen im Blut gekennzeichnet. Neutrophile enthalten normalerweise 45-75% der zirkulierenden weißen Blutzellen und Neutropenie wird diagnostiziert, wenn die absolute Neutrophilenzahl auf <1500 / & mgr; l fällt. Langsam entwickelnde Neutropenie bleibt oft unerkannt und wird im Allgemeinen entdeckt, wenn der Patient eine Sepsis oder lokalisierte Infektionen entwickelt.

Es gibt viele Ursachen für Neutropenie, und Immunsuppressiva sind eine häufige iatrogene Ursache. Azathioprin ist ein Immunsuppressivum, das seit fast 50 Jahren bei Organtransplantationen und bei Erkrankungen mit Verdacht auf Autoimmunätiologie eingesetzt wird. Dermatologen verwenden Azathioprin als steroidsparendes Mittel bei verschiedenen Dermatosen wie Psoriasis, Immunobulluserkrankungen, Photodermatosen und ekzematösen Störungen. [1] Das Medikament wurde bei ulzerativen Autoimmunerkrankungen wie Morbus Crohn und Pyoderma gangraenosum verwendet. Auf der anderen Seite wurde es auch als Ursache von Ulzerationen im Zusammenhang mit Neutropenie in Verbindung gebracht. [2] In den meisten Berichten über neutropenische Ulzerationen wird die Beteiligung der Mundschleimhaut und der Mundhöhle dokumentiert. Wir berichten über einen Fall von mehreren schweren Hautgeschwüren, die mit der Langzeitanwendung von Azathioprin bei einem Patienten mit Pemphigus vulgaris verbunden sind.

Vollständiger Artikel verfügbar unter: http://www.ijp-online.com/article.asp?issn=0253-7613;year=2012;volume=44;issue=5;spage=646;epage=648;aulast=Laha

Pemphigus vulgaris (PV) ist eine seltene immunobullöse Dermatose mit weltweiter Verbreitung. Die Kernmanifestation des Zustandes sind Schleimhauterosionen und leicht gerissene Bullae, die auf einer scheinbar normalen Haut und Schleimhäuten oder auf einer erythematösen Basis auftauchen. Es ist vielleicht der gefährlichste dermatologische Notfall, der sofortige Behandlung erfordert, ohne die es sich als tödlich erweisen könnte. Obwohl neue Behandlungsmethoden die Sterblichkeit verringert haben, sind Komplikationen der Behandlung die Hauptgefahren, die von verschiedenen klinischen Manifestationen dargestellt werden, und unter ihnen ist Fieber eine der wichtigsten Präsentationen.

Zur Charakterisierung von Pyrexie wurden zweiundsiebzig febrile Pemphigus-Fälle, die in der Dermatologieabteilung eines Universitätslehrkrankenhauses der Universität Täbris in Tabriz, Iran, aufgenommen wurden, in diese Studie aufgenommen, im März 2010 bis Februar 2011. Die Patienten erhielten eine orale Therapie (orales Prednisolon 1-2 mg / kg / Tag) und Zytostatika einschließlich Azathioprin und Cyclophosphamid oder Pulstherapie (mit Methylprednisolon 500-1000 mg täglich für drei Tage und Cyclophosphamid 500 mg mit MESNA [2 Mercapto Ethan Sulfonat Natrium ] Rettung). Untersuchungen zur Behandlung von Fieber umfassten Blut, Liquor (Liquor), Urin, kutane Läsionen und Synovialflüssigkeitskultur, Gram und AFB (Acid Fast Bacilli) Färbung von Sputum, komplettes Blutbild (CBC), Blutsenkungsgeschwindigkeit (ESR), Röntgen- und Stuhluntersuchung auf Eizellen oder Zysten von Parasiten. Die statistische Analyse wurde mit der SPSS-Softwareversion 16 durchgeführt.

Unter den zugelassenen Patienten mit 72-Fieberpemphigus wurde die Mehrheit (97.2%) von ihnen als Pemphigus vulgaris mit suprabasaler Akantholyse klassifiziert, während nur 2.8% -Anfälle mit Pemphigus foliaceous und mit oberflächlicher (subkornealer) Acantholysis auftraten. Obwohl nicht signifikant, waren 56.9% der Patienten weiblich. Das mittlere Alter der Fälle war 45.31 ± 16.75. Das mittlere Intervall seit der Diagnose von Pemphigus (und dem Beginn der Behandlung) bis zum Auftreten von Fieber betrug 5.72 ± 4.97 Tage. Orale Therapie wurde 91.7% der Patienten verschrieben, während 8.3% eine Impulstherapie erhielt. Die wichtigste Ätiologie der Pyrexie war das Vorhandensein einer Infektion an verschiedenen Stellen, einschließlich Hautveränderungen (19.4%), Lungeninfektionen (15.27%), Harnwegsinfektionen (11.1%) und Gastroenteritis (5.5%). Es wurde kein Patient gefunden, der positiv auf das Vorhandensein von Mycobacterium-Morphologie im AFB-Abstrich des Auswurfs war. Staphylococcus aureus Eine Infektion wurde in 82.9% der Fälle mit kutanen Erosionen festgestellt.

Den vollständigen Artikel finden Sie hier: http://www.ijdvl.com/article.asp?issn=0378-6323;year=2012;volume=78;issue=6;spage=774;epage=774;aulast=Qadim

Paraneoplastischer Pemphigus (PNP) ist eine seltene, lebensbedrohliche, autoimmune, mukokutane Blasenerkrankung, die mit Neoplasien assoziiert ist. Sowohl humorale als auch zelluläre Immunität sind an der Pathogenese von PNP beteiligt. Charakteristischerweise weist PNP ein vielfältiges Spektrum klinischer und immunopathologischer Merkmale auf. Wir analysierten rückblickend 12-Patienten aus Korea mit PNP, die zwischen 1993 und 2011 diagnostiziert wurden. Wir führten eine Analyse der klinischen Merkmale, klinischen Ergebnisse, zugrundeliegenden Neoplasien, histologischen Merkmalen und Laborbefunden durch. Alle Patienten außer einer hatten eine starke Schleimhautbeteiligung. Zwei Patienten hatten nur Schleimhautläsionen, aber keine Hautbefall wurde beobachtet. Erythema multiforme oder Lichen planus-artige Eruptionen eher als bullöse Läsionen wurden häufiger Hautausschläge beobachtet. Die häufigsten histologischen Merkmale waren Interface Dermatitis und apoptotische Keratinozyten. Es gab assoziierte hämatologisch bedingte Neoplasmen bei 11-Patienten mit der Castleman-Krankheit (n = 4) als am häufigsten. Zwölf Patienten wurden für 5-148 Monate (Mittelwert, 43.0) verfolgt. Die Prognose hing von der Art des zugrundeliegenden Neoplasmas ab. Sechs Patienten starben an Atemversagen (n = 3), postoperative Sepsis (n = 1), Lymphom (n = 1) und Sarkomatose (n = 1). Die 2-Jahresüberlebensrate betrug 50.0% und die mediane Überlebenszeit nach der Diagnose betrug 21.0 Monate. Immunoblotting wurde bei 12-Patienten durchgeführt und Autoantikörper gegen Plakine wurden bei 11-Patienten nachgewiesen. Die Ergebnisse dieser Studie zeigten die klinische, histologische und immunologische Diversität von PNP. Weithin akzeptierte Diagnosekriterien, die die Vielfalt von PNP berücksichtigen, sind erforderlich.

Vollständiger Artikel verfügbar unter: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1346-8138.2012.01655.x/abstract

MADAM, Autoantikörper im Pemphigus zielen vorzugsweise desmoglein 1 (Dsg1) und Dsg3, und selten Desmocollins 1-3 (Dsc1-3). Pemphigus herpetiformis (PH) ist eine der Pemphigus-Subtypen und charakterisiert durch juckende juvenile Erytheme mit Vesikeln in der Peripherie, Seltenheit der Beteiligung der Schleimhaut und histopathologische Veränderungen der eosinophilen Spongiose. Kürzlich wurde vorgeschlagen, dass IgG-Anti-Dsc3-Autoantikörper bei einem Pemphigus vulgaris eine Hautläsion verursachen. In dieser Studie berichten wir über den ersten Fall von gleichzeitigem bullösen Pemphigoid (BP) und PH mit IgG-Antikörpern gegen Dsgs und Dscs.

von: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/bjd.12019/abstract

Hintergrund Promotorpolymorphismen des Makrophagenmigrationsinhibitorfaktorgens sind mit einer erhöhten Produktion des Makrophagenmigrationsinhibitorfaktors assoziiert. In Seren von Patienten mit Pemphigus vulgaris wurden erhöhte Spiegel des Makrophagenmigrationsinhibitorfaktors beobachtet. Darüber hinaus wurde gefunden, dass der Makrophagenmigrationsinhibitor-Faktor-Promotorgenpolymorphismus ein erhöhtes Risiko der Anfälligkeit für chronische Entzündungserkrankungen verleiht.

Zielsetzung Wir untersuchten, ob es einen Zusammenhang zwischen dem Promotorpolymorphismus des Makrophagenmigrations-hemmenden Faktor-Gens und Pemphigus vulgaris gibt.

Methoden Einhundertsechs Patienten mit Pemphigus vulgaris und ein Kontrollpanel von hundert gesunden Freiwilligen wurden für einen einzelnen Nukleotidpolymorphismus, der in der 5'-flankierenden Region an der Position -173 des Gens identifiziert wurde, unter Verwendung der Länge des Polymerasekettenreaktionsrestriktionsfragments genotypisiert Analyse.

Ergebnisse Wir fanden eine bemerkenswert hohe Prävalenz des C / C-Genotyps in unserer Nation, aber es wurde kein signifikanter Unterschied zwischen Patienten und Kontrollen beobachtet.

Fazit Das Ergebnis dieser Studie mit einem großen und gut dokumentierten Patientenversuch zeigte, dass der Makrophagenmigrations-Hemmfaktor -173G-C-Polymorphismus nicht mit Pemphigus vulgaris assoziiert ist; Da jedoch die Rolle des makrophagenmigrationshemmenden Faktors im Entzündungsprozess nicht im Detail beschrieben wurde und die Prävalenz des C / C-Genotyps in unserer Nation deutlich höher ist, verdient dieser Befund mehr Beachtung.

vollständiger Artikel verfügbar unter: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1468-3083.2012.04676.x/abstract

Hintergrund

Verschiedene Antigen-spezifische Immunoassays sind für die serologische Diagnose von autoimmunen bullösen Erkrankungen verfügbar. Um die Diagnose zu stellen, ist jedoch ein Spektrum von verschiedenen auf Gewebe und monovalenten Antigenen basierenden Assays erforderlich. BIOCHIP-Mosaike, die aus verschiedenen Antigensubstraten bestehen, erlauben polyvalente Immunfluoreszenz (IF) -Tests und liefern Antikörperprofile in einer einzigen Inkubation.

Methoden

Objektträger für indirekte IF wurden hergestellt, die BIOCHIPS mit den folgenden Testsubstraten in jedem Reaktionsfeld enthielten: Affen-Ösophagus, Salz-gespaltene Primatenschicht, Antigenpunkte von tetramerem BP180-NC16A sowie Desmoglein 1-, Desmoglein 3- und BP230gC-exprimierend menschliche HEK293-Zellen. Dieses BIOCHIP-Mosaik wurde mit einer großen Gruppe von Seren von Patienten mit Pemphigus vulgaris (PV, n = 65), Pemphigus foliaceus (PF, n = 50), bullöses Pemphigoid (BP, n = 42) und nichtentzündlichen Hauterkrankungen untersucht (n ist gleich 97) sowie von gesunden Blutspendern (n ist gleich 100). Um die Verwendbarkeit in der Routinediagnostik zu evaluieren, wurden 454-konsekutive Seren von Patienten mit vermuteten immunobullösen Störungen prospektiv parallel analysiert, wobei a) das IF BIOCHIP-Mosaik und b) eine Reihe von Einzelantikörpertests verwendet wurden.

Ergebnisse

Unter Verwendung des BIOCHIP-Mosaiks betrugen die Empfindlichkeiten der Desmoglein 1-, Desmoglein 3- und NC16A-spezifischen Substrate 90 Prozent, 98.5 Prozent bzw. 100 Prozent. BP230 wurde von 54 Prozent der BP-Seren erkannt. Die Spezifitäten reichten von 98.2 Prozent bis 100 Prozent für alle Substrate. In der prospektiven Studie wurde eine hohe Übereinstimmung zwischen den Ergebnissen des BIOCHIP-Mosaiks und dem einzigen Testpanel für die Diagnose von BP, PV, PF und Seren ohne Serum-Autoantikörper (Cohens Kappa zwischen 0.88 und 0.97) gefunden.

Schlussfolgerungen

Das BIOCHIP-Mosaik enthält empfindliche und spezifische Substrate für die indirekte IF-Diagnose von BP, PF und PV. Seine diagnostische Genauigkeit ist vergleichbar mit dem konventionellen mehrstufigen Ansatz. Das hoch standardisierte und praktische BIOCHIP-Mosaik wird die serologische Diagnose von autoimmunen Blasenerkrankungen erleichtern.

Vollständiger Artikel verfügbar unter: http://www.medworm.com/index.php?rid=6328120&cid=c_297_49_f&fid=36647&url=http%3A%2F%2Fwww.ojrd.com%2Fcontent%2F7%2F1%2F49

Pemphigus ist eine potenziell tödliche autoimmune epidermale bullöse Erkrankung. Rituximab ist eine neuartige Therapie zur Behandlung von refraktärem Pemphigus. Es liegen jedoch nur begrenzte klinische Daten zur Sicherheit und Wirksamkeit von Rituximab in der pädiatrischen Altersgruppe vor. Hier berichten wir über einen 11-jährigen Jungen von Pemphigus vulgaris aus der Kindheit, der auf eine Dexamethason-Pulstherapie nicht ansprach und anschließend mit Rituximab behandelt wurde und eine vollständige Remission erreichte.

http://www.ijdvl.com/article.asp?issn=0378-6323;year=2012;volume=78;issue=5;spage=632;epage=634;aulast=Kanwar