Archiv der Kategorie: Um die Welt

Pyodermatitis-pyostomatitis vegetans (PD-PSV) ist eine seltene Erkrankung, die durch mukokutane Beteiligung und in Verbindung mit entzündlichen Darmerkrankungen gekennzeichnet ist. Eine 42-jährige Frau mit Colitis ulcerosa, die verruköse und pyogene Läsionen auf ihrer Kopfhaut, Nacken, Achselhöhle, Leistengegend, Nabel, Rumpf und Mundhöhle für etwa 11 Monate manifestiert, wird beschrieben. Sie erlebte auch allgemeine Erschöpfung und Schwellungen in ihren unteren Extremitäten. Die Histologie zeigte eine eosinophile Entzündung mit Mikroabszessen und pseudoepitheliomatöser Hyperplasie, sie war jedoch bei der direkten Immunfluoreszenz für IgA, IgG und C3 negativ. Sie wurde mit PD-PSV diagnostiziert und 20-Tage mit Infusionen von 100% Humanalbumin (5 ml) behandelt, gefolgt von Methylprednisolon (40 mg / Tag), mit Remission der nach 1-Monat beobachteten Läsionen. Die Differentialdiagnose von PD-PSV und Pemphigus vegetans wird diskutiert.

Vollständiger Artikel verfügbar unter: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23138121?dopt=Abstract

Einleitung: Obwohl die orale Aphthose häufig ist, hat sie einen signifikanten Einfluss auf die Lebensqualität der Patienten. Es ist der häufigste orale Ulzerationszustand, der in der klinischen Praxis auftritt. Diese Studie beschreibt die Merkmale und Muster der oralen Aphthose, die in einem tertiären dermatologischen Zentrum in Singapur beobachtet wurden, mit Schwerpunkt auf der Bewertung der Managementlücken und der Identifizierung zugrunde liegender systemischer Erkrankungen und Mangelernährung. Materialien und Methoden: Dies ist eine retrospektive Überprüfung der medizinischen Aufzeichnungen über ein 10-Jahr zwischen Juni 2000 und Juni 2010. Zweihundertdreizehn Patienten wurden mit den Suchbegriffen "orale Ulzera", "aphthöse Geschwüre", "orale Aphthose" und "Morbus Behcet" identifiziert. Patienten mit Morbus Behcet ohne Ulzera und andere Diagnosen wie Pemphigus vulgaris, Lichen planus und Herpes simplex wurden ausgeschlossen. Die übrigen Patienten wurden hinsichtlich demografischer Merkmale, Merkmale von Mundgeschwüren, assoziierten Bindegewebserkrankungen und Ernährungsdefiziten, diagnostischen Testergebnissen, Behandlungsantworten sowie der Nachbeobachtungsdauer beurteilt. Ergebnisse: Einhundertfünfundsiebzig Patienten wurden in diese Studie eingeschlossen. Einhundertundein Patienten hatten eine rezidivierende orale Aphthose, wobei 77 eine einfacheAphthose und 24 eine komplexe Aphthose aufwiesen. Vierzehn Patienten (8%) erfüllten die Internationalen Studienkriterien (ISG) für Behcet-Krankheit, von denen 85.71% komplexe Aphthose hatte. Die therapeutische Leiter für solche Patienten reichte von topischen Steroiden und Colchicin bis zu oralen Kortikosteroiden und / oder Dapson-Therapie. Schlussfolgerung: Die rezidivierende orale Aphthose ist ein Nischenzustand, in dem Dermatologen gut zurechtkommen. Diese Studie zeigt, dass ein definitiverer Management- und Therapiealgorithmus für die orale Aphthose für bessere Managementpatienten in der Zukunft benötigt wird. Insbesondere muss die komplexe Aphthose auf das Fortschreiten der Behcet-Krankheit überwacht werden.

Ab: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23138144?dopt=Abstract

Pemphigus ist eine seltene vesikulobullöse Autoimmunkrankheit, die Blasenbildung in Haut und Mundhöhle zeigt. Es wird durch Autoantikörper verursacht, die gegen Antigene auf der Oberfläche von Keratinozyten gerichtet sind. Alle Formen von Pemphigus sind mit der Anwesenheit von zirkulierenden und Haut-fixierten Autoantikörpern assoziiert. Pemphigus vegetans ist eine seltene klinische Variante des Pemphigus vulgaris und umfasst bis zu 5 Prozent aller Pemphigusfälle. Im Folgenden präsentieren wir die mündliche Präsentation von Pemphigus vegetans. Wir beschreiben einen 33-jährigen Mann, der in unsere Klinik überwiesen wurde und sich über Mundwunden, Zahnschmerzen und multiple Pusteln beschwerte. Während der klinischen Untersuchung konnten wir mehrere Pusteln, ulzerierte Bereiche auf der Gingiva und weißliche Schleimhautplaques erkennen. Klinische, histopathologische und direkte Immunfluoreszenzbefunde waren mit Pemphigus vegetans kompatibel.

Vollständiger Artikel verfügbar unter: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23122017?dopt=Abstract

Context.-Pemphigus ist eine Gruppe von autoimmunen vesikulobullösen Erkrankungen, die durch Immunglobulin G (IgG) -Antikörper, die gegen desmosomale Adhäsionsproteine ​​gerichtet sind, charakterisiert sind, wobei IgG4 die vorherrschende Unterklasse bei aktiven Erkrankungen ist. Die direkte Immunfluoreszenz für IgG, die an frisch gefrorenem Gewebe durchgeführt wird, spielt eine entscheidende Rolle bei der Diagnose von Pemphigus. Die Diagnose kann jedoch beeinträchtigt sein, wenn gefrorenes Gewebe nicht verfügbar ist. Ziel. - Um die Nützlichkeit der Immunhistochemie für IgG4 auf Paraffinschnitten als diagnostischer Test für Pemphigus durchgeführt zu bewerten. Design.-Achtzehn immunfluoreszenzbewiesenen Pemphigus Fällen (12 Pemphigus vulgaris, 6 Pemphigus Foliaceus) wurden untersucht. Vier normale Hautproben und 32 nonpemphigus-Vesikulobullus-Krankheitsproben dienten als Kontrollen. Paraffinschnitte aller Fälle wurden immunhistochemisch auf IgG4-Expression untersucht. Positivität wurde als unterschiedliche, kondensierte, kontinuierliche Immunreaktivität definiert, die an den interzellulären Verbindungen von Keratinozyten lokalisiert ist. Ergebnisse: Die Immunfärbungen wurden von 3-Pathologen in einer maskierten Weise unabhängig voneinander mit einer 100% Interobserver-Übereinstimmung evaluiert. Neun von 12 Pemphigus vulgaris Fällen (Sensitivität 75.0%) und 4 von 6 Pemphigus Foliaceus Fällen (Sensitivität 66.7%), waren positiv für IgG4 Immunostain. Die Gesamtempfindlichkeit betrug 72.2%. Eine Kontrollprobe (bullöses Pemphigoid) zeigte eine IgG4-Positivität (Spezifität 97.2%). In Proben, die eine Akantholyse zeigten, waren 8 von 10 Pemphigus vulgaris Fällen (Sensitivität 80.0%) und 4 von 4 Pemphigus Foliaceus Fällen (Sensitivität 100.0%) positiv für IgG4. Die Gesamtempfindlichkeit für Proben mit akantholytischen Läsionen betrug 85.7%. Schlussfolgerung: Immunhistochemie für IgG4 liefert einen vernünftig sensitiven und hochspezifischen Test zur Diagnose von Pemphigus, insbesondere wenn gefrorenes Gewebe nicht verfügbar ist, und aktive akantholytische Läsionen werden untersucht.

Vollständiger Artikel verfügbar unter: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23106586?dopt=Abstract

HINTERGRUND:

Rosacea ist eine häufige Dermatose, die den kahlen Bereich der Kopfhaut betreffen kann. Wir berichten über den Fall eines Mannes mit klinischen Symptomen der Rosazea der Stirn und der Kopfhaut, aber mit einem histologischen Bild des familiären chronischen gutartigen Pemphigus.

PATIENTEN UND METHODEN:

Ein 47-jähriger Mann mit einer Vorgeschichte der Hailey-Hailey-Krankheit hatte seit Xnumx-Jahren eine Gesichtsdermatose vorgestellt. Die klinischen Merkmale waren ein Erythem mit Pusteln und Schuppen auf der mittleren Stirn und dem androgenen kahlen Bereich der frontalen Kopfhaut. Der histologische Aspekt der Hautbiopsie zeigte suprabasilare Clefting und Ancantholysis auf allen Ebenen der Epidermis und spärlichem perivaskulärem Infiltrat. Die direkte Immunfluoreszenz war negativ. Diese Befunde waren typisch für die Hailey-Hailey-Krankheit. Basierend auf klinischen Befunden und ohne Berücksichtigung der Ergebnisse der Hautbiopsie wurde für 5-Monate eine Behandlung mit Doxycyclin und einem topischen Antimykotikum verabreicht, was zu einer Remission der Symptome führte.

DISKUSSION:

Die Stelle der Rosacea auf der kahlen Stelle der Kopfhaut bei Männern ist in der Literatur beschrieben und wenn vorhanden, wird sie wahrscheinlich durch UV-Strahlung verstärkt. Bei dieser Patientin wurden die histologischen Merkmale als histopathologisch äquivalent zum Köbner-Phänomen interpretiert.

vollständiger Artikel verfügbar unter: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23122375?dopt=Abstract

Die klinischen und epidemiologischen Merkmale von Pemphigus vulgaris (PV) sind gut dokumentiert, aber es gibt nur wenige Berichte über die Beteiligung der PV an der Speiseröhre. Obwohl kürzlich angenommen, dass sie selten sind, haben neuere Berichte vorgeschlagen, dass bis zu 87% der Patienten mit PV Symptome oder endoskopische Merkmale von Ösophagus-Erkrankungen haben können, die auf konventionelle kortikosteroidschonende Immunsuppression schlecht ansprechen können.

Der vorliegende Bericht beschreibt die klinischen und immunologischen Merkmale einer 53-jährigen asiatischen Frau, die Symptome und Anzeichen einer ösophagealen PV während der Therapie mit Azathioprin und abnehmender Prednisolon-Dosierung entwickelte. Ösophagusbeteiligung trat während stabiler oraler Krankheit auf.

Ösophagusbeteiligung kann ohne signifikante oro-kutane Läsionen und immunologischen Nachweis von PV auftreten. Dies deutet darauf hin, dass immunologische Ziele für Ösophagus-Krankheit von denen anderer mukokutaner Bereiche abweichen können, und dass konventionelle systemische Erstlinientherapie möglicherweise nicht wirksam für Ösophagus-Läsionen.

Vollständiger Artikel verfügbar unter: http://www.ingentaconnect.com/content/ubpl/wlmj/2012/00000004/00000002/art00001

Ein 14-jähriger Mann mit einer siebenjährigen Geschichte von wiederkehrenden Episoden von mit Flüssigkeit gefüllten, juckenden und erodierten Läsionen über den Körper, die nicht auf orale Kortikosteroide und Azathioprin ansprachen. Die dermatologische Untersuchung ergab verkrustete Plaques und Erosionen in einer seborrhoischen Verteilung. Die Histopathologie der Hautläsionen und die direkte Immunfluoreszenz waren charakteristisch für den Pemphigus foliaceus. Er wurde mit Dexamethason-Pulstherapie mit unzureichender Reaktion behandelt. Rückfällige Hautläsionen zeigten jedoch eine circinate Anordnung mit einer Vorliebe für Rumpf und Biegungen. Angesichts klinischer Merkmale, die auf IgA-Pemphigus hindeuten, wurde er mit Dapson begonnen, worauf er in vier Wochen dramatisch reagierte. Wiederholte Biopsien zeigten jedoch weiterhin Merkmale von Pemphigus foliaceus und ELISA für Anti-Desmoglein-1-Antikörper war positiv.

Hintergrund

In einigen immunobullösen Störungen besteht das Potenzial für intraepidermale oder dermale epidermale Übergangsfragilität, ein Phänomen, das die Integrität der Biopsie und die direkte Immunfluoreszenz (DIF) -Interpretation beeinträchtigen kann. In diesen Situationen bleiben kutane Adnexstrukturen (z. B. Haarfollikel, Schweißapparat) in der Regel intakt. Ob periadnexale DIF-Befunde bei der Diagnose von immunobullösen Zuständen zuverlässig sind, ist nicht bekannt.

Methoden

Wir untersuchten 56-Hautproben mit diagnostischen Immunglobulin (Ig) Ablagerungsmustern, die Adnexstrukturen enthielten. In einer Folgestudie untersuchten wir 145-Hämatoxylin-Eosin gefärbte gefrorene Proben, um Biopsiefaktoren zu bestimmen, die mit dem Vorhandensein von Adnexstrukturen in Zusammenhang stehen.

Ergebnisse

Periadnexale DIF-Befunde ergaben eine diagnostische Sensitivität bei Bedingungen mit linearer oder Zelloberflächen-Ig-Ablagerung oder Lupusband. Periadnexale DIF-Befunde waren bei Dermatitis herpetiformis unzuverlässig. Biopsieproben von der Kopfhaut und den Genitalien enthielten am wahrscheinlichsten Follikulose-Talgeinheiten bzw. Schweißkanalvorrichtungen. Die relative Tiefe der Biopsie korrelierte direkt mit der Wahrscheinlichkeit der Identifizierung von Schweißkanalapparaturen, nicht jedoch von Follikulose-Talgeinheiten.

Schlussfolgerungen

Periadnexale DIF-Befunde können zu einer diagnostischen Sensitivität bei der DIF-Beurteilung von Pemphigoid, Pemphigus und Lupus erythematodes führen. Pathologen können Kliniker anweisen, bestimmte anatomische Stellen zu biopsieren und eine ausreichende Biopsietiefe zu erhalten, um die Wahrscheinlichkeit des Einfangens von Adnexstrukturen und somit der diagnostischen Ausbeute von DIF-Proben zu erhöhen.

Vollständiger Artikel verfügbar unter: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/cup.12037/abstract;jsessionid=3F2630588C1F530B2EA2A49E77F0D8D5.d02t01

Hintergrund. Pemphigus vulgaris (PV) und Pemphigus foliaceus (PF) sind autoimmune vesikobullöse Erkrankungen mit IgG-Autoantikörpern gegen Desmoglein (Dsg) 1 und 3, die zur intraepidermalen Akantholyse führen.

Ziel. Charakterisierung des klinischen und immunologischen Profils von Patienten mit PF oder PV mit Nabelbeteiligung.

Methoden. Insgesamt wurde bei 10-Patienten (7-Frauen, 3-Männern, Altersgruppe 24 – 70 Jahre, Krankheitsdauer 3 – 16 Jahre) entweder PV (n = 5) oder mukokutaner PF (n = 5) wurden nach ihren klinischen Merkmalen, Histopathologie und immunologischen Befunden bewertet.

Ergebnisse. Erytheme, Erosionen, Krusten und vegetierende Hautveränderungen waren die wichtigsten klinischen Merkmale der Nabelgegend. DIF der Nabelschnurregion ergab bei acht Patienten positive Ergebnisse für interzelluläre epidermale IgG- und C3-Ablagerungen und bei den anderen beiden nur für IgG. Die indirekte Immunfluoreszenz mit IgG-Konjugat, das das typische Pemphigusmuster zeigt, war bei allen 10-Patienten positiv, wobei die Titer von 1: 160 bis 1: 2560 variierten. ELISA mit rekombinantem Dsg1 ergab Werte von 24-266 in PF und 0-270 in PV. Die Reaktivität gegenüber rekombinantem Dsg3 war bei allen fünf Patienten mit PV (ELISA 22-98) positiv und bei allen PF-Seren negativ.

Schlussfolgerungen. Alle 10-Patienten mit Pemphigus mit Nabelschnupfen zeigten die klinischen und immunpathologischen Merkmale von entweder PF oder PV. Diese eigentümliche Darstellung, die noch nicht vollständig geklärt ist, wurde in der Literatur selten beschrieben. Eine mögliche Erklärung für diese einzigartige Präsentation kann das Vorhandensein von neuen Epitopen oder einer Verbindung mit Embryonal- oder Narbengewebe in der Nabelschnurregion sein.

Vollständiger Artikel verfügbar unter: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2230.2012.04468.x/abstract

Hochdosierte intravenöse Immunglobulintherapie (IVIG) wird bei Patienten mit schweren Autoimmunblasenerkrankungen eingesetzt, die auf eine immunsuppressive Standardtherapie nicht ansprechen. Um die Wirksamkeit und Häufigkeit von Nebenwirkungen der IVIG-Therapie zu bestimmen, analysierten wir retrospektiv Daten für 16-Patienten mit Pemphigus vulgaris, Pemphigus foliaceus, paraneoplastischem Pemphigus, bullösem Pemphigoid und paraneoplastischem bullösem Pemphigoid. Häufigkeit von Nebenwirkungen und Wirksamkeit von IVIG wurden im Laufe der Zeit mit einem Scoring-System für jede 6 Monate IVIG-Therapie analysiert. Kopfschmerz (43.8%) und Müdigkeit (43.8%) waren die häufigsten Nebenwirkungen; schwerwiegende Nebenwirkungen traten nicht auf. Es zeigte sich eine gute Gesamtwirksamkeit, gemessen anhand der klinischen Ansprechraten unter Verwendung eines klinischen Scores, sowie durch eine mittlere Reduktion von 75.8% in der Steroidstartdosis.

Vollständiger Artikel verfügbar unter: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23073990?dopt=Abstract