Archiv der Kategorie: Medical

Herpes-Virus-Infektionen sind bekannte infektiöse Komplikationen von Pemphigus und bullösen Pemphigoid. Wir beschreiben pathologische Befunde mit Autopsie-Gewebe aus mehreren Organen eines Patienten, der in El Bagre, Kolumbien, von einer neuen Variante des endemischen Pemphigus betroffen ist.

Wir beschreiben einen Patienten mit einer neuen Variante des endemischen Pemphigus foliaceus aus El Bagre, der im Krankenhaus hochdosierte Immunsuppressiva erhielt und nach Kontakt mit einem zweiten von Windpocken betroffenen Patienten plötzlich starb.

Wir führten Studien unter Verwendung von Hämatoxylin und Eosin, Immunhistochemie und direkte Immunfluoreszenztechniken an Geweben aus verschiedenen Organen durch.

Wir fanden das Vorhandensein des Varicella-Zoster-Virus sowie eine starke Positivität für α-1-Antitrypsin in Herz, Nieren, Milz, Leber, Haut, Gehirn, Lunge, Pankreas, Dünn- und Dickdarm und Skelettmuskel. In Bezug auf strukturelle Schäden in der Niere und im Herzen glauben wir, dass der beobachtete Schaden mit dem Vorhandensein von Autoantikörpern gegen diese Organe verbunden ist, da beide an Plakinen reich sind und El Bagre-EPF-Patienten signifikante Antikörper gegen plakin-Moleküle präsentieren.

Bei Patienten mit endemischem Pemphigus foliaceus empfehlen wir eine vollständige Isolierung des Patienten bei hohen Dosen systemischer Immunsuppressiva. Wir schlagen weiterhin die klinische Möglichkeit einer synergistischen, tödlichen Wechselwirkung zwischen aktivem Pemphigus foliaceus, Varicella-Zoster-Virus, Herpes-simplex-Virus, Immunsuppressiva und einer systemischen Aktivierung von & alpha; -1-Antitrypsin vor. Daher schlagen wir vor, dass bei diesen Patienten angemessene Bettabstände, Barrierebewahrung und präventive Tests für die α-1-Antitrypsin-Aktivierung geboten sind, um diese Komplikationen zu behandeln.

Quelle: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-4632.2011.05296.x/abstract

Hintergrund: Pemphigus vulgaris (PV) ist eine autoimmune blasenbildende Hauterkrankung, die durch das Vorhandensein von suprabasaler Akantholyse und Autoantikörpern gegen Desmoglein 3 gekennzeichnet ist. Es gibt zwei verschiedene klinische Formen: mukokutane (MCPV) oder mukosale (MPV). Es ist jedoch nicht klar, wie PV-Läsionen in den Mund-, Ohr-, Nasen- und Rachenbereichen durch die Dynamik der anatomischen Strukturen verursacht werden, die an den Funktionen des Aerodigestivtraktes beteiligt sind.

Ziele: Um das Muster der OENTS Manifestationen in PV, und ihre Beziehung zu physiologischen traumatischen Mechanismen in geschichteten Plattenepithel Strukturen zu untersuchen.

Patienten: Eine prospektive Analyse von 40-Patienten, die mit MCPV (22-Patienten) oder MPV (18-Patienten) diagnostiziert wurden, wurde in der Universitätsklinik von Navarra durchgeführt. OEN-Manifestationen wurden bei allen Patienten endoskopisch ausgewertet. OENT Beteiligung wurde in anatomische Bereiche unterteilt.

Ergebnisse: Das häufigste Symptom waren Schmerzen, hauptsächlich auf der Mundschleimhaut (87,5%). Bukkale Mukosa (90%), Rachenhinterwand (67.5%), Oberrand der Epiglottis (85%) und Nasenvorhof (70%) waren die am häufigsten betroffenen Bereiche der OENTS-Schleimhaut. Diese Lokalisationen standen in Zusammenhang mit physiologischen traumatischen Mechanismen in polystratifizierten Plattenepithelstrukturen.

Schlussfolgerungen: Die OENT-Endoskopie sollte in die Untersuchung aller PV-Patienten einbezogen werden. Die häufigsten Lokalisationen von aktiven Läsionen auf OENT-Mukosa in PV zu kennen, wird uns helfen, die Ergebnisse der OENT-Endoskopie effizienter zu interpretieren. Darüber hinaus müssen Patienten Informationen zu traumatischen physiologischen Mechanismen in OENT-Bereichen angeboten werden, um das Auftreten neuer aktiver PV-Läsionen zu vermeiden.

Quelle: Studie über die Beteiligung von Oral, Ohren, Nase und Hals ...

Bullöses Pemphigoid (BP) ist eine autoimmune blasenbildende Hauterkrankung. Autoantikörper gegen BP180 und BP230 können durch indirekte Immunfluoreszenz (IIF) auf verschiedenen Substraten (Ösophagus, Salzspalthaut, BP180-Antigen-Punkte, BP230-transfizierte Zellen) und ELISA nachgewiesen werden. Hier verglichen wir Testeigenschaften dieser Testsysteme. Wir analysierten Seren von BP-Patienten (n = 60), bei denen die klinische Diagnose histopathologisch bestätigt worden war. Die Kontrollkohorte umfasste Seren von Patienten mit anderen Autoimmunassoziierten (n = 22) oder entzündlichen (n = 35) Hauterkrankungen. Alle Proben wurden mit IIF (EUROIMMUN TM Dermatology Mosaic) und ELISA getestet (EUROIMMUN und MBL). Anti-BP180 wird am besten mit BP180-Antigen-Punkten durch IIF nachgewiesen (Sensitivität: 88%; Spezifität: 97%). Im Vergleich zu IIF sind die Unterschiede zu beiden BP180-ELISA-Techniken jedoch gering. Likelihood Ratios (LR) für positive und negative Testergebnisse sind> 10 bzw. zwischen 0.1 und 0.2 für alle Testsysteme. Der Nachweis von Anti-BP230 ist sehr variabel (Sensitivitätsbereich 38-60%; Spezifitätsbereich 83-98%). Nur der IIF-Test zeigt eine LR für positive Testergebnisse> 10. Da die LRs für einen negativen Test alle ~ 0.5 sind, helfen negative Testergebnisse für Anti-BP230-Antikörper nicht, BP auszuschließen. Zusammenfassend zeigt der Multiparameter-IIF-Test eine gute diagnostische Leistung bei BP. Da dieser Test gleichzeitig den Nachweis von Anti-Dsg1- und Anti-Dsg3-Antikörpern erlaubt, die an Pemphigus foliaceus und Vulgaris beteiligt sind, kann eine einzige Test-Inkubation ausreichen, um zwischen den häufigsten Autoimmun-Blasenerkrankungen zu unterscheiden.

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Quelle: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22580378?dopt=Abstract

Von Rebecca Berman, Janet Segall und Jean-Claude Bystryn, MD von der National Pemphigus Foundation und der Ronald O. Perelman Abteilung für Dermatologie, New York University School of Medicine, New York, NY. Februar 17, 1999

Wie viele von Ihnen wissen, haben wir kürzlich eine Umfrage unter Personen mit Pemphigus durchgeführt, um 1 herauszufinden, welche Behandlungen am häufigsten verwendet wurden, 2), die am effektivsten zu sein schienen, und 3), die am häufigsten mit Nebenwirkungen assoziiert waren. Die Umfrage wurde mittels eines Fragebogens durchgeführt, der in der Herbst - Ausgabe von 1998 des Newsletters der National Pemphigus Foundation, der Vierteljährlich. Der Fragebogen wurde auch an alle Personen versandt, die auf eine Mitteilung auf der NPF-Website geantwortet hatten. Insgesamt gingen 110-Antworten ein. Diese Zahl ist beeindruckend und berücksichtigt die Seltenheit des Pemphigus. Wir danken allen Teilnehmern für ihre Mitarbeit.

Intravenöse Immunglobulin (IVIG) -Präparate sind weltweit wirksame und sichere Produkte. Obwohl Nebenwirkungen selten sind, können Nebenwirkungen von IVIG ernst, sogar lebensbedrohlich sein, und Kliniker sollten sich ihres möglichen Auftretens bewusst sein.

Der klinische Nutzen der Immunglobulinprophylaxe bei Patienten
mit primären Antikörpermangelsyndromen wurde deutlich
etabliert. In der Vergangenheit wurde eine Ersatztherapie angeboten
durch intramuskuläre Injektionen. In den frühen 1980s, sehr
gereinigte monomere Suspensionen von IgG zur intravenösen Verwendung
wurde verfügbar und mehr als 10 kommerzielle Vorbereitungen
von intravenösem Immunglobulin (IVIG) stehen nun zur Verfügung
des Klinikers. Die Hinweise für die Verwaltung von
IVIG wurde um transitorische Primärantikörper erweitert
Mangelerscheinungen (wie Frühgeburten mit niedrigem Geburtsgewicht),
sekundäre hypogammaglobulinämische Zustände [wie in chronischen
lymphatische Leukämie (CLL) oder multiples Myelom und Bedingungen
mit erhöhter Anfälligkeit für Infektionen (wie Knochen
Knochenmarktransplantation oder nach der Operation). Zusätzlich zu
seine Wirksamkeit als Ersatztherapie hat sich IVIG jetzt gut etabliert
therapeutische Anwendungen in einigen hämatologischen
und Autoimmunerkrankungen: IVIG-Präparate werden erfolgreich eingesetzt
in der Immunthrombozytopenischen Purpura (ITP), in Kawasaki
Krankheit, und für einige verzweifelte Krankheiten, für die es keine gibt
andere effiziente Behandlung [überprüft in Refs 1 und 2]. Die Mechanismen
der Aktion von IVIG in diesen Bedingungen, obwohl noch nicht
vollständig bestimmt, umfassen eine retikulo-endotheliale Blockade, ein
immunmodulatorische Wirkung (durch Zufuhr von anti-idiotypischen Antikörpern),
und eine entzündungshemmende Wirkung.
Diese wachsende Verwendung hat das Bedürfnis nach hoher Qualität erhöht
Immunglobulin-Produkte und in der Tat hochdosierte IVIG sein kann
verabreicht mit nur milden, selbstlimitierenden Nebenwirkungen. Dies
In Paper werden die häufigsten berichteten Nebenwirkungen beschrieben
mit IVIG - Therapie aus der Zeit seiner Einführung in die
Klinik. Mögliche Ursachen dieser Reaktionen und ihrer
Aktuelles Management wird kurz beschrieben.

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Hintergrund

Pemphigus vulgaris (PV, OMIM 169610) ist eine schwere Blasenerkrankung der Haut und der Schleimhäute, die durch die Produktion von Autoantikörpern gegen das epitheliale Adhäsionsprotein Desmoglein 3 verursacht wird. Obwohl eine Assoziation zwischen PV- und HLA-Klasse-II-Allelen festgestellt wurde, sind die für die Erkrankung prädisponierenden genetischen Faktoren nach wie vor wenig bekannt, und die Seltenheit von PV erschwert die Rekrutierung von Patientenkohorten.

Lernziele

Um DSG3 als Kandidaten-PV-Suszeptibilitätsgen zu untersuchen.

Methoden

Wir untersuchten fünf DSG3-Einzelnukleotid-Polymorphismen (rs8085532, rs3911655, rs3848485, rs3794925 und rs1466379) in zwei Fall-Kontroll-Datensätzen, die jeweils aus Großbritannien (62-PV-Patienten, 154-Kontrollen) und Nordindien (28-Patienten, 98-Kontrollen) stammten. Ergebnisse In der UK-Stichprobe beobachteten wir eine signifikante Assoziation zwischen PV und dem DSG3 * TCCTC Haplotyp (Fisher's exact test P = 0®002). Ein verwandter Haplotyp (DSG3 * TCCCC) wurde mit PV im indischen Datensatz assoziiert (P ¼ 0Æ002). Wir fanden auch heraus, dass alle britischen und indischen Patienten, die DSG3-Risiko-Haplotypen tragen, mindestens eine Kopie eines PV-assoziierten HLA-Allels trugen.

Schlussfolgerungen

Diese Ergebnisse deuten darauf hin, dass die genetische Variation von DSG3 ein additiver Risikofaktor sein könnte, der für PV prädisponiert und weitere Untersuchungen dieses Gens rechtfertigt.

Veröffentlicht in der British Journal of Dermatology 2006

PV-Studie in BJOD