Archiv der Kategorie: Um die Welt

Hintergrund Die Hailey-Hailey-Krankheit (HHD) oder der familiäre benigne chronische Pemphigus ist eine seltene autosomal-dominante erbliche Hauterkrankung, die durch schlaffe Vesikel und Erosionen in den intertriginösen Bereichen gekennzeichnet ist. Aktuelle Behandlungen sind nicht besonders effektiv. Wir berichten über 6-Fälle, die sich mit Doxycyclin dramatisch verbessern.

Fallberichte 6-Patienten im Alter von 33 bis 77 im Alter von 4 wiesen eine schwankende behandlungsresistente HHD auf. Alle 40-Patienten wurden anschließend mindestens 6-Monate erfolgreich mit Doxycyclin 100 mg pro Tag behandelt.

Diskussion Bei allen 6-Patienten wurde eine Verbesserung von 1-Woche zu 3-Monaten nach Behandlungsbeginn beobachtet. Rückfälle wurden nach verschiedenen Zeiträumen beobachtet. Eine halbe Dosiserhaltungsbehandlung schien bei Patienten mit Rezidiv von Vorteil zu sein. Nur ein Patient entwickelte eine gastrointestinale Intoleranz. Es wurden keine anderen Nebenwirkungen berichtet. Gegenwärtig haben sich die 2-Patienten verbessert und weisen eine verminderte Anzahl von Exazerbationen auf. Andere 2-Patienten befinden sich nach mehr als 5-Follow-up in Remission. Die Wirksamkeit der Behandlung ist bei HHD schwer zu bewerten, da es sich um eine seltene Erkrankung handelt. Kontrollierte Studien wurden nicht veröffentlicht. Lokale Behandlungen können die Entzündung verbessern, behandeln jedoch nicht die zugrunde liegende Ursache, es gibt gezielte systemische Therapien, aber es gibt wenig Belege für ihre Anwendung, körperliche Behandlungen sind umständlich. Tetracyclin-Antibiotika besitzen neben ihrem antibiotischen Potenzial auch entzündungshemmende Eigenschaften und Anti-Kollagenase-Aktivität durch Hemmung von Matrix-Metalloproteinasen.

Schlussfolgerungen Doxycyclin scheint eine interessante therapeutische Option bei der Hailey-Hailey-Krankheit zu sein.

Vollständiger Artikel verfügbar unter: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/jdv.12016/abstract;jsessionid=8314ECF44FF542D304546752C44E6B24.d02t03

Die molekulare Basis der Krankheitsheterogenität bei Autoimmunerkrankungen wie Pemphigus vulgaris ist kaum verstanden. Obwohl Desmoglein 3 (Dsg3) als primäres Ziel von Immunglobulin (Ig) -Autoantikörpern in der PV etabliert ist, bleiben einige Fragen bezüglich der Gesamtverteilung von Anti-Dsg3-Ig-Subtypen bei Patientenuntergruppen und erhebliche Kontroversen darüber, ob ein Isotypwechsel möglich ist beobachtet zwischen Phasen der Krankheitsaktivität. Um die offenen Fragen bezüglich der Ig-Isotyp-Spezifität bei PV systematisch zu untersuchen, analysierten wir IgA-, IgM-, IgG1-, 2-, 3- und 4-Anti-Dsg3-Spiegel mittels ELISA in 202-Serumproben von 92-Patienten mit unterschiedlichen klinischen Profilen basierend auf einem Set von definierten Variablen (Aktivität, Morphologie, Alter, Dauer) und konstanten klinischen Parametern (HLA-Typ, Geschlecht, Erkrankungsalter) und 47-Serumproben von HLA-übereinstimmenden und -ungleichen Kontrollen. Unsere Ergebnisse stützen frühere Studien, in denen IgG4 und IgG1 als vorherrschende Antikörper in PV mit signifikant höheren Spiegeln bei aktiven als remittierenden Patienten identifiziert wurden. Wir sehen keinen Beweis für einen Isotypwechsel zwischen Phasen der Krankheitsaktivität und Remission, und sowohl die IgG4- als auch die IgG1-Subtypen bleiben bei remittierten Patienten im Vergleich zu den Kontrollen erhöht. Wir finden jedoch, dass IgG4 der einzige Subtyp ist, der PV-Patienten-Untergruppen basierend auf verschiedenen Krankheitsmorphologien, Krankheitsdauer und HLA-Typen weiter unterscheidet. Diese Daten liefern weitere Einblicke in die für die phänotypische Expression von Krankheiten verantwortlichen Immunmechanismen und tragen zu den breiteren Bemühungen bei, umfassende Immunoprofile zu begründen, die der Heterogenität von Krankheiten zugrunde liegen, um zunehmend spezifische und individualisierte therapeutische Interventionen zu ermöglichen.

Vollständiger Artikel verfügbar unter: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22779708

Eine Autoimmunkrankheit entsteht, wenn das körpereigene Immunsystem normale Körpergewebe nicht erkennt und sie angreift und zerstört, als wären sie fremd, statt einen äußeren Organismus anzugreifen. Die Ursache ist nicht vollständig geklärt, aber in einigen Fällen wird angenommen, dass Autoimmunkrankheiten durch Exposition gegenüber Mikroorganismen oder anderen Umweltursachen ausgelöst werden, insbesondere bei Menschen mit einer genetischen Veranlagung für die Störung. Ein einzelnes Organ oder mehrere Organe und Gewebe können betroffen sein.

Es gibt viele Autoimmunkrankheiten mit Symptomen, die von leichten Hautausschlägen bis zu lebensbedrohlichen Zuständen reichen, die wichtige Organsysteme angreifen. Obwohl jede Krankheit anders ist, ist bei allen eine Fehlfunktion des Immunsystems vorhanden. Die Krankheitssymptome variieren je nachdem, welches Gewebe zur Zerstörung vorgesehen ist. Zu den bei allen Autoimmunkrankheiten üblichen Symptomen gehören Müdigkeit, Schwindel, Unwohlsein und leichtes Fieber.

Autoimmunstörungen werden häufig in organspezifische Störungen und nicht-organspezifische Typen eingeteilt. Organe und Gewebe, die häufig betroffen sind, sind die endokrinen Drüsen wie Schilddrüse, Pankreas und Nebennieren; Bestandteile des Blutes, wie z. B. rote Blutkörperchen; und das Bindegewebe, Haut, Muskeln und Gelenke.

Bei organspezifischen Störungen richtet sich der Autoimmunprozess meist gegen ein Organ. Aber Patienten können mehrere organspezifische Krankheiten gleichzeitig erfahren. Bei nicht-organspezifischen Störungen ist die Autoimmunaktivität im ganzen Körper weit verbreitet. Dies schließt rheumatoide Arthritis (Gelenke), systemischen Lupus erythematodes und Dermatomyositis (Bindegewebe) ein.

Laut der American Autoimmune Associated Diseases Association treten etwa 75 Prozent der Autoimmunerkrankungen bei Frauen auf, vor allem bei Kindern. Die Ursache ist nicht vollständig verstanden, aber in einigen Fällen wird angenommen, dass sie durch Mikroorganismen ausgelöst wird, insbesondere bei Menschen mit einer genetischen Veranlagung für die Störung.

Häufige Arten von lokalisierte Autoimmunkrankheiten:

  • Morbus Addison (Nebenniere)
  • Autoimmunhepatitis (Leber)
  • Zöliakie (GI-Trakt)
  • Morbus Crohn (GI-Trakt)
  • Morbus Basedow (Schilddrüsenüberfunktion)
  • Guillain-Barré-Syndrom (zentrales Nervensystem)
  • Hashimoto-Thyreoiditis (erniedrigte Schilddrüsenfunktion)
  • Multiple Sklerose
  • Raynaud-Phänomen (Finger, Zehen, Nase, Ohren)
  • Typ 1 Diabetes Mellitus (Pankreas Inseln)
  • Colitis ulcerosa (GI-Trakt)Häufige Arten von systemische Autoimmunerkrankungen:
  • Lupus [Systemischer Lupus erythematodes] (Haut, Gelenke, Nieren, Herz, Gehirn, rote Blutkörperchen, andere)
  • Polymyalgia Rheumatica (große Muskelgruppen)
  • Rheumatoide Arthritis (Gelenke; seltener Lunge, Haut und juvenile rheumatoide Arthritis)
  • Sklerodermie (Haut, Darm, seltener Lunge)
  • Sjögren-Syndrom (Speicheldrüsen, Tränendrüsen, Gelenke)
  • Systemische Sklerose
  • Arteriitis temporalis / Giant Cell Arteritis (Arterien des Kopfes und Halses)

Die Arten von Autoimmunerkrankungen, die bei SCCA mit Stammzelltransplantaten behandelt werden, umfassen:

  • Multiple Sklerose
  • Systemische Sklerose
  • Systemischer Lupus Erythermatosus
  • Seltene neurologische Erkrankungen

Andere Autoimmunerkrankungen, die bei SCCA behandelt werden, umfassen:

  • Autoimmune Kleinhirndegeneration
  • Autoimmune periphere Neuropathien
  • Chronische entzündliche demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP)
  • Gang Ataxie mit Late-Once-Polyneuropathie (GALOP)
  • Lambert Eaton Myasthenisches Syndrom
  • Myasthenia gravis
  • Opsoklonus / Myoklonus (Anti-Ri)
  • Rasmussen-Enzephalitis
  • Stiff-Person-Syndrom
  • Tropische spastische Paraparese HTLV-1 assoziierte Myelopathie (TSP / HAM)

Autoimmunerkrankungen, die Blutzellen betreffen, werden unter Blutkrankheiten diskutiert.

  • Immunthrombozytopenie Purpura (ITP)
  • Autoimmune hämolytische Anämie
  • Autoimmun-Neutropenie

Entzündung ist eine Schlüsselkomponente der Immunantwort auf Infektionen, aber wenn unkontrolliert kann zu Autoimmunerkrankungen wie Morbus Crohn, rheumatoide Arthritis, Typ-I-Diabetes, Spondylitis ankylosans, Lupus, Psoriasis und Multiple Sklerose führen. Bei diesen Erkrankungen wird die Entzündung durch Moleküle des Immunsystems, die sogenannten Zytokine, und Zellen, die auf diese Zytokine reagieren, genannt T-Zellen, vermittelt. Autophagie ist ein ubiquitärer Prozess, bei dem Zellen ihre eigenen internen Komponenten abbauen, um entweder wertvolle Nährstoffe in Zeiten des Hungerns freizusetzen oder beschädigte oder schädliche intrazelluläre Komponenten zu entfernen. Die Arbeit von Dr. Harris und Kollegen zeigte, dass die Autophagie auch die Freisetzung der inflammatorischen Zytokine und Zellen steuert, die mit der Pathologie von Autoimmunerkrankungen in Verbindung gebracht wurden. Die Ergebnisse legen nahe, dass Autophagie ein wirksames Ziel für neue entzündungshemmende Therapien darstellt, die bei einer Reihe von Autoimmunerkrankungen hilfreich sein könnten. Die Gruppe hofft jetzt, in Kombination mit Professor Kingston Mills diese Ergebnisse auf spezifische Modelle von Autoimmunkrankheiten anzuwenden. Die Arbeit wird von der Science Foundation Ireland im Rahmen eines Strategic Research Cluster (SRC) -Preises finanziert, der im Trinity Biomedical Sciences Institute angesiedelt ist. "Autophagie ist ein häufiger zellulärer Prozess, der für die Aufrechterhaltung normaler Zellfunktionen wichtig ist. Unsere Arbeit hat gezeigt, dass dieser Prozess bei der Bekämpfung von Entzündungen wichtig ist und somit ein besonders wirksames Ziel für neue Medikamente gegen entzündliche Erkrankungen darstellen könnte. Es gibt über 80 verschiedene Autoimmunerkrankungen, die meisten sind chronisch und schwächend und können schwierig und teuer in der Behandlung sein. Jede Forschung, die uns hilft, die zugrunde liegenden Mechanismen hinter der Entzündungskontrolle besser zu verstehen, wird letztendlich zu besseren Behandlungsmethoden führen ", erklärte Dr. James Harris.

Lesen Sie mehr unter: http://medicalxpress.com/news/2012-10-important-role-autophagy-self-eating-cells.html#jCp

Eine Epidemie der Abwesenheit: Eine neue Art, Allergien und Autoimmunkrankheiten zu verstehen könnte gemeinsam mit dem Kinderklassiker von Thomas Rockwell vermarktet werden Wie Eat Fried Worms. Es beginnt mit dem Autor Moises Velasquez-Manoff, der von seinem Grenzübergang nach Tijuana berichtet, um sich damit zu infizieren Necator Americanus-Hookworms-in einem Versuch, das Asthma, Heuschnupfen, Nahrungsmittelallergien und Alopezie zu heilen, die ihn seit seiner Kindheit geplagt hatten. Auf den nächsten dreihundert Seiten erklärt der Autor sehr treffend die Idee, die ihn dazu brachte, sich selbst mit einem Parasiten zu infizieren, von dem bekannt ist, dass er bei Kindern schwere Durchfälle, Anämie und geistige Behinderung verursacht.

Velasquez-Manoff stellt die Unmengen von Beweisen zusammen, die Forscher gesammelt haben, um dieses Konzept zu unterstützen: die Hygienehypothese, jedoch mit einer aktualisierten, parasitären Wendung. Die Ideen, die er vorstellt, wurden von vielen Ärzten in der Medizin nicht akzeptiert, und es gibt wenig hochwertige Beweise in Form von gut kontrollierten Studien, dass eine Parasitenexposition positive Auswirkungen auf die menschliche Gesundheit haben könnte. Selbst wenn der Autor gründlich ist, ist es wichtig zu bedenken, dass es sich bei den von ihm vorgelegten Beweisen hauptsächlich um Korrelationen handelt.

Die Hygiene-Hypothese

Ein vereinfachender Blick auf die Hygienehypothese ist, dass in Ermangelung von etwas Gefährlichem, zum Beispiel dem Choleratoxin, Immunzellen verwirrt oder gelangweilt werden und stattdessen harmlose Stimuli wie Staubmilben und Erdnüsse bekämpft werden. Aber es gibt eine differenziertere Sichtweise. Unser Immunsystem entwickelte sich zusammen mit einer riesigen Gemeinschaft von Mikroben und wurde tatsächlich von ihnen geformt. Viele wurden zu festen, langfristigen und lebenswichtigen Bewohnern in unserem Eingeweide; die Bedeutung und tatsächlich die Existenz dieser Kommensale wurde erst kürzlich erkannt.

Die ständige Exposition gegenüber all diesen Käfern, als eine Einheit, verbesserte den regulatorischen Arm des Immunsystems und modulierte die Reaktionen, so dass wir die schmutzige Umgebung, in der wir lebten, tolerieren konnten, während wir (hoffentlich) gleichzeitig die Krankheitserreger abwehrten tödliche Bedrohung und nicht zerstören unsere eigenen Körper in diesem Prozess. In der kriegerischen Analogie, die bei der Diskussion der Immunologie unvermeidlich ist, waren alte menschliche Immunzellen, die immer von Mikroben umgeben waren, wie kampferprobte alte Soldaten, die die Fähigkeit gelernt haben, wachsam zuzusehen, wenn sie auf etwas Neues stoßen und darauf warten, ob es gefährlich ist oder nicht ; Moderne Immunzellen, die in unserer hyper-desinfizierten Umgebung aufgezogen wurden, sind wie neue Rekruten, die bei der ersten Andeutung einer Drohung gerade ihre erste Waffe bekommen, nervös und nervös sind und dazu neigen, ihre Umgebung in unangemessener, übermäßiger Kraft zu sprengen. Die Erfahrung hat ihnen keine Mäßigung beigebracht.

Würmer überall sehen

Ja, er schließt Autismus in die Liste der modernen Krankheiten ein, die von unserem unkontrollierten Immunsystem verursacht werden. Zusammen mit anderen Fällen, in denen keine Immundysfunktion festgestellt wurde, wie Adipositas, Herz-Kreislauf-Erkrankungen, Typ 2 Diabetes und Krebs.

Es gibt einige ernste Probleme, wenn man all dies auf eine Dysfunktion des Immunsystems zurückführt, aber wir konzentrieren uns auf ein einziges Beispiel: Autismus. Genauso wie die Abwesenheit von Würmern auf unser Immunsystem dazu führt, dass einige Menschen allergisch auf harmlose Proteine ​​reagieren und andere ihr eigenes Gewebe angreifen, so wird argumentiert, dass chronische Entzündungen im Mutterleib Föten mit Autismus hervorrufen.

Der Rest dieses Artikels kann hier gelesen werden: http://arstechnica.com/science/2012/10/book-review-an-epidemic-of-absence-takes-on-the-worms-youre-missing/

Eine neue Studie an Mäusen, bei der Forscher eine seltene Art von Immunzellen im Labor replizieren und dann wieder in den Körper infundieren, lässt auf eine neue Behandlung für schwere Autoimmunkrankheiten wie Multiple Sklerose und rheumatoide Arthritis hoffen.

Die Forscher des Duke University Medical Center in den USA schreiben in einem online veröffentlichten Artikel über ihre Arbeit an einem Typ von B-Zellen Natur am Wochenende.

B-Zellen

B-Zellen sind Immunzellen, die Antikörper gegen unerwünschte Krankheitserreger wie Bakterien und Viren bilden.

Der Typ, auf den sich die Forscher in dieser Studie konzentrierten, sind regulatorische B-Zellen oder B10, nach Interleukin-10 (IL-10), einem Zell-Signalprotein, das die Zellen verwenden.

B10-Zellen helfen, die Immunantwort zu kontrollieren und die Autoimmunität zu begrenzen. Hier greift das Immunsystem das körpereigene gesunde Gewebe so an, als wäre es ein unerwünschter Krankheitserreger.

Obwohl es nicht viele davon gibt, spielen B10-Zellen eine Schlüsselrolle bei der Bekämpfung von Entzündungen: Sie begrenzen die normale Immunreaktion während des Wachstums Entzündungund so Schäden an gesundem Gewebe vermeiden.

Die Regulierung der Immunantwort ist ein hochgradig kontrollierter Prozess

Studienautor Thomas F. Tedder ist Professor für Immunologie bei Duke. Er sagt in einer Aussage, dass wir gerade erst anfangen, diese kürzlich entdeckten B10-Zellen zu verstehen.

Er sagt, dass diese regulatorischen B-Zellen wichtig sind, weil sie "sicherstellen, dass eine Immunantwort nicht weggetragen wird, was zu Autoimmunität oder Pathologie führt".

"Diese Studie zeigt zum ersten Mal, dass es einen streng kontrollierten Prozess gibt, der bestimmt, wann und wo diese Zellen IL-10 produzieren", fügt er hinzu.

Was sie getan haben

Für ihre Studie untersuchten Tedder und Kollegen mit Mäusen, wie B10-Zellen IL-10 produzieren. Damit die IL-10-Produktion beginnen kann, müssen die B10-Zellen mit T-Zellen interagieren, die an der Aktivierung des Immunsystems beteiligt sind.

Sie fanden, dass B10-Zellen nur auf bestimmte Antigene reagieren. Sie fanden heraus, dass die Bindung an diese Antigene bewirkt, dass die B10-Zellen einige der T-Zellen abschalten (wenn sie auf das gleiche Antigen stoßen). Dies verhindert, dass das Immunsystem gesundes Gewebe schädigt.

Dies war ein neuer Einblick in die Funktion von B10-Zellen, der die Forscher dazu veranlasste, zu prüfen, ob sie dies weiterführen könnten: Was wäre, wenn es möglich wäre, diesen zellulären Kontrollmechanismus zur Regulierung der Immunreaktionen, insbesondere im Hinblick auf Autoimmunität, zu verwenden?

Große Zahlen außerhalb des Körpers replizieren

B10-Zellen sind jedoch nicht üblich, sie sind extrem selten. Also mussten Tedder und Kollegen einen Weg finden, um sie außerhalb des Körpers bereit zu stellen.

Sie fanden einen Weg, die B10-Zellen zu isolieren, ohne ihre Fähigkeit zur Kontrolle der Immunantwort zu beeinträchtigen. Und sie fanden eine Möglichkeit, sie in großen Stückzahlen nachzubilden, wie Tedder erklärt:

"Normale B-Zellen sterben in der Regel schnell, wenn sie kultiviert werden, aber wir haben gelernt, wie sie ihre Anzahl um etwa 25,000-fache erweitern können."

"Die seltenen B10-Zellen in den Kulturen erweitern ihre Zahl um das Viermillionenfache, was bemerkenswert ist. Jetzt können wir die B10-Zellen aus einer Maus nehmen und sie in neun Tagen in Kultur vermehren, um 8,000-Mäuse effektiv mit Autoimmunkrankheiten zu behandeln ", fügt er hinzu.

Beeinflussung der Autoimmunität

In einem nächsten Schritt sollten die neuen B10-Zellen getestet werden: Könnten sie die Autoimmunität ausreichend beeinflussen, um die Krankheitssymptome zu beeinflussen?

Sie fanden heraus, dass wenn sie eine kleine Anzahl von B10-Zellen in Mäuse einführten, die gezüchtet wurden, um eine Krankheit ähnlich der Multiplen Sklerose zu haben, ihre Symptome signifikant abnahmen.

"B10-Zellen schalten nur ab, was sie abschalten sollen", erklärt Tedder.

Wenn Sie rheumatoider Arthritis, Sie würden Zellen wollen, die nur nach Ihrer rheumatoiden Arthritis gehen würden ", fügt er hinzu.

Folgen

Er und seine Kollegen schlagen vor, dass ihre Arbeit zeigt, dass es Potenzial gibt, regulatorische Zellen zu entfernen, sie in Millionen zu replizieren und sie in den Körper einer Person mit einer Autoimmunkrankheit zurückzubringen, und sie wird die Krankheit effektiv "abschalten", wie Tedder beschreibt es:

"Dies kann auch transplantierte Organabstoßung behandeln", fügt er hinzu.

Die Forscher fordern mehr Studien, um zu lernen, wie menschliche B10-Zellen repliziert werden können und wie sie sich beim Menschen verhalten.

Autoimmunkrankheiten sind komplex. Eine einzelne Therapie, die auf mehrere Krankheiten abzielt, ohne eine Immunsuppression zu verursachen, ist daher nicht einfach, erklärt Tedder.

„Wir hoffen, dass wir das nehmen, was Mutter Natur bereits geschaffen hat, es verbessern, indem wir die Zellen außerhalb des Körpers ausdehnen und dann wieder einsetzen, damit Mutter Natur wieder arbeiten kann“ , sagt er.

Zuschüsse von den National Institutes of Health, der Lymphoma Research Foundation und der Abteilung für Intramurale Forschung, National Heart, Lungen- und Blut-Institut, NIH, halfen, die Studie zu bezahlen.

Artikel von: http://www.medicalnewstoday.com/articles/251507.php

Geschrieben von Catharine Paddock
Copyright: Medizinische Nachrichten heute

Hintergrund Es ist bekannt, dass bullöse Hauterkrankungen mit signifikanter Morbidität und Mortalität einhergehen. Studien zur Sterblichkeit infolge schwerer bullöser Hauterkrankungen wurden in Kanada nicht durchgeführt.

Methoden Wir haben Mortalitätsdaten von der Website von Statistics Canada von 2000 bis 2007 für drei wichtige bullöse Hautkrankheiten verwendet: bullöses Pemphigoid; Pemphigus; und toxische epidermale Nekrolyse (TEN). Die rohen und altersstandardisierten Mortalitätsraten wurden berechnet und mit den entsprechenden US-amerikanischen Mortalitätsraten verglichen. Die lineare Regression wurde verwendet, um den Zeitverlauf und den Einfluss von Geschlecht und Alter auf die Sterblichkeitsraten zu bewerten.

Ergebnisse Im Zeitraum von acht Jahren gab es 115-Todesfälle, die auf Pemphigoid, 84 auf Pemphigus und 44 auf TEN zurückzuführen waren. Die rohe jährliche Mortalitätsrate war für Pemphigoid (0.045 pro 100,000) am höchsten, gefolgt von Pemphigus (0.033) und TEN (0.017). Keine dieser Bedingungen zeigte eine signifikante zeitliche Entwicklung der Sterblichkeitsraten über den Zeitraum von acht Jahren, obwohl eine Tendenz zur Verringerung der Pemphigus-Sterblichkeit zu beobachten war (P = 0.07). Es wurde kein geschlechtsspezifischer Unterschied in der Mortalität beobachtet, aber das fortgeschrittene Alter war unter allen drei Bedingungen mit der Mortalität verbunden.

Fazit Unter den bullösen Hautkrankheiten ist Pemphigoid die häufigste Todesursache in Kanada. Dies steht im Gegensatz zu den USA, wo TEN die häufigste Todesursache bei bullösen Hautkrankheiten ist. Es ist nicht klar, ob Unterschiede in den Gesundheitssystemen diese Ergebnisse erklären.

Vollständiger Artikel verfügbar unter: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-4632.2011.05227.x/abstract;jsessionid=FAE06EFE4AF802D50261B2992F71D91D.d02t01?systemMessage=Wiley+Online+Library+will+be+disrupted+on+27+October+from+10%3A00-12%3A00+BST+%2805%3A00-07%3A00+EDT%29+for+essential+maintenance

ZIELE:

Thymome sind relativ seltene Tumore. In dieser Studie untersuchten wir die klinischen Merkmale von Patienten, die eine chirurgische Resektion für Thymom unterzogen.

PATIENTEN UND METHODEN:

Diese Studie untersuchte klinisch-pathologisch 54-konsekutive Patienten, die in unserer Abteilung zwischen 1994 und 2006 operiert wurden.

ERGEBNISSE:

Eine komplette Resektion wurde bei 52-Patienten durchgeführt, während bei zwei Patienten wegen einer Pleuraexsudation eine unvollständige Resektion erfolgte. Kombinierte Resektion mit benachbarten Organen wurde für die Lunge durchgeführt (n = 6), Perikard (n = 5) und große Gefäße (brachiocephalic Vene in drei, obere Hohlvene in zwei). Die begleitenden Autoimmunkrankheiten wurden bei 20-Patienten (37%) beobachtet, darunter Myasthenia gravis bei 17-Patienten, Makroglobulinämie bei einem Patienten, Pemphigus vulgaris bei einem Patienten und Steifheit bei einem Patienten. Die histologischen Typen der Klassifikation der Weltgesundheitsorganisation wurden bei vier Patienten als Typ A diagnostiziert, in 14 als AB, in acht als B1, in 2 als B15 und in 3 als B11. Es gab 27, 17, acht und zwei Patienten mit Masaoka-Stadien I, II, III bzw. IV. Vier Patienten starben, und die Todesursachen umfassten das Wiederauftreten von Thymomen in zwei, Magenkarzinom in einem und Atemversagen aufgrund von Myasthenia gravis bei einem Patienten. Die Gesamtüberlebensrate bei 10 Jahren betrug 94.6% bei Patienten mit Stadium I und II und 77.1% bei Patienten mit Stadium III und IV.

FAZIT:

Das Langzeitüberleben kann nicht nur für Patienten in frühen Stadien, sondern auch für Patienten mit Stadium III und IV erwartet werden, wenn die chirurgische Resektion makroskopisch abgeschlossen ist.

Vollständiger Artikel verfügbar unter: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23063086?dopt=Abstract

Pemphigus ist eine chronische muko-kutane Autoimmun-Blasenerkrankung. zwei Hauptvarianten sind Pemphigus vulgaris (PV) und Pemphigus foliaceus (PF). PV ist der häufigste Subtyp und variiert zwischen 75 und 92% der gesamten Pemphigus-Patienten. Obwohl keine gemeindebasierten Studien durchgeführt werden, um die Häufigkeit von Pemphigus in Indien abzuschätzen, ist dies relativ häufig. Eine im Fragebogen basierende Umfrage im Bezirk Thrissur in Südindien schätzte die Inzidenz von Pemphigus auf 4.4 pro Million Einwohner. Die Mortalität aufgrund von Pemphigus hat mit der aggressiven und weit verbreiteten Anwendung von Kortikosteroiden deutlich abgenommen, bevor sie bis zu 90% betrug. Hochdosierte Kortikosteroide wurden einmal in Kombination mit anderen Immunsuppressiva mit guter Besserung verwendet, jedoch waren solche hohen Kortikosteroiddosen häufig mit schweren Nebenwirkungen verbunden und für den Tod von fast 10% der Patienten verantwortlich. Mit dem Ziel, die nachteiligen Wirkungen einer Langzeitdosis zu reduzieren, wurde die Dexamethasoncyclophosphamid-Pulstherapie (DCP) mit hoher Dosis in 1984 eingeführt. Seitdem sind DCP oder orale Corticosteroide mit oder ohne adjuvante Immunsuppressiva (Azathioprin, Cyclophosphamid, Mycophenolatofetil und Cyclosporin) der Grundpfeiler der Therapie dieser Erkrankungen in Indien. Trotz der Vorteile, die mit der DCP-Therapie im Vergleich zu hochdosierten oralen Steroiden verbunden sind, kann nicht geleugnet werden, dass selbst die DCP-Therapie mit oder ohne Adjuvanzien zu zahlreichen Nebenwirkungen führen kann, die für die Mehrheit der Todesfälle im Pemphigus verantwortlich sind. Darüber hinaus gibt es nur wenige Patienten, die sich mit diesen herkömmlichen Behandlungen nicht verbessern oder Kontraindikationen für ihre Anwendung haben. Daher wurde ständig nach neueren therapeutischen Modalitäten im Pemphigus gesucht. Rituximab (Reditux. Dr. Reddy's, Hyderabad, Indien und MabThera) TM , Roche, Basel, Schweiz), ein monoklonaler, chimärer IgG1-Antikörper, der auf das B-Zell-spezifische Zelloberflächenantigen CD20 abzielt, ist eine solche neuere neuartige Therapie für Pemphigus (eine Off-Label-Indikation für seine Verwendung. Sie wurde bisher von der FDA zugelassen Nur zur Verwendung bei CD 20 + B-Zellen (Non-Hodgkin-Lymphom, behandlungsresistente rheumatoide Arthritis, Wegener-Granulomatose und mikroskopische Polyangiitis).

Es gibt derzeit keinen Konsens über die optimale Dosierung und den optimalen Behandlungsplan von Rituximab bei der Behandlung von Pemphigus. Die verschiedenen Behandlungsprotokolle folgten:

  1. Lymphom-Protokoll - Am häufigsten wurde das Protokoll befolgt. Rituximab wird in einer Dosis von 375mg / m verabreicht 2 Körperoberfläche wöchentlich vier Wochen lang.
  2. Rheumatoider Arthritis-Protokoll: Zwei Dosen von Rituximab 1g werden im Abstand von 15-Tagen verabreicht. In zunehmendem Maße von Dermatologen verwendet und wird das Protokoll derzeit in unserem Institut befolgt. Ein Vorteil gegenüber dem Lymphom-Protokoll umfasst weniger Kosten und weniger Infusionen.
  3. Kombinationstherapie - Rituximab wurde in Kombination mit IVIG, Immunoadsorption und Dexamethason-Pulstherapie angewendet
  4. Langfristige Behandlung mit Rituximab mit regelmäßigen Infusionen jede 4 oder 12 Woche nach einem Induktionszyklus von Infusionen jede Woche

Der vollständige Artikel kann abgerufen werden unter: http://www.ijdvl.com/article.asp?issn=0378-6323;year=2012;volume=78;issue=6;spage=671;epage=676;aulast=Kanwar

Hintergrund Die klassische Behandlung von Pemphigus vulgaris ist Prednisolon. Immunsuppressiva können zusammen verwendet werden.

Zielsetzung Vergleich der Wirksamkeit von Azathioprin bei der Senkung des Disease Activity Index (DAI).

Patienten und Methoden Eine randomisierte kontrollierte Doppelblindstudie wurde an neuen 56-Patienten durchgeführt, die zwei therapeutischen Gruppen zugeordnet wurden: (i) Prednisolon plus Placebo; (ii) Prednisolon plus Azathioprin. Die Patienten wurden regelmäßig auf das 1-Jahr überprüft. "Komplette Remission" wurde als Heilung aller Läsionen nach 12-Monaten und Prednisolon <7.5 mg täglich (DAI ≤ 1) definiert. Die Analyse wurde durch "Intention To Treat" (ITT) und "Treatment Completed Analysis" (TCA) durchgeführt.

Ergebnisse Beide Gruppen waren in Alter, Geschlecht, Krankheitsdauer und DAI ähnlich. Primärer Endpunkt: Nach ITT und TCA verbesserte sich der mittlere DAI in beiden Gruppen ohne signifikanten Unterschied. Der Unterschied wurde im letzten Trimester signifikant (3-Monate; ITT:P = 0.033, TCA: P = 0.045). Sekundärer Endpunkt: Die Gesamtsteroiddosis nahm in beiden Gruppen signifikant ab, wobei zwischen ihnen kein signifikanter Unterschied bestand, mit Ausnahme des letzten Trimesters (ITT: P = 0.011, TCA: P = 0.035). Die mittlere tägliche Steroiddosis nahm in beiden Gruppen allmählich ab und wurde im letzten Trimester statistisch signifikant für Azathioprin, insbesondere im 12-Monat (ITT: P = 0.002, TCA:P = 0.005). Eine vollständige Remission war nach 12-Monaten nur für TCA signifikant (AZA / Kontrolle: 53.6% / 39.9%, P = 0.043).

Einschränkungen Die Stichprobengröße war eher klein, um alle Unterschiede aufzuzeigen. Andere Einschränkungen umfassen die Wahl der primären und sekundären Endpunkte und die Nichtverfügbarkeit zur Messung der Thiopurin-Methyltransferase-Aktivität.

Fazit Azathioprin hilft, die Prednisolon-Dosis langfristig zu reduzieren.

Vollständiger Artikel verfügbar unter: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1468-3083.2012.04717.x/abstract;jsessionid=4F8C646E8902BB54AC0026B542EF91FD.d03t01