Archiv der Kategorie: Nachrichten und Informationen

Sehr geehrte Pemphigus & Pemphigoid Gemeinschaft,

Wie Sie wissen, haben der IPPF und die Gemeinschaft der seltenen Krankheiten mit dem Kongress zusammengearbeitet, um den 21st Century Cures Act (HR 6) voranzutreiben. Diese Gesetzgebung enthält Milliarden neuer Forschungsgelder und kritische Anreize zur Entwicklung von Behandlungen. Im Juli verabschiedete das 21st Century Cures Act das House mit breiter parteiübergreifender Unterstützung und es liegt nun an dem Senat, seine eigene Version der Gesetzgebung zu verabschieden.Innovation für gesündere Amerikaner". Leider ist die Senatsinitiative ins Stocken geraten, und wir befürchten, dass zusätzliche Verzögerungen den gesamten Gesetzentwurf gefährden könnten.

Das IPPF arbeitet mit Patientenvertretungsgruppen im ganzen Land zusammen, um einen Aktionstag für den Senat einzuberufen und drängt sie, Innovation für gesündere Amerikaner zu priorisieren - eine Verzögerung der Gesetzgebung ist eine Verzögerung bei der Behandlung von Patienten.

Wir bitten Sie, Sie heute Senatoren zu nennen, um diese Botschaft zu vermitteln und sie wissen zu lassen, dass Patienten nicht warten können! Vielen Dank für Ihre Unterstützung und das Ergreifen von Maßnahmen. Der gesamte Pemphigus & Pemphigoid zählt auf Sie!

Bitte verwenden Sie dieses Beispielskript, um Sie bei Ihrem Anruf zu unterstützen, und die beigefügte Liste, um Ihre Senatoren zu kontaktieren.

Beispielskript:

Mein Name ist XXXX von [Ihrer Stadt / Ihrem Staat] und ich repräsentiere den [IPPF und / oder Pemphigus oder Pemphigoid].

[Erklären Sie kurz die IPPF und / oder Ihre Krankheit].

Ich rufe heute an, Senator XXXX zu drängen, Innovation für gesündere Amerikaner zu priorisieren. Seine Begleitgesetzgebung im Repräsentantenhaus umfasst wichtige Mittel für das NIH und die FDA sowie Anreize, die die Zahl der Behandlungen für Patienten mit seltenen Krankheiten drastisch erhöhen werden.
Bitte unterstützen Sie in diesem Jahr die Verabschiedung des Gesetzes "Innovation for Healthy Americans". Eine Verzögerung der Gesetzgebung ist eine Verzögerung bei den dringend benötigten Behandlungen. Patienten können einfach nicht warten. [Geben Sie Ihre Kontaktdaten an, wenn Sie eine Antwort von Ihrem Senator wünschen].
Vielen Dank für Ihre Aufmerksamkeit und Ihre Führung.

* Telefonnummern des Senats sind unten aufgeführt:

Alabama SHELBY, Richard @SenShelby (202) 224-5744-SITZUNGEN, Jeff @SenatorSessions (202) 224-4124

Alaska SULLIVAN, Dan @sendansullivan (202) 224-3004 * MURKOWSKI, Lisa @Lisamurkowski (202) 224-6665

Arizona FLAKE, Jeff @JeffFlake (202) 224-4521 McCAIN, John @SenJohnMcCain (202) 224-2235

Arkansas BOOZMAN, John @JohnBoozman (202) 224-4843-BAUMWOLLE, Tom @SenTomCotton (202) 224-2353

California BOXER, Barbara @SenatorBoxer (202) 224-3553 FEINSTEIN, Dianne @SenFeinstein (202) 224-3841

Colorado * BENNET, Michael @SenBennetCO (202) 224-5852 GARDNER, Cory @SenCoryGardner (202) 224-5941

Connecticut BLUMENTHAL, Richard @SenBlumenthal (202) 224-2823 * MURPHY, Chris @ SenMurphyOffice (202) 224-4041

Delaware CARPER, Thomas @SenatorCarper (202) 224-2441 COONS, Christopher @SenCoonsOffice (202) 224-5042

Florida NELSON, Bill @SenBillNelson (202) 224-5274 RUBIO, Marco @SenRubioPress (202) 224-3041

Georgia * ISAKSON, Johnny @SenatorIsakson (202) 224-3643 PERDUE, David @sendavidperdue (202) 224-3521

Hawaii HIRONO, Mazie @maziehirono (202) 224-6361 SCHATZ, Brian @ SenBrianSchatz (202) 224-3934

Idaho CRAPO, Mike @MikeCrapo (202) 224-6142 RISCH, James @SenatorRisch (202) 224-2752

Illinois * DURBIN, Richard @SenatorDurbin (202) 224-2152 * KIRK, Markieren Sie @SenatorKirk (202) 224-2854

Indiana Mäntel, Daniel @SenDanCoats (202) 224-5623 DONNELLY, Joe @SenDonnelly (202) 224-4814

Iowa ERNST, Joni @ SenJoniErnst (202) 224-3254 GRASSLEY, Chuck @ ChuckGrassley (202) 224-3744

Kansas MORAN, Jerry @ JerryMoran (202) 224-6521 * ROBERTS, Pat @SenPatRoberts (202) 224-4774

Kentucky * McCONNELL, Mitch @SenateMajLdr (202) 224-2541 * PAUL, Rand @RandPaul (202) 224-4343

Louisiana * CASSIDY, Bill @ BillCassidy (202) 224-5824 VITTER, David @ DavidVitter (202) 224-4623

Maine COLLINS, Susan @SenatorCollins (202), 224-2523, King, Jr., Angus @SenAngusKing (202), 224-5344

Maryland CARDIN, Benjamin @SenatorCardin (202) 224-4524 * MIKULSKI, Barbara @SenatorBarb (202) 224-4654

Massachusetts MARKEY, Edward @SenMarkey (202) 224-2742 * WARREN, Elizabeth @SenWarren (202) 224-4543

Michigan PETERS, Gary @SenGaryPeters (202) 224-6221 STABENOW, Debbie @SenStabenow (202) 224-4822

Minnesota * FRANKEN, Al alanken (202) 224-5641 KLOBUCHAR, Amy @amyklobuchar (202) 224-3244

Mississippi COCHRAN, Thad @SenThadCochran (202) 224-5054 WICKER, Roger @SenatorWicker (202) 224-6253

Missouri * BLUNT, Roy @ RoyBlunt (202) 224-5721 McCASKILL, Claire @McCaskillOffice (202) 224-6154

Montana DAINES, Steve @ SteveDaines (202) 224-2651-Tester, Jon @SenatorTester (202) 224-2644

Nebraska FISCHER, Deb @SenatorFischer (202) 224-6551 SASSE, Ben @SenSasse (202) 224-4224

Nevada HELLER, Dean @SenDeanHeller (202) 224-6244 * REID, Harry @SenatorReid (202) 224-3542

New Hampshire AYOTTE, Kelly @ KellyAyotte (202) 224-3324 SHAHEEN, Jeanne @ SenatorShaheen (202) 224-2841

New Jersey BOOKER, Cory @CoryBooker (202) 224-3224 MENENDEZ, Robert @SenatorMenendez (202) 224-4744

New Mexico HEINRICH, Martin @ MartinHeinrich (202) 224-5521 UDALL, Tom @SenatorTomUdall (202) 224-6621

New York GILLIBRAND, Kirsten @SenGillibrand (202) 224-4451 * SCHUMER, Charles @SenSchumer (202) 224-6542

North Carolina * BURR, Richard @SenatorBurr (202) 224-3154 TILLIS, Thom @SenThomTillis (202) 224-6342

North Dakota HEITKAMP, Heidi @SenatorHeitkamp (202) 224-2043 HOEVEN, John @SenJohnHoeven (202) 224-2551

Ohio BROWN, Sherrod @ SenSherrodBrown (202) 224-2315-PORTMAN, Rob @PortmanPress (202) 224-3353

Oklahoma INHOFE, James @Jiminhofe (202) 224-4721 LANKFORD, James @SenatorLankford (202) 224-5754

Oregon MERKLEY, Jeff @ SenJeffMerkley (202) 224-3753 WYDEN, Ron @ RonWyden (202) 224-5244

Pennsylvania * CASEY, Jr., Robert @SenBobCasey (202) 224-6324 TOOMEY, Patrick @SenToomey (202) 224-4254

Rhode Island REED, Buchse @SenJackReed (202) 224-4642 * WHITEHOUSE, Sheldon @SenWhitehouse (202) 224-2921

South Carolina GRAHAM, Lindsey @ GrahamBlog (202) 224-5972 * SCOTT, Tim @SenatorTimScott (202) 224-6121

South Dakota ROUNDS, Mike @SenatorRounds (202) 224-5842 * THUNE, John @SenJohnThune (202) 224-2321

Tennessee * ALEXANDER, Lamar @SenAlexander (202) 224-4944 CORKER, Bob @SenBobCorker (202) 224-3344

Texas * CORNYN, John JohnCornyn (202) 224-2934 CRUZ, Ted @SenTedCruz (202) 224-5922

Utah * HATCH, Orrin @SenOrrinHatch (202) 224-5251 LEE, Mike @SenMikeLee (202) 224-5444

Vermont * SANDERS, Bernard @SenSanders (202) 224-5141 LEAHY, Patrick @SenatorLeahy (202) 224-4242

Virginia KAINE, Tim @ SenKaineOffice (202) 224-4024 WARNER, Mark @ MarkWarner (202) 224-2023

Washington CANTWELL, Maria @SenatorCantwell (202) 224-3441 * MURRAY, Patty @PattyMurray (202) 224-2621

West Virginia CAPITO, Shelley Moore @ SenCapito (202) 224-6472 MANCHIN III, Joe @ Sen_JoeManchin (202) 224-3954

Wisconsin * BALDWIN, Tammy @SenatorBaldwin (202) 224-5653 JOHNSON, Ron @ SenRonJohnson (202) 224-5323

Wyoming * BARRASSO, John @SenJohnBarrasso (202) 224-6441 * ENZI, Michael @SenatorEnzi (202) 224-3424
* weist darauf hin, dass Senator Mitglied des Senats für Gesundheit, Bildung, Arbeit und Renten (HELP) ist oder eine Führungsposition innehat

Danke, dass Sie etwas unternommen haben!

HR 6, der 21st Century Cures Act von 2015, erhält weiterhin breite Unterstützung im Repräsentantenhaus der Vereinigten Staaten. Die Gesetzgebung wird; die Entwicklung der Forschung durch die National Institutes of Health zu erhöhen, die patientenorientierte Medikamentenentwicklung zu verbessern, den Zulassungsprozess für neue medizinische Therapien zu beschleunigen, Leitlinien für Präzisionsmedizin bereitzustellen, den klinischen Versuchsprozess zu modernisieren, den Patientenzugang zu beschleunigen und Daten und Gesundheitsinformationen zu optimieren .

Das IPPF fordert Sie auf, die folgenden Kongressvertreter per E-Mail zu kontaktieren und ihnen für ihre Unterstützung bei der Unterstützung von HR 6, dem 21st Century Cures Act von 2015, zu danken:

Neuer Cosponsor: Abgeordneter Jim Costa [D-CA16]

Neuer Cosponsor: Rep. Timothy Walz [D-MN1]

Neuer Cosponsor: Rep. Ben Luján [D-NM3]

Neuer Cosponsor: Rep. Christopher Gibson [R-NY19]

Neuer Cosponsor: Repräsentant Bill Johnson [R-OH6]

Neuer Cosponsor: Rep. Bill Flores [R-TX17]

Neuer Cosponsor: Abgeordnete Julia Brownley [D-CA26]

Neuer Cosponsor: Rep. Lois Frankel [D-FL22]

Neuer Cospo nsor: Rep. Rodney Davis [R-IL13]

Neuer Cosponsor: Repräsentant Cheri Bustos [D-IL17]

Neuer Cosponsor: Rep. Joseph Kennedy [D-MA4]

Neuer Cosponsor: Rep. Ann Wagner [R-MO2]

Neuer Cosponsor: Rep. Joaquin Castro [D-TX20]

Neuer Cosponsor: Abgeordnete Barbara Lee [D-CA13]

Neuer Cosponsor: Rep. John Sarbanes [D-MD3]

Neuer Cosponsor: Rep. Robert Latta [R-OH5]

Neuer Cosponsor: Rep. Steve Scalise [R-LA1]

Neuer Cosponsor: Rep. Gregg Harper [R-MS3]

Neuer Cosponsor: Rep. Pete Olson [R-TX22]

Neuer Cosponsor: Abgeordneter Adam Kinzinger [R-IL16]

Neuer Cosponsor: Rep. Mike Pompeo [R-KS4]

Neuer Cosponsor: Rep. Chris Collins [R-NY27]

Neuer Cosponsor: Rep. Mimi Walters [R-CA45]

Neuer Cosponsor: Rep. Rick Allen [R-GA12]

Klicken Sie auf den Link, um zur Website Ihres Vertreters zu gelangen und Kontakt mit ihnen aufzunehmen. Bitte benutzen Sie diese Briefvorlage um beim Schreiben Ihrer E-Mail zu helfen.

Wenn Sie Fragen haben oder sich stärker an der Interessenvertretung von IPPF beteiligen möchten, wenden Sie sich bitte an marc@pemphigus.org

Die International Pemphigus & Pemphigoid Foundation (IPPF) und die gesamte Pemphigus- und Pemphigoid-Gemeinschaft möchten dem House Energy and Commerce Committee für seine überparteiliche Zustimmung gestern des 21st Century Cures Act durch eine Abstimmung 51-0 danken.

Diese Gesetzgebung hat eine wichtige Bedeutung für unsere Gemeinschaft, da sie dazu beiträgt, das Gesundheitswesen zu modernisieren und zu personalisieren, die Krankheitsforschung zu unterstützen, Innovationen zu fördern und den Zugang der Patienten zu Behandlungen zu verbessern. Die Gesetzesvorlage, ein Jahr lang in der Herstellung, wurde von Ausschussvorsitzender Fred Upton (R-MI) und Repräsentantin Diana DeGette (D-CO) verfochten.

HR 6, der 21st Century Cures Act, wurde dem Repräsentantenhaus oder Senat zur vollen Berücksichtigung geschickt. Die IPPF fordert Sie auf, sich mit Ihren Vertretern in Verbindung zu setzen und sie zu bitten, diese Gesetzgebung zu unterstützen.

Das Senatskomitee für Gesundheit, Bildung, Arbeit und Renten (HELP) arbeitet zur Zeit an einer eigenen Version der Initiative "America's Leadership in der medizinischen Innovation für Patienten" unter der Leitung des Vorsitzenden Lamar Alexander (R-TN). Das IPPF wird Sie über die neuesten Entwicklungen auf dem Laufenden halten, aber wir ermutigen Sie auch, die folgenden Senatoren zu kontaktieren, um die Dringlichkeit bei der Schaffung von Rechtsvorschriften zum Nutzen von Ihnen und allen Patienten mit seltenen Krankheiten zu äußern.

Republikaner nach Rang
Lamar Alexander (TN)
Michael B. Enzi (WJ)
Richard Burr (NC)
Johnny Isakson (GA)
Rand Paul (KY)
Susan Collins (ME)
Lisa Murkowski (AK)
Mark Kirk (IL)
Tim Scott (SC)
Orrin G. Hatch (UT)
Pat Roberts (KS)
Bill Cassidy, MD (LA)

Demokraten nach Rang
Patty Murray (WA)
Barbara A. Mikulski (MD)
Bernard Sanders (I) (VT)
Robert P. Casey, Jr. (PA)
Al Franken (MN)
Michael F. Bennet (CO)
Sheldon Whitehouse (RI)
Tammy Baldwin (WI)
Christopher S. Murphy (CT)
Elizabeth Warren (MA)

Informationen zu 21st Century Cures finden Sie unter: http://energycommerce.house.gov/markup/full-committee-vote-21st-century-cures-act

Informationen zum Ausschuss für Gesundheit, Bildung, Arbeit und Renten des Senats (HELP) finden Sie unter: http://www.help.senate.gov/

Wenn Sie sich stärker für die Interessen von Pemphigus und Pemphigoid einsetzen möchten, wenden Sie sich bitte an Marc Yale, Peer Health Coach marc@pemphigus.org.

Wir danken Ihnen für Ihre Unterstützung!

Der Rare Disease Day (RDD) ist eine einzigartige weltweite Advocacy-Aktion, die die Anerkennung seltener Krankheiten als internationale gesundheitliche Herausforderung darstellt.

Im März trafen sich 2, 2015, Patienten mit seltenen Krankheiten, Fürsorger und Fürsprecher, Organisationen für seltene Krankheiten, Gesetzgeber und Vertreter der Industrie im California State Capitol. Will Zrnchik, IPPF-CEO, begrüßte die Menge und stellte Peter Saltonstall vor, Präsident und CEO der Nationalen Organisation für seltene Erkrankungen. Peter sagte: "NORD hat daran gearbeitet, ... eine Therapie zu finden, sicherzustellen, dass die Wege frei sind und sicherzustellen, dass die Industrie Anreize hat, Medikamente für kleine Bevölkerungsgruppen zu entwickeln." Kalifornien Assembly Member Katcho Achadjian (D- 36) co-sponserte CA House Resolution 6 zur Anerkennung von 28 im Februar, 2015 als Tag der Seltenen Krankheit in Kalifornien.

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Im Inneren des Kapitols erzählte Andrea Vergne, Pflege- und Anwältin für seltene Krankheiten, die Geschichte ihres Enkels, der mit einer seltenen Krankheit lebte. Gary Sherwood, Kommunikationsdirektor der National Alopecia Areata Foundation, inspirierte die Teilnehmer dazu, sich selbst zu verteidigen und mit ihren gewählten Vertretern zusammenzuarbeiten. Eve Bukowski, California Healthcare Institute, ergänzte das Advocacy-Thema und wiederholte die Notwendigkeit, dass Patienten sich selbst verteidigen. Ein besonderer Gast, der kalifornische Senator Dr. Richard Pan, sprach über die Bedeutung von Interessenvertretung und Forschung für seltene Krankheiten.

Unterdessen feierten Marc Yale, IPPF Senior Peer Health Coach, und Kate Frantz, Awareness Program Manager, RDD-Veranstaltungen in Washington, DC. Marc besuchte NORDs spezielle Vorschau des neuen Dokumentarfilms "Banner auf dem Mond". Patienten, Betreuer, Interessengruppen und Patientenorganisationen sahen Cindy Abbott inspirierend. Cindy trägt ein NORD Banner mit ihr auf mehreren Abenteuern, um das Bewusstsein für seltene Krankheiten zu verbreiten. Dazu gehörte die Herausforderung, den Mount Everest zu erklimmen und an der 1,000-Meile Alaskan Iditarod teilzunehmen. Cindys Ausdauer und ihr Engagement, das Leben in vollen Zügen zu genießen, waren sehr inspirierend.

Kate und Marc nahmen an der Annual Convention der American Medical Student Association teil. Zwei P / P-Patienten, Liz Starrels und Mimi Levich, teilten ihre P / P-Geschichten. Viele Studenten hatten noch nie von P / P gehört oder erinnerten sich nur kurz an ihre Lehrbücher. Dies war eine wunderbare Gelegenheit, das Bewusstsein zu wecken und Medizinstudenten zu ermutigen, "P / P auf ihren Radar zu setzen".

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Marc vertrat die P / P-Gemeinschaft auf der Konferenz der Rare Disease Legislative Advocates (RDLA). Es gab einen Überblick über die 21st Century Cures-Initiative (http://energycommerce.house.gov/cures), von der viele glauben, dass sie die größte Hoffnung der Gemeinschaft für seltene Krankheiten für neue und aufkommende Behandlungen ist.

Marc traf auch mehrere Mitglieder des Kongresses und gesetzgebende Gesundheitsexperten, die ihre Unterstützung für das Orphan Product Extensions Accelerating Cure and Treatment Act von 2015, HR 971, unterstützten. Diese Gesetzgebung würde bestehende Medikamente für seltene Krankheiten wieder verwenden, um den Patienten einen besseren Zugang zu lebenswichtigen Behandlungen zu ermöglichen.

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Marc nahm an einem Symposium teil, das die Forschungsbemühungen zu seltenen Krankheiten im gesamten NIH, der Bundesregierung und der gesamten Advocacy-Community zum Thema hatte.

Es gibt über 7,000 seltene Krankheiten. 1 in 10 Amerikaner sind betroffen und 95% dieser Krankheiten haben keine zugelassene Behandlung. Die Woche für Seltene Krankheiten und der Tag der Seltenen Krankheiten bieten der Pemphigus- und Pemphigoid-Gemeinschaft die Gelegenheit, sich Gehör zu verschaffen, indem sie für sich selbst und andere eintreten.

Wenn Sie Fragen zur aktuellen Gesetzgebung haben oder Informationen dazu wünschen, wie Sie sich beteiligen können, wenden Sie sich bitte an marc@pemphigus.org.

Es wird vermutet, dass einige dermatologische Erkrankungen aufgrund ihrer Chronizität, ihres Einflusses auf das Körperbild, der Unwahrscheinlichkeit einer vollständigen Genesung und häufigen Rezidiven zu den wichtigsten prädisponierenden Faktoren für Depressionen zählen. Daher wollten wir die Rate und das Ausmaß der Depression bei Patienten mit Pemphigus vulgaris und Pemphigus foliaceus, zwei der häufigsten Ursachen für Krankenhausaufenthalte in dermatologischen Einheiten, untersuchen. Diese Untersuchung wurde an 55-Patienten mit aktivem Pemphigus vulgaris und Pemphigus foliaceus durchgeführt, die sich auf Pemphigus-Kliniken beziehen oder zugelassen wurden
als stationäre Patienten in der Dermatologie Abteilung von Qaem und Imam Reza, Mashhad, Iran, von April 2008 bis September 2009. Das Recherche-Tool war das Beck Depression Inventory. Die gesammelten Daten wurden mit dem X (2) -Test des Student-t-Tests analysiert. Sechsundzwanzig (47.3%) Patienten waren weiblich und 29 (52.7%) waren männlich. Das Durchschnittsalter betrug 42.34 ± 18.98 Jahre. Die Prävalenzrate der klinischen Depression betrug 28% bei Pemphigus vulgaris und 20% bei Pemphigus foliaceus. Die Depressionsprävalenz zeigte keinen signifikanten Unterschied zwischen diesen beiden Gruppen (P = 0.873). Zusammenfassend kann gesagt werden, dass Pemphigus-Patienten ein Risiko für leichte Depressionen haben.

Das Journal der Dermatologie

Die Beziehung zwischen dem bullösen Pemphigoid (BP) und der neurologischen Erkrankung war Gegenstand zahlreicher neuerer Studien, und BP-Antigene und ihre Isoformen wurden im zentralen Nervensystem (ZNS) identifiziert. Während epidemiologische Daten diese Assoziation unterstützen, ist wenig über den Pathomechanismus, der hinter dieser Verbindung steht, bekannt, und die immunologischen Eigenschaften von Patienten mit BP und neurologischen Erkrankungen, außer Multipler Sklerose (MS), wurden nicht untersucht. Wir wollten die kutane Immunantwort bei BP-Patienten mit und ohne neurologische Erkrankung vergleichen, um zu untersuchen, ob bei Patienten mit begleitendem BP und neurologischen Erkrankungen ein ausgeprägtes immunpathologisches Profil vorliegt. Zweiundsiebzig Patienten mit BP wurden eingeschlossen und in zwei Gruppen unterteilt; diejenigen mit neurologischen Erkrankungen (BP + N, n = 43) und solche ohne (BP-N, n = 29).

Patienten in der BP + N-Gruppe hatten eine bestätigte neurologische Erkrankung durch einen Krankenhausarzt, Neurologen oder Psychiater mit positiver neurologischer Bildgebung, wo zutreffend, oder einen Karnofsky-Score von 50 oder weniger aufgrund von geistiger Behinderung. Alle Seren wurden mit indirekter Immunfluoreszenz (IIF) unter Verwendung von seriellen Verdünnungen bis zu 1: 120000, Immunblotting (IB) und enzymgekoppelten Immunadsorptionstest (ELISA) für BP180 und BP230 analysiert. Die medianen Antikörpertiter von IIF waren 1: 1600 gegenüber 1: 800 für BP-N bzw. BP + N, obwohl der Unterschied keine statistische Signifikanz erreichte (P = 0.93, Mann-Whitney-U-Test).

Die ELISA-Werte für BP180 und BP230 unterschieden sich nicht signifikant zwischen den beiden Gruppen. In ähnlicher Weise waren Autoantikörper gegen spezifische Antigene, wie sie durch ELISA und IB identifiziert wurden, nicht mit dem Vorliegen einer neurologischen Erkrankung verbunden. Die Ergebnisse dieser Studie zeigen, dass Patienten mit BP und neurologischen Erkrankungen eine Immunantwort auf sowohl BP180 als auch BP230 zeigen. Daher hängt die Verbindung zwischen dem ZNS und der Haut nicht von einem spezifischen Antigen ab. Möglicherweise sind jedoch beide Antigene oder ihre Isoformen exponiert nach einer neurologischen Beleidigung und spielen eine Rolle bei der Erzeugung einer Immunantwort.

Wissenschaft alarmiert soziales Netzwerk

Die Mundhöhle kann von einer Vielzahl von Erkrankungen betroffen sein, die durch eine Entzündung der Gingiva und / oder der Mundschleimhaut gekennzeichnet sind. Differenzialdiagnosen bei generalisierten oralen Entzündungskrankheiten bei Hunden und Katzen umfassen Plaque-reaktive Mukositis, chronische Gingivostomatitis, eosinophilen Granulomkomplex, Pemphigus- und Pemphigoid-Störungen, Erythema multiforme und systemischer Lupus erythematodes. Zusätzlich können endodontische oder parodontale Abszesse, infektiöse Zustände, reaktive Läsionen und neoplastische Zustände anfangs mit einer lokalisierten oder generalisierten Entzündung der Mundschleimhaut auftreten. Die Bestimmung der zugrunde liegenden Ursache eines oralen Entzündungszustandes beruht auf einer gründlichen Anamnese, einer vollständigen körperlichen und oralen Untersuchung sowie einer Narbenbiopsie und histopathologischen Untersuchung der Läsionen.

Artikel: http://www.vetsmall.theclinics.com/article/S0195-5616(13)00009-0/abstract

Bilder: http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0195561613000090

Hintergrund: Pemphigus vulgaris war vor dem Aufkommen von Glukokortikoiden fast tödlich. Leider führen die hohen Dosen und die verlängerte Gabe von Glukokortikoiden, die häufig zur Bekämpfung der Krankheit erforderlich sind, zu zahlreichen Nebenwirkungen, von denen viele schwerwiegend sind.

Ziele: Die Patienten mit Pemphigus vulgaris in der Behandlung von Osteoporose zu bewerten und die Häufigkeit der Osteoporose bei diesen Patienten mit den Gesunden zu vergleichen.

Methoden: Die Studie bestand aus 40-Patienten mit Pemphigus vulgaris und gesunden 34-Kontrollen. Knochenmineraldichtemessungen wurden durch Dualenergie-Röntgenabsorptiometrie erhalten. In beiden Gruppen wurden Blutserum, Knochenparameter und biochemische Hormonmessungen untersucht.

Ergebnisse: Beim Vergleich der Knochenmineraldichtewerte von Patienten mit Pemphigus vulgaris mit denen der Kontrollgruppe gab es keinen signifikanten Unterschied zwischen den Hüftknochenmineraldichtewerten, während die T - und Z - Werte der Lendenbereich in der Patientengruppe als signifikant niedrig befunden wurden (p = 0.034 bzw. p = 0.006). Osteoporose, Osteopenie und normale Dual-Energy-Röntgenabsorptiometrie-Raten in der Patientengruppe waren 32.5%, 32.5% bzw. 35%. Diese Raten wurden in der Kontrollgruppe mit 18%, 23% bzw. 59% ermittelt. Es gab mehr Frakturen in der Patientengruppe und der Unterschied war statistisch signifikant (p = 0.004).

Fazit: Bei den Patienten mit Pemphigus vulgaris wurde ein Anstieg der Osteoporose-Häufigkeit und der Sekundärfraktur zu Osteoporose festgestellt.

Der vollständige Artikel kann abgerufen werden unter: Indian Journal of Dermatologie

BEDEUTUNG Eine seltene Variante des Schleimhautpemphigoid (MMP) ist durch zirkulierende Anti-Laminin 332 (Lam332) -Autoantikörper charakterisiert und scheint mit gleichzeitigen malignen Neoplasmen assoziiert zu sein.

OBJEKTIV Um die Prävalenz und klinische Bedeutung von Anti-Lam332 Autoantikörper-Erkennung von einer großen Reihe von Patienten mit MMP zu bestimmen. DESIGN Multicenter retrospektive Studie.

RAHMEN Vier französische nationale Zentren für bullöse Autoimmunerkrankungen.

TEILNEHMER Einhundertvierundfünfzig Patienten mit MMP- und 89-Individuen, die als Kontrollen dienten, wurden eingeschlossen.

Interventionen Serumproben wurden durch einen neuen Lam332 Enzym-gekoppelten Immunosorbent-Assay (ELISA) analysiert; klinische und immunopathologische Daten wurden aus den Krankenakten der Patienten erhalten.

HAUPTZIELPARAMETER Die Lam332 ELISA-Scores wurden in Bezug auf klinische Merkmale, Standard- und Salzspaltungs-Immunfluoreszenz und bullöse Pemphigoid- (BP) 230- und BP180-NC16A-ELISAs bewertet.

ERGEBNISSE Der Lam332 ELISA-Score war in 9% der Serumproben von Patienten mit MMP, 20.1 von 1-Patienten mit bullösem Pemphigoid (BP), keinem 50 mit Pemphigus und anderen Kontrollen mit 7 positiv (≥3 U / ml). Es wurde keine Beziehung zwischen einem positiven ELISA-Lam32-Score und dem Alter nachgewiesen. Geschlechterverhältnis; orale, okulare, genitale, Haut- oder Speiseröhren- / Larynxbeteiligung; innerer maligner Neoplasma; oder BP332 ELISA-Score. Salzspalthaut-indirekte Immunfluoreszenz und ELISA-BP180-Ergebnisse waren häufiger positiv, wenn Lam230-ELISA-Ergebnisse positiv waren (P = .332 bzw. .04). Patienten mit einem positiven Lam02-ELISA-Score wiesen häufig ein schwereres MMP auf (332% vs. 67.8%; P = .47.2).

SCHLUSSFOLGERUNGEN UND RELEVANZ Die Ergebnisse dieses neuen ELISA-Tests zeigten, dass Serum-Anti-Lam332-Autoantikörper in 20.1% der Patienten mit MMP nachgewiesen wurden. Anti-Lam332-Autoantikörper werden hauptsächlich bei Patienten mit schwerem MMP, aber nicht bevorzugt bei Patienten mit malignem Neoplasma nachgewiesen. Die Assoziation zwischen Anti-Lam332- und Anti-BP230-Autoantikörpern könnte aus einem epitopausbreitenden Phänomen resultieren.

JAMA Dermatologie (Chicago, Illinois)

Pemphigus vulgaris (PV) ist ein Paradigma der Autoimmunkrankheit, die die interzelluläre Adhäsion beeinflusst. Die Mechanismen, die zur Zell-Zell-Ablösung (Akantholyse) führen, haben entscheidende therapeutische Implikationen und werden derzeit einer gründlichen Untersuchung unterzogen. Der erste Teil dieser Übersicht konzentriert sich auf die klassische Sichtweise der Pathogenese von PV, die von den Zelladhäsionsmolekülen des Desmosoms, den Desmoggleinen (Dsgs), dominiert wird. Die Klonierung des DSG3-Gens, der Generation DSG3-Knock-out-Mäuse und die Isolierung von monoklonalem Anti-Dsg3-IgG haben zur Klärung der pathogenen Mechanismen von PV beigetragen, die zum Teil vom Schicksal der desmosomalen Moleküle abhängen. Diese umfassen eine Störung des desmosomalen Netzwerks auf dem Transkriptions-, Translations- und Interaktionsniveau, Kinaseaktivierung, Proteinase-vermittelten Abbau und Hyperadhäsion. Durch die Verwendung von PV-Modellen hat die translationale Forschung wiederum dazu beigetragen, Licht in die grundlegende Struktur, Funktion und Dynamik des Zusammenbaus von desmosomalen Cadherinen zu bringen. Die gemeinsamen Anstrengungen von Grundlagenforschung und angewandter Forschung haben zu einem enormen Fortschritt im Verständnis der epidermalen Adhäsion geführt und dazu beigetragen, alte Mythen über die vermeintlich einzigartige Rolle von Desmoglinen in den Mechanismen der Zell-Zell-Ablösung in PV zu entlarven.

Von: http://informahealthcare.com/doi/abs/10.3109/15419061.2013.763799