Archiv der Kategorie: Um die Welt

1-s2.0-S0929664612005104-gr2Die Lobartorsion ist eine seltene Komplikation nach einer Lungentransplantation. Hier berichten wir über einen Fall von RML-Torsion nach bilateraler sequenzieller Lungentransplantation (BLTx). Diese 30-jährige Dame wurde BLTx wegen Bronchiolitis obliterans wegen paraneoplastischem Pemphigus unterzogen. Der rechte Unterlappen der Spenderlunge wurde aufgrund von entzündlichen Veränderungen während der Beschaffung reseziert. Die postoperative Thoraxröntgenaufnahme zeigte persistierende RML-Infiltrate. Fieber und Leukozytose wurden 1 Woche später festgestellt. Die RML-Lobektomie wurde durchgeführt, nachdem die rekonstruierte Thorax-Computertomographie die Diagnose einer RML-Torsion bestätigt hatte. Das Atemnotsyndrom des Erwachsenen mit instabilen Vitalzeichen, refraktärer Hypoxämie und respiratorischer Azidose trat danach auf. Nach venaarterieller extrakorporaler Membranoxygenierung erholte sich der Patient langsam und wurde 5 Monate nach BLTx entlassen.

Der vollständige Artikel kann hier gekauft werden: http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0929664612005104

HINTERGRUND: Pemphigus ist eine Autoimmunkrankheit. Einem Bericht zufolge gibt es in Gebieten mit endemischem Pemphigus foliaceus (EPF) in Peru Fälle von Pemphigus vulgaris mit epidemiologischen, klinischen und histopathologischen Eigenschaften, die denen des „endemischen Pemphigus vulgaris“ (EPV) in Brasilien ähneln.
ZIELE: Bestimmung der klinischen und epidemiologischen Merkmale des endemischen Pemphigus und der Risikofaktoren der Patienten für die Entwicklung von Komplikationen während der Behandlung.
METHODEN: Eine Studie wurde von Juli 2003 bis März 2008 durchgeführt. Die Studienpopulation bestand aus 60-Patienten mit EPF- und 7-Patienten mit EPV, die in Krankenhäusern und Kliniken im peruanischen Amazonas und in Lima untersucht wurden. Eine multivariate Analyse wurde unter Verwendung der binären logistischen Regression durchgeführt.
ERGEBNISSE: Das Durchschnittsalter der EPF-Patienten betrug 31.4 Jahre; 55% waren Männer; 60% präsentierte die generalisierte klinische Variante. Nichtübereinstimmung mit der Behandlung wurde bei 57.1% der Patienten beobachtet. Fünfunddreißig Prozent zeigten während der Behandlung Komplikationen (z. B. Pyodermitis und Pyelonephritis). Die Risikofaktoren für die Entwicklung von Komplikationen während der Behandlung waren die Nichteinhaltung der Behandlung und die allgemeine klinische Form. In der EPV-Gruppe lag das Durchschnittsalter bei 21.7 Jahren; 71.4% waren Männer. Bei allen Patienten, bei denen die mukokutane klinische Variante und die initiale Präsentation vorlagen, bestanden Mundschleimhautläsionen; 71.4% zeigte Komplikationen während der Behandlung, wobei die Pyodermitis am häufigsten auftrat.
FAZIT: Die Nichteinhaltung der Behandlung und die allgemeine klinische Form sind Risikofaktoren für die Entwicklung von Komplikationen während der Behandlung von Patienten mit EPF. Peru hat tatsächlich EPV-Fälle mit epidemiologischen Eigenschaften, die denen von EPF ähneln. Das Leben in einer ländlichen Umgebung kann einen Risikofaktor für die Entwicklung von Komplikationen während der Behandlung von Patienten mit EPV darstellen.

Der vollständige Artikel kann hier eingesehen werden: http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0365-05962012000600003&lng=en&nrm=iso&tlng=en

Der paraneoplastische Pemphigus (PNP), eine klinisch und immunpathologisch unterschiedliche mukokutane Blasenbildungsdermatose, ist eine schwere Form des Autoimmun-Multiorgansyndroms, die im Allgemeinen mit einem schlechten Therapieergebnis und einer hohen Mortalität einhergeht. Diese IgG-vermittelte Krankheit wird in den meisten Fällen durch eine offensichtliche oder okkulte lymphoproliferative Erkrankung ausgelöst. Klinisch schwere Mukositis und polymorphe Blaseneruptionen sowie histologische Akantholyse, Keratinozyten-Nekrose und Interface-Dermatitis sind die Hauptmerkmale. Eine 58-jährige Frau zeigte eine rezidivierende, schwere, widerspenstige Stomatitis und ausgedehnte Erosionen / Blasenläsionen von einem Jahr. Die Behandlung mit wiederholten Kursen von systemischen Kortikosteroiden in einem peripheren Zentrum würde eine vorübergehende Linderung bringen. Sie hatte auch Fieber, produktiven Husten, Odynophagie und schlechte orale Aufnahme, Herpes zoster ophthalmicus, Schmerzen im Bauch und wässrigen Durchfall. Eine Reihe von Untersuchungen ergab chronische lymphatische Leukämie (CLL), mediastinale und paraaortale Lymphadenopathie, Bronchiolitis obliterans und vertebrale Osteoporose / Frakturen. Mit der Diagnose von CLL-assoziierten PNP wurde sie zunächst mit einer Dexamethason-Cyclophosphamid-Pulse (DCP) -Therapie für 3-Zyklen behandelt, gefolgt von einer COP-Therapie (Cyclophosphamid, Vincristin und Prednisolon) für 5-Zyklen. Remission wird mit Chlorambucil und Prednisolon-Pulstherapie einmal in 3 Wochen mit vollständiger Auflösung von Hautläsionen und angemessene Kontrolle der CLL gehalten.

Der vollständige Artikel kann hier eingesehen werden: http://www.hindawi.com/crim/dm/2012/207126/

Das bullöse Pemphigoid ist eine autoimmune blasenbildende Hauterkrankung, die durch zirkulierende Autoantikörper charakterisiert ist, die spezifische Proteine ​​der Epidermis und der dermoepidermalen Verbindung erkennen. Die Diagnose basiert auf klinischen Kriterien und Laboruntersuchungen, insbesondere Histologie, direkte und indirekte Immunfluoreszenz und ELISA. Diese Studie beschreibt einen neuen Immunofluoreszenztest für die parallele Bestimmung von Anti-BP180 und Anti-BP230 basierend auf rekombinanten antigenen Substraten. Ziel der Studie war es, BP180- und BP230-Autoantikörper mittels BIOCHIP-Technologie unter Verwendung eines speziell entwickelten rekombinanten BP180-NC16A-Proteins und Zellen, die das BP230-gc-Antigenfragment exprimieren, nachzuweisen. 18-Patienten mit bullösen Pemphigoid wurden in die Studie eingeschlossen. Autoantikörper gegen BP180 wurden durch die BIOCHIP-Technik bei 83.33% der Patienten mit klinischem, serologischem und immunhistologisch bestätigtem bullösen Pemphigoid nachgewiesen, während Autoantikörper gegen BP230-gC nur bei 39% der Patienten nachgewiesen wurden. Der Nachweis von Anti-BP180-NC16A und Anti-BP230-gC durch einen neuen Immunoassay auf Biochip-Basis ist eine geeignete Alternative zu indirekter Immunfluoreszenz und ELISA. Dieses Verfahren hat den Vorteil, dass die verschiedenen Autoantikörperspezifitäten leicht unterschieden werden können. Die BIOCHIP-Methode ist im Vergleich zum ELISA-Ansatz schneller, kostengünstiger und einfacher zu verwenden. Aus diesem Grund könnte die neue Methode als ein erster Screening-Test verwendet werden, um Patienten mit bullösen Pemphigoid zu identifizieren, und zweifelhafte Ergebnisse könnten dann durch ELISA bestätigt werden.

Vollständiger Artikel (kostenlos) gefunden hier: http://www.hindawi.com/isrn/dermatology/2012/237802/

Es gibt eine begrenzte Anzahl von Berichten, die die Rolle von Human-Leukozyten-Antigen (HLA) -Klasse-I-Allelen in Pemphigus vulgaris angeben. Diese Studie wurde entwickelt, um die Assoziation von HLA-Klasse-I-Allelen mit Pemphigus vulgaris im Iran hervorzuheben. Fünfzig Patienten mit Pemphigus vulgaris, die aufgrund klinischer, histologischer und direkter Immunfluoreszenzbefunde diagnostiziert wurden, wurden in diese Studie aufgenommen. Die Kontrollgruppe bestand aus 50-gesunden, alters- und geschlechtsangepassten Individuen. Die HLA-Typisierung der Klasse I (A-, B- und C-Allele) wurde unter Verwendung der Polymerase-Kettenreaktion basierend auf der Sequenz-spezifischen Primer-Methode durchgeführt. Diese Studie zeigte die höhere Häufigkeit von HLA-B * 44: 02 (P = 0.007), -C * 04: 01 (P < 0.001), -C * 15: 02 (P < 0.001) und -C * 16: 01 (P = 0.027) in der Patientengruppe, verglichen mit den Kontrollen, während die Häufigkeit von HLA-C * 06: 02 (P < 0.001) und -C * 18: 01 (P = 0.008) bei den Patienten mit Pemphigus vulgaris war signifikant niedriger als die Kontrollen. Im Hinblick auf das Kopplungsungleichgewicht zwischen HLA-Klasse-I-Allelen, dem HLA-A * 03: 01-, -B * 51: 01-, -C * 16: 02-Haplotyp (4% vs 0%,P = 0.04) wird als prädisponierender Faktor vorgeschlagen, während HLA-A * 26: 01, -B * 38, -C * 12: 03-Haplotyp (0% vs. 6%, P = 0.01) wird als Schutzfaktor vorgeschlagen. Zusammenfassend wird vorgeschlagen, dass HLA-B * 44: 02, -C * 04: 01, -C * 15: 02-Allele und HLA-A * 03: 01, -B * 51: 01, -C * 16: 02-Haplotypen sind Anfälligkeitsfaktoren für die Entwicklung von Pemphigus vulgaris in der iranischen Bevölkerung, während HLA-C * 06: 02-, -C * 18: 01-Allele und HLA-A * 26: 01, -B * 38, -C * 12: Der 03-Haplotyp kann als schützende Allele angesehen werden.

Vollständiger Artikel hier verfügbar: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/1346-8138.12071/abstract;jsessionid=B90D811159F2CE1C4C357306A37A9D15.d04t04

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Pemphigus und Pemphigoid sind seltene dermatologische Entitäten bei Haustieren und einer vermuteten Autoimmunität. In der einen oder anderen Form wurden sie bei Hund, Katze, Pferd und Ziege gemeldet. Obwohl diese Erkrankungen als bullöse Dermatosen angesehen werden, kann die klinische Präsentation je nach individuellem Zustand von ulzerativ über exfoliativ bis proliferativ variieren. Derzeit sind vier Varianten von Pemphigus (vulgaris, vegetans, foliaceus, erythematodes) und zwei von Pemphigoid (bullöse, narbige) bekannt, obwohl Narbenpemphigoid in Tieren noch nicht abschließend nachgewiesen wurde. Die Diagnose basiert auf Anamnese, klinischen Symptomen, Histopathologie und Immunpathologie. Die Therapie muss immunsuppressiv sein, um wirksam zu sein, und ist eher palliativ als kurativ.

Vollständiger Artikel hier verfügbar: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1680036/

amerikanisches ViertelpferdPemphigus foliaceus (Pem-fi-gus foli-a-shus) ist eine Autoimmunerkrankung, die Menschen und Hunde sowie in geringerem Maße Katzen und Pferde befällt.
Bei Pferden ist sie durch primäre Läsionen gekennzeichnet, die oft am Kopf und an den unteren Extremitäten beginnen; sekundäre Läsionen verbreiten sich in andere Bereiche, mit einem Exsudat, das zu einer Kruste trocknet. Es kann zu starken Ödemen (Schwellungen) in den Beinen und im Unterleib kommen (sog. "Ventrales" Ödem).
Equine Pemphigus Foliaceus (EPF) gilt als selten und Zeichen und Symptome können denen anderer Bedingungen wie Insektenstich Allergien (Krustenläsionen), Taubenfieber (ventrales Ödem) oder anderen Hauterkrankungen ähneln.
Der primäre Weg, EPF zu diagnostizieren, ist eine Stanzbiopsie der Haut, die von einem Veterinärpathologen untersucht wird. Der Pathologe sucht nach Veränderungen, die mit dieser Diagnose vereinbar sind, und schließt auch andere Ursachen aus.
Pferde mit EPF können auch systemische Anzeichen von Krankheit haben - Fieber, Depression, Appetitlosigkeit, Lethargie und Gewichtsverlust. Die Haut kann schmerzhaft sein und Schwellungen können das Laufen oder Liegen erschweren.
Senear-Usher-Syndrom oder Pemphigus erythematodes ist eine Pathologie, die klinisch und serologisch mit Pemphigus foliaceus und Lupus erythematodes überlappt. Hautbiopsien von Patienten mit Pemphigus erythematodes zeigen eine Akantholyse und Ablagerungen von Immunglobulinen in Desmosomen und sind im Lupusband-Test positiv. In der vorliegenden Arbeit haben wir festgestellt, ob die Autoantikörper, die mit Pemphigus erythematodes assoziiert sind, ein einzelnes Antigen oder mehrere Antigene als Ergebnis der Stimulation von unabhängigen B-Zellklonen ins Visier genommen haben. Unsere vorliegende Arbeit zeigt, dass Patienten mit Pemphigus erythematodes sowohl antiepitheliale Antikörper, die für Desmoglein 1 und 3 spezifisch sind, als auch antinukleäre Antikörper, die für Ro, La, Sm und doppelsträngige DNA-Antigene spezifisch sind, produzieren. Nach dem Eluieren spezifischer anti-epithelialer oder antinukleärer Antikörper, die mit Doppelfluoreszenz-Assays gewonnen und getestet wurden, wurde ein Mangel an Kreuzreaktivität zwischen Desmosomen und nukleären und zytoplasmatischen Lupusantigenen gezeigt. Dieses Ergebnis legt nahe, dass Autoantikörper bei Pemphigus erythematodes gegen verschiedene Antigene gerichtet sind und dass diese Autoantikörper von unabhängigen Klonen produziert werden. Angesichts dieser klinischen und serologischen Daten weisen wir darauf hin, dass sich Pemphigus erythematodes als multiple Autoimmunerkrankung verhält.

Der vollständige Artikel kann abgerufen werden auf: http://www.hindawi.com/journals/ad/2012/296214/

Screenshot_2Pemphigus foliaceus (PF) ist eine immunvermittelte Krankheit, die Pusteln und verkrustete Läsionen verursacht, am häufigsten an den Ohrmuscheln, dem Nasenspiegel, dem periokularen Bereich, dem Kinn und den Füßen betroffener Katzen. Akantholytische Zellen, die durch Dehydrierung von interzellulären Adhäsionen verursacht werden, werden häufig auf der Zytologie gesehen, sind aber nicht pathognomisch für PF. Eine definitive Diagnose wird basierend auf der Histopathologie gemacht, die subkorneale Pusteln mit nicht-entarteten Neutrophilen und akantholytischen Zellen zeigt. PF wird mit immunsuppressiven Dosen von Kortikosteroiden allein oder in Kombination mit anderen immunsuppressiven Medikamenten wie Chlorambucil oder Cyclosporin behandelt. Die meisten Patienten benötigen eine lebenslange Behandlung mit diesen Medikamenten, um die Krankheit in Remission zu halten.

Hershey, eine 6-jährige, kastrierte Kurzhaarkatze mit einem Gewicht von 3.4 kg, zeigte ein akutes Auftreten von nicht-pruritischen verkrusteten Läsionen an Kopf, Ohren, Nagelbetten und Nasenbereich. Sie hatte eine 2-Tag-Geschichte von Lethargie und Anorexie. Sie hatte keine Krankengeschichte und war über Impfungen auf dem Laufenden.

Vollständiger Artikel über: http://mobile.vetlearn.com/Media/images/pdf/2010/PV/PV0510_mckay_Derm.pdf

Welpen-Liebe-Welpen-9460996-1600-1200Pemphigus bei Hunden

Pemphigus ist die allgemeine Bezeichnung für eine Gruppe von autoimmunen Hauterkrankungen mit Ulzeration und Verkrustung der Haut sowie die Bildung von flüssigkeitsgefüllten Säcken und Zysten (Vesikel) und Eiter gefüllte Läsionen (Pusteln). Einige Arten von Pemphigus können auch das Hautgewebe des Zahnfleisches beeinflussen. Eine Autoimmunkrankheit ist durch das Vorhandensein von Autoantikörpern gekennzeichnet, die vom System produziert werden, aber gegen die gesunden Zellen und Gewebe des Körpers wirken - so wie weiße Blutkörperchen gegen Infektionen wirken. In der Tat greift der Körper sich selbst an. Die Schwere der Erkrankung hängt davon ab, wie tief der Autoantikörper in die Hautschichten eindringt. Das Markenzeichen des Pemphigus ist eine sogenannte Akantholyse, bei der sich die Hautzellen aufgrund von gewebebundenen Antikörperablagerungen im Raum zwischen den Zellen trennen und abbauen.

Es gibt vier Arten von Pemphigus, die Hunde betreffen: Pemphigus foliaceus, Pemphigus erythematodes, Pemphigus vulgaris und Pemphigus vegetans.

Bei der Krankheit Pemphigus foliaceus lagern sich die Autoantikörper in den äußersten Schichten der Epidermis ab und es bilden sich Blasen auf ansonsten gesunder Haut. Pemphigus erythematodes ist ziemlich häufig und ist sehr ähnlich wie Pemphigus foliaceus, aber weniger belastend. Pemphigus vulgaris dagegen hat tiefere und schwerere Geschwüre, weil der Autoantikörper tief in der Haut abgelagert ist. Pemphigus vegetans, der nur Hunde betrifft, ist die seltenste Form von Pemphigus und scheint eine sanftere Version von Pemphigus vulgaris zu sein, mit etwas milderen Geschwüren.

Den vollständigen Artikel finden Sie hier: http://www.petmd.com/dog/conditions/skin/c_dg_pemphigus?page=show#.UQbd3R3WLXA