Archiv der Kategorie: Um die Welt

Pemphigus vulgaris (PV) ist eine seltene immunobullöse Dermatose mit weltweiter Verbreitung. Die Kernmanifestation des Zustandes sind Schleimhauterosionen und leicht gerissene Bullae, die auf einer scheinbar normalen Haut und Schleimhäuten oder auf einer erythematösen Basis auftauchen. Es ist vielleicht der gefährlichste dermatologische Notfall, der sofortige Behandlung erfordert, ohne die es sich als tödlich erweisen könnte. Obwohl neue Behandlungsmethoden die Sterblichkeit verringert haben, sind Komplikationen der Behandlung die Hauptgefahren, die von verschiedenen klinischen Manifestationen dargestellt werden, und unter ihnen ist Fieber eine der wichtigsten Präsentationen.

Zur Charakterisierung von Pyrexie wurden zweiundsiebzig febrile Pemphigus-Fälle, die in der Dermatologieabteilung eines Universitätslehrkrankenhauses der Universität Täbris in Tabriz, Iran, aufgenommen wurden, in diese Studie aufgenommen, im März 2010 bis Februar 2011. Die Patienten erhielten eine orale Therapie (orales Prednisolon 1-2 mg / kg / Tag) und Zytostatika einschließlich Azathioprin und Cyclophosphamid oder Pulstherapie (mit Methylprednisolon 500-1000 mg täglich für drei Tage und Cyclophosphamid 500 mg mit MESNA [2 Mercapto Ethan Sulfonat Natrium ] Rettung). Untersuchungen zur Behandlung von Fieber umfassten Blut, Liquor (Liquor), Urin, kutane Läsionen und Synovialflüssigkeitskultur, Gram und AFB (Acid Fast Bacilli) Färbung von Sputum, komplettes Blutbild (CBC), Blutsenkungsgeschwindigkeit (ESR), Röntgen- und Stuhluntersuchung auf Eizellen oder Zysten von Parasiten. Die statistische Analyse wurde mit der SPSS-Softwareversion 16 durchgeführt.

Unter den zugelassenen Patienten mit 72-Fieberpemphigus wurde die Mehrheit (97.2%) von ihnen als Pemphigus vulgaris mit suprabasaler Akantholyse klassifiziert, während nur 2.8% -Anfälle mit Pemphigus foliaceous und mit oberflächlicher (subkornealer) Acantholysis auftraten. Obwohl nicht signifikant, waren 56.9% der Patienten weiblich. Das mittlere Alter der Fälle war 45.31 ± 16.75. Das mittlere Intervall seit der Diagnose von Pemphigus (und dem Beginn der Behandlung) bis zum Auftreten von Fieber betrug 5.72 ± 4.97 Tage. Orale Therapie wurde 91.7% der Patienten verschrieben, während 8.3% eine Impulstherapie erhielt. Die wichtigste Ätiologie der Pyrexie war das Vorhandensein einer Infektion an verschiedenen Stellen, einschließlich Hautveränderungen (19.4%), Lungeninfektionen (15.27%), Harnwegsinfektionen (11.1%) und Gastroenteritis (5.5%). Es wurde kein Patient gefunden, der positiv auf das Vorhandensein von Mycobacterium-Morphologie im AFB-Abstrich des Auswurfs war. Staphylococcus aureus Eine Infektion wurde in 82.9% der Fälle mit kutanen Erosionen festgestellt.

Den vollständigen Artikel finden Sie hier: http://www.ijdvl.com/article.asp?issn=0378-6323;year=2012;volume=78;issue=6;spage=774;epage=774;aulast=Qadim

Paraneoplastischer Pemphigus (PNP) ist eine seltene, lebensbedrohliche, autoimmune, mukokutane Blasenerkrankung, die mit Neoplasien assoziiert ist. Sowohl humorale als auch zelluläre Immunität sind an der Pathogenese von PNP beteiligt. Charakteristischerweise weist PNP ein vielfältiges Spektrum klinischer und immunopathologischer Merkmale auf. Wir analysierten rückblickend 12-Patienten aus Korea mit PNP, die zwischen 1993 und 2011 diagnostiziert wurden. Wir führten eine Analyse der klinischen Merkmale, klinischen Ergebnisse, zugrundeliegenden Neoplasien, histologischen Merkmalen und Laborbefunden durch. Alle Patienten außer einer hatten eine starke Schleimhautbeteiligung. Zwei Patienten hatten nur Schleimhautläsionen, aber keine Hautbefall wurde beobachtet. Erythema multiforme oder Lichen planus-artige Eruptionen eher als bullöse Läsionen wurden häufiger Hautausschläge beobachtet. Die häufigsten histologischen Merkmale waren Interface Dermatitis und apoptotische Keratinozyten. Es gab assoziierte hämatologisch bedingte Neoplasmen bei 11-Patienten mit der Castleman-Krankheit (n = 4) als am häufigsten. Zwölf Patienten wurden für 5-148 Monate (Mittelwert, 43.0) verfolgt. Die Prognose hing von der Art des zugrundeliegenden Neoplasmas ab. Sechs Patienten starben an Atemversagen (n = 3), postoperative Sepsis (n = 1), Lymphom (n = 1) und Sarkomatose (n = 1). Die 2-Jahresüberlebensrate betrug 50.0% und die mediane Überlebenszeit nach der Diagnose betrug 21.0 Monate. Immunoblotting wurde bei 12-Patienten durchgeführt und Autoantikörper gegen Plakine wurden bei 11-Patienten nachgewiesen. Die Ergebnisse dieser Studie zeigten die klinische, histologische und immunologische Diversität von PNP. Weithin akzeptierte Diagnosekriterien, die die Vielfalt von PNP berücksichtigen, sind erforderlich.

Vollständiger Artikel verfügbar unter: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1346-8138.2012.01655.x/abstract

MADAM, Autoantikörper im Pemphigus zielen vorzugsweise desmoglein 1 (Dsg1) und Dsg3, und selten Desmocollins 1-3 (Dsc1-3). Pemphigus herpetiformis (PH) ist eine der Pemphigus-Subtypen und charakterisiert durch juckende juvenile Erytheme mit Vesikeln in der Peripherie, Seltenheit der Beteiligung der Schleimhaut und histopathologische Veränderungen der eosinophilen Spongiose. Kürzlich wurde vorgeschlagen, dass IgG-Anti-Dsc3-Autoantikörper bei einem Pemphigus vulgaris eine Hautläsion verursachen. In dieser Studie berichten wir über den ersten Fall von gleichzeitigem bullösen Pemphigoid (BP) und PH mit IgG-Antikörpern gegen Dsgs und Dscs.

von: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/bjd.12019/abstract

Hintergrund Promotorpolymorphismen des Makrophagenmigrationsinhibitorfaktorgens sind mit einer erhöhten Produktion des Makrophagenmigrationsinhibitorfaktors assoziiert. In Seren von Patienten mit Pemphigus vulgaris wurden erhöhte Spiegel des Makrophagenmigrationsinhibitorfaktors beobachtet. Darüber hinaus wurde gefunden, dass der Makrophagenmigrationsinhibitor-Faktor-Promotorgenpolymorphismus ein erhöhtes Risiko der Anfälligkeit für chronische Entzündungserkrankungen verleiht.

Zielsetzung Wir untersuchten, ob es einen Zusammenhang zwischen dem Promotorpolymorphismus des Makrophagenmigrations-hemmenden Faktor-Gens und Pemphigus vulgaris gibt.

Methoden Einhundertsechs Patienten mit Pemphigus vulgaris und ein Kontrollpanel von hundert gesunden Freiwilligen wurden für einen einzelnen Nukleotidpolymorphismus, der in der 5'-flankierenden Region an der Position -173 des Gens identifiziert wurde, unter Verwendung der Länge des Polymerasekettenreaktionsrestriktionsfragments genotypisiert Analyse.

Ergebnisse Wir fanden eine bemerkenswert hohe Prävalenz des C / C-Genotyps in unserer Nation, aber es wurde kein signifikanter Unterschied zwischen Patienten und Kontrollen beobachtet.

Fazit Das Ergebnis dieser Studie mit einem großen und gut dokumentierten Patientenversuch zeigte, dass der Makrophagenmigrations-Hemmfaktor -173G-C-Polymorphismus nicht mit Pemphigus vulgaris assoziiert ist; Da jedoch die Rolle des makrophagenmigrationshemmenden Faktors im Entzündungsprozess nicht im Detail beschrieben wurde und die Prävalenz des C / C-Genotyps in unserer Nation deutlich höher ist, verdient dieser Befund mehr Beachtung.

vollständiger Artikel verfügbar unter: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1468-3083.2012.04676.x/abstract

Hintergrund

Verschiedene Antigen-spezifische Immunoassays sind für die serologische Diagnose von autoimmunen bullösen Erkrankungen verfügbar. Um die Diagnose zu stellen, ist jedoch ein Spektrum von verschiedenen auf Gewebe und monovalenten Antigenen basierenden Assays erforderlich. BIOCHIP-Mosaike, die aus verschiedenen Antigensubstraten bestehen, erlauben polyvalente Immunfluoreszenz (IF) -Tests und liefern Antikörperprofile in einer einzigen Inkubation.

Methoden

Objektträger für indirekte IF wurden hergestellt, die BIOCHIPS mit den folgenden Testsubstraten in jedem Reaktionsfeld enthielten: Affen-Ösophagus, Salz-gespaltene Primatenschicht, Antigenpunkte von tetramerem BP180-NC16A sowie Desmoglein 1-, Desmoglein 3- und BP230gC-exprimierend menschliche HEK293-Zellen. Dieses BIOCHIP-Mosaik wurde mit einer großen Gruppe von Seren von Patienten mit Pemphigus vulgaris (PV, n = 65), Pemphigus foliaceus (PF, n = 50), bullöses Pemphigoid (BP, n = 42) und nichtentzündlichen Hauterkrankungen untersucht (n ist gleich 97) sowie von gesunden Blutspendern (n ist gleich 100). Um die Verwendbarkeit in der Routinediagnostik zu evaluieren, wurden 454-konsekutive Seren von Patienten mit vermuteten immunobullösen Störungen prospektiv parallel analysiert, wobei a) das IF BIOCHIP-Mosaik und b) eine Reihe von Einzelantikörpertests verwendet wurden.

Ergebnisse

Unter Verwendung des BIOCHIP-Mosaiks betrugen die Empfindlichkeiten der Desmoglein 1-, Desmoglein 3- und NC16A-spezifischen Substrate 90 Prozent, 98.5 Prozent bzw. 100 Prozent. BP230 wurde von 54 Prozent der BP-Seren erkannt. Die Spezifitäten reichten von 98.2 Prozent bis 100 Prozent für alle Substrate. In der prospektiven Studie wurde eine hohe Übereinstimmung zwischen den Ergebnissen des BIOCHIP-Mosaiks und dem einzigen Testpanel für die Diagnose von BP, PV, PF und Seren ohne Serum-Autoantikörper (Cohens Kappa zwischen 0.88 und 0.97) gefunden.

Schlussfolgerungen

Das BIOCHIP-Mosaik enthält empfindliche und spezifische Substrate für die indirekte IF-Diagnose von BP, PF und PV. Seine diagnostische Genauigkeit ist vergleichbar mit dem konventionellen mehrstufigen Ansatz. Das hoch standardisierte und praktische BIOCHIP-Mosaik wird die serologische Diagnose von autoimmunen Blasenerkrankungen erleichtern.

Vollständiger Artikel verfügbar unter: http://www.medworm.com/index.php?rid=6328120&cid=c_297_49_f&fid=36647&url=http%3A%2F%2Fwww.ojrd.com%2Fcontent%2F7%2F1%2F49

Pemphigus ist eine potenziell tödliche autoimmune epidermale bullöse Erkrankung. Rituximab ist eine neuartige Therapie zur Behandlung von refraktärem Pemphigus. Es liegen jedoch nur begrenzte klinische Daten zur Sicherheit und Wirksamkeit von Rituximab in der pädiatrischen Altersgruppe vor. Hier berichten wir über einen 11-jährigen Jungen von Pemphigus vulgaris aus der Kindheit, der auf eine Dexamethason-Pulstherapie nicht ansprach und anschließend mit Rituximab behandelt wurde und eine vollständige Remission erreichte.

http://www.ijdvl.com/article.asp?issn=0378-6323;year=2012;volume=78;issue=5;spage=632;epage=634;aulast=Kanwar

Der erworbene Faktor VIII (FVIII) -Inhibitor induziert eine durch spezifische Antikörper gegen FVIII verursachte Blutungsstörung. Die Ursache von etwa einem Fünftel der Fälle kann Autoimmunkrankheiten wie Pemphigus zugeschrieben werden. Hier beschreiben wir einen Fall von refraktär erworbenem FVIII-Inhibitor bei einem Patienten mit primärem Pemphigus und dessen erfolgreiche Behandlung mit niedrig dosiertem Rituximab. Gerinnungsuntersuchungen ergaben eine verlängerte aktivierte partielle Thromboplastinzeit, die mit dem Mischtest nicht korrigiert werden konnte. Gleichzeitig war das FVIII-Aktivitätsniveau signifikant verringert, und der FVIII-Inhibitor-Titer war erhöht. Ein Behandlungsplan mit Prednisolon / Cyclophosphamid gefolgt von Prednisolon / Cyclosporin wurde verwendet. Der Patient reagierte vorübergehend, wurde dann aber resistent gegen diese Medikamente. Die anschließende Behandlung mit niedrig dosiertem Rituximab führte jedoch bei demselben Patienten zu erheblichen klinischen und laborchemischen Verbesserungen. Die Nachuntersuchung zu den 6-Monaten ergab eine geringe Restaktivität des FVIII-Inhibitors mit normalen Gerinnungsfunktionen. Es wurden keine drogenbedingten Nebenwirkungen festgestellt. Zusammenfassend zeigen unsere Ergebnisse, dass niedrig dosiertes Rituximab eine wirksame und sichere Behandlung für Patienten mit erworbenem FVIII-Inhibitor sein könnte.

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21996575?dopt=Abstract

Dichorionic diamniotic Zwillinge wurden in 37-Wochen der Schwangerschaft durch Kaiserschnitt zu einer 34-jährigen primigravid Japanerin geboren, weil der erste Zwilling in der Hinterteildarstellung war. Die Mutter wurde vor ihrer Schwangerschaft mit Pemphigus vulgaris diagnostiziert. Neben einem hohen Antidesmoglein-3-Autoantikörper-Titer führten schlaffe Bullae und Erosionen an den Lippen der beiden Zwillinge und in ihren Mundhöhlen im Alter von 13 zur Diagnose des neonatalen Pemphigus vulgaris. Dieser Fall unterstreicht die Notwendigkeit, zu wissen, dass Pemphigus vulgaris nicht unmittelbar nach der Geburt auftreten darf.

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1525-1470.2012.01828.x/abstract;jsessionid

Zusammenhänge zwischen Blutgruppen und verschiedenen Krankheiten werden in der Literatur beobachtet. Einige von ihnen haben wissenschaftliche Unterstützung, die auf eine statistische Beziehung schließen lässt. Über den Zusammenhang zwischen ABO-Gruppen mit verschiedenen Malignomen, Hypercholesterinämie, Thrombose, Herzinfarkt, Zwölffingerdarmgeschwüren, Infektionen und Autoimmunerkrankungen wird berichtet. Pemphigus vulgaris (PV), eine seltene, blutende Autoimmunerkrankung, die mit Autoantikörpern zusammenhängt, die hauptsächlich auf Desmogleine gerichtet sind und zum Verlust der Keratinozyten-Adhäsion führen. Die Assoziation zwischen ABO-Gruppen und Pemphigus wurde vorgeschlagen, aber nicht vollständig nachgewiesen. Shahkar et alschlussfolgerten die nicht vorhandene Beziehung zwischen Blutgruppen und die Entwicklung von PV. Die Autoren führten eine Fall-Kontroll-Studie durch, die zeigte, dass im Gegensatz zu Grob und Inderbitzin und Altobella kein echter Zusammenhang zwischen Blutgruppen und PV besteht. Die Autoren stellten fest, dass das Vorhandensein einer bestimmten Blutgruppe bei Patienten mit der Krankheit nicht signifikant mit der „gesunden“ Bevölkerungsverteilung variiert, was sehr wichtig ist, da der Zusammenhang zwischen Blutgruppen und Hautkrankheiten umstritten und noch nicht vollständig geklärt ist oder klar erklärt.

In 2007, Valikhani et alzeigte nicht nur, dass die Blutgruppen von ABO und Rhesus nicht nur in der Bevölkerung eine bestimmte Verteilung in der PV haben, sondern auch keine solche Beziehung zu irgendeiner der bekannten Varianten von Pemphigus, zumindest im Iran, was die Autoren zu einem Anlass führt Studie mit anderen Bereichen der globalen Demografie.

In Mexiko haben wir eine ähnliche Studie in einem tertiären Referenzzentrum für spezialisierte Dermatologie-Konsultationen durchgeführt. Wir haben die ABO- und Rhesus-Blutgruppen von Patienten mit PV in einem Zeitraum zwischen Januar 2002 und Oktober 2009 erhalten, wobei es sich bei unserem Krankenhaus um ein Zentrum handelt, das Patienten aus verschiedenen Teilen Mexikos und sogar aus Südamerika sammelt.

Wir haben 70-Charts von Patienten mit PV ausgewählt. Es wurden keine Unterschiede in der Anwesenheit einer bestimmten Blutgruppe bei Patienten mit der Krankheit gefunden (P= 0.65). Wir versuchten herauszufinden, ob eine ABO-Gruppe mit dem klinischen Ergebnis (betroffene Körperoberfläche) der untersuchten Patienten korreliert. Es gab keine positive oder negative Korrelation zwischen ABO-Gruppen und klinischenP = 0.752)

Wir schließen, dass es keine Assoziation zwischen ABO und Rhesus-Blutgruppen mit PV gibt, was durch die Beobachtung von Unterschieden zwischen den Darstellungen einer bestimmten Blutgruppe in der Krankheit demonstriert wurde. Darüber hinaus gibt es keine Assoziation zwischen ABO-Gruppen mit dem klinischen Ergebnis in PV.

Tirado-Sánchez A, Ponce-Olivera RM. Fehlende Beziehung zwischen Blutgruppen und klinischem Ergebnis (betroffene Körperoberfläche) bei Patienten mit Pemphigus vulgaris. Indian J Dermatol [Serien online] 2012 [zitiert 2012 September 12]; 57: 411-2. Verfügbar ab: http://www.e-ijd.org/text.asp?2012/57/5/411/100513

Eine fokussierte und kommentierte Übersicht über die Auswirkungen von dermatologischen Erkrankungen und Eingriffen auf den solidarischen Akt der Blutspende wird Dermatologen vorgestellt, um ihre Patienten besser beraten zu können. Dies ist eine Überprüfung der aktuellen brasilianischen technischen Vorschriften für hämotherapeutische Verfahren, wie sie in der Ministerialverordnung Nr. 1353 / 2011 des Gesundheitsministeriums und den aktuellen internen Vorschriften des Hämotherapiezentrums von Ribeirão Preto, einem regionalen Referenzzentrum für hämotherapeutische Verfahren, festgelegt sind. Kriterien für dauerhafte Unfähigkeit: Autoimmunkrankheiten (> 1-Organ beteiligt), persönliche Anamnese von Krebs mit Ausnahme von Basalzellkarzinom, schwere atopische Dermatitis oder Psoriasis, Pemphigus foliaceus, Porphyrie, Filariose, Lepra, zusätzliche Lungentuberkulose oder Parakokzidioidomykose und vorherige Verwendung von Etretinat . Medikamente, die vorübergehende Nicht-Zulassung erfordern: andere systemische Retinoide, systemische Kortikosteroide, 5-Alpha-Reduktase-Hemmer, Impfstoffe, Methotrexat, Betablocker, Minoxidil, Antiepileptika und Antipsychotika. Andere Bedingungen, die vorübergehende Unfähigkeit auferlegen: Arbeitsunfall mit biologischem Material, Piercing, Tätowierung, sexuell übertragbare Krankheiten, Herpes und bakterielle Infektionen, unter anderem. Diskussion: Thalidomid fehlt derzeit in der Liste der teratogenen Medikamente. Obwohl Finasterid früher als eine Droge angesehen wurde, die permanente Unfähigkeit auferlegte, ist die momentane Beschränkung des 1-Monats nach seiner kurzen Halbwertszeit immer noch zu lang. Dermatologen sollten in der Lage sein, ihre Patienten über das richtige Timing für die Blutspende zu beraten und die Auswirkungen des Drogenentzugs auf die Behandlungsergebnisse zu diskutieren und die benannten Auswaschphasen zu respektieren.

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22892774?dopt=Abstract